Hvad er myasthenia gravis?
Myasthenia gravis (MG) er en kronisk, kompleks, autoimmun sygdom, hvor antistoffer ødelægge neuromuskulære forbindelser. Dette skaber problemer med kommunikationen mellem nerver og muskler, hvilket resulterer i svaghed i skeletmuskulatur. MG påvirker de frivillige muskler i kroppen, især øjne, mund, hals og lemmer.
I USA, MG påvirker omkring 20 mennesker i 100.000. Kvinder ramt af MG ser generelt udbrud af sygdommen ved alder 20 til 30; debut af MG hos mænd opstår oftest efter det fyldte 50 år. Dog kan MG forekomme i alle aldre. Hannerne er oftere ramt end kvinder.
Hvad er årsagen til myasthenia gravis?
Myasthenia gravis er ikke arvelig, og heller ikke er smitsom. En midlertidig form, kan udvikle sig i fosteret erhvervet gennem antistoffer videre til fosteret fra mødre med MG. Generelt neonatale former af MG løse i to til tre måneder. Lidelsen generelt udvikler sig spontant senere i livet som følge af antistoffer fremstillet i personer, kroppen, som angriber normale receptorer på muskel, som nerverne sender impulser. Dette blokerer kemiske frigivet af nerveender (acetylcholin) fra stimulere muskel sammentrækning.
Hvad er de typer af myasthenia gravis?
MG sjældent forekommer hos børn. Men der er tre typer af MG hos børn, herunder følgende:
Medfødt MG - dette er en meget sjælden, nonimmune form for MG, der er nedarvet som en autosomal recessiv sygdom. Det betyder, at både mænd og kvinder lige er berørt og at to kopier af genet, en arvet fra hver forælder, er nødvendige for at få sygdommen. Symptomer på medfødt MG begynder normalt i barnets første år og er livslang.
Forbigående neonatal MG - mellem 12 og 20 procent af børn født af mødre med MG kan have en midlertidig form for MG. Dette sker, når antistoffer fælles i MG krydse placenta til fostret. Neonatal MG varer normalt kun et par uger, og babyer er ikke større risiko for at udvikle MG senere i livet.
Juvenile MG - denne autoimmun sygdom udvikler sig typisk i kvindelige unge - især kaukasiske hunner. Det er en livslang sygdom, der kan gå ind og ud af remission. Omkring 10 procent af MG tilfælde er juvenil.
Hos voksne kan MG forekomme på alle alderstrin, selvom symptomerne begynder at dukke oftere i alderen 20 til 30 kvinder og i alderen 50 til 60 i mænd.
Hvad er symptomerne på myasthenia gravis?
Følgende er de mest almindelige symptomer på myasthenia gravis. Men den enkelte kan opleve symptomer forskelligt. Symptomerne kan omfatte:
Visuelle problemer, herunder hængende øjenlåg (ptose) og dobbelt (diplopi) - omkring to tredjedele af personer med MG har symptomer som disse i første omgang.
Svær muskelsvækkelse og træthed, som kan variere hurtigt i intensitet over dage eller endda timer og forværre som muskler bruges (tidlig træthed )
Facial muskel engagement forårsager en maske-lignende udseende, et smil kan virke mere som en snerren
Synkebesvær og / eller udtale ord
Svaghed af halsen og / eller lemmer
Symptomerne på myasthenia gravis kan ligne andre sygdomme. Altid konsultere din læge for en diagnose.
Forværring (forværring af symptomer) og remission (lempelse af symptomer) kan forekomme periodisk i løbet af MG. Remission, er imidlertid kun sjældent permanent eller fuldstændige.
Hvordan myasthenia gravis diagnosen?
Diagnosen myasthenia gravis er lavet efter den pludselige eller gradvise indsættende specifikke symptomer og efter diagnostisk test. Under fysisk undersøgelse, lægen opnår en komplet sygehistorie, og kan også spørge, om der er en familie historie af nogen medicinske problemer.
En primær egenskab af MG resulterer i svaret fra en berørt person til visse medikamenter. Når de får en anticholinesterase medicin, såsom neostigmin (Prostigmin) eller edrophonium (Tensilon), muskelsvaghed ofte dramatisk forbedrer for en kort tid. Dette giver stærk støtte til diagnosticering af MG.
Andre diagnostiske tests, der kan udføres til at bekræfte diagnosen myasthenia gravis omfatter:
Blodprøver - disse tests ser for antistoffer, der kan være til stede hos personer med myasthenia gravis: anti-acetylcholin-receptor-antistoffer er til stede i blodet på over 85 procent af de berørte personer, anti-moskus-antistoffer er blevet fundet i omkring 30 til 40 procent af mennesker med MG, som ikke har acetylcholin-receptor-antistoffer.
Genetiske tests - diagnostiske tests, der evaluerer for sygdomme, der har en tendens til at køre i familier.
Elektromyogram (EMG) - en test, der måler den elektriske aktivitet i en muskel eller gruppe af muskler. En EMG kan detektere unormale elektriske muskelaktivitet som følge af sygdomme og neuromuskulære sygdomme.
Behandling af myasthenia gravis:
Specifik behandling for myasthenia gravis vil blive fastlagt af din læge på basis:
Din alder, generelle sundhed og medicinsk historie
Omfanget af sygdommen
Din tolerance for specifikke medikamenter, procedurer, eller behandlinger
Forventninger til forløbet af sygdommen
Din mening eller præference
Der er ingen kur for MG, men symptomerne kan normalt styres. Myasthenia gravis er en livslang medicinsk sygdom og nøglen til medicinsk styre MG er tidlig opsporing.
Målet med behandlingen er at øge den generelle muskel funktion og forebygge sekundær åndedræts-og ernæringsmæssige problemer siden synke og vejrtrækningsmuskler er ramt af denne sygdom. De fleste personer med MG kan forbedre deres muskelstyrke og føre en normal eller nær normal tilværelse. I mere alvorlige tilfælde kan respiratorisk eller ernæringsmæssig støtte være nødvendig på grund af vejrtrækning eller synkebesvær.
Behandlingen kan omfatte:
Medicin - anticholinesterase medicin, såsom Prostigmin eller Tensilon, steroider, og / eller immunosuppressiv (undertrykke immunsystemets reaktion) medicin kan anvendes.
Thymektomi - kirurgisk fjernelse af thymus. Den rolle, thymus i MG er ikke fuldt forstået, og det thymektomi kan eller ikke kan forbedre symptomer. Imidlertid reducerer thymektomi symptomer i mere end 70 procent af de patienter, der ikke har kræft i thymus, eventuelt ved at ændre immunsystemet reaktion, ifølge National Institute of Neurologiske Lidelser.
Plasmaferese - en procedure, der fjerner unormale antistoffer fra blodet og erstatter blod med normale antistoffer gennem donorblod.
Immunoglobulin - et blodprodukt, der hjælper med at nedsætte immunsystemets angreb på nervesystemet, givet intravenøst (IV).
Omfanget af problemerne er afhængig af sygdommens sværhedsgrad og tilstedeværelsen af andre problemer, der kunne påvirke den enkelte. I svære tilfælde kan en vejrtrækning maskine være forpligtet til at hjælpe den person indånder lettere.
Sundhedsvæsenet Holdet uddanner familien efter indlæggelse om, hvordan man bedst omsorg for den person derhjemme og skitserer specifikke kliniske problemer, der kræver øjeblikkelig lægehjælp af deres læge. En person med MG kræver hyppige medicinske evalueringer hele hans / hendes liv.
Det er vigtigt at give så meget selvstændig funktion og egenomsorg som muligt, og for at fremme passende aktiviteter for at sikre en følelse af normalitet.
Hvad er myasthenia krise:
Myasthenia krise er en sygdom i ekstrem muskelsvaghed, især af mellemgulvet og bryst muskler, der støtter vejrtrækningen. Myasthenia krise kan være forårsaget af en mangel på MG medicin eller andre faktorer, såsom en luftvejsinfektion, følelsesmæssig stress, kirurgi eller anden form for stressfaktor. I alvorlig krise kan en person skal placeres på en ventilator til at hjælpe vejrtrækning indtil muskelstyrke vender tilbage med behandlingen.
Forholdsregler, som kan medvirke til at forebygge eller minimere forekomsten af myasthenia krise, omfatter, men er ikke begrænset til, følgende:
Tager anticholinesterase medicin 30 til 45 minutter før måltider for at reducere risikoen for aspiration (fødevarer indtaste lunge passager)
Tager anticholinesterase medicin nøjagtigt som bestilt af lægen for at bevare styrken af vejrtrækningsmuskler
Undgå skarer og kontakt med mennesker med luftvejsinfektioner, såsom en forkølelse eller influenza
Tager i ordentlig ernæring for at bevare optimal vægt og muskelstyrke
Alternativ udførelse af fysiske aktiviteter med hviletid
Brug stress-reduktion teknikker og undgå følelsesmæssige ekstremer
Anmelde enhver sundhedspleje udbyder af din sygdom, når nogen medicin bliver ordineret, da visse lægemidler kan påvirke enten med sygdommen eller virkningen af den medicin, du tager for MG
