Tusgen

Sarkoidose

Hvad er det?

Sarkoidose er en sygdom, der forårsager små øer af inflammatoriske celler til dannelse af hele kroppen. Disse mikroskopiske grupper af celler kaldes granulomer. De er især almindelig i lungerne, lymfeknuder, hud, øjne og lever. Årsagen til sarkoidose er ukendt.

Nogle gange er disse granulomer forårsager meget lidt skade, så en person med sarkoidose ikke har nogen symptomer på sygdom. I andre tilfælde, granulomer producere store områder af betændelse og ardannelse, der kan interferere med et organ normale funktioner. Selv om de fleste mennesker med sarkoidose i sidste ende komme sig, et par udvikle former af sygdommen, som er langvarig (kronisk) og blive værre med tiden.

Sarkoidose kan påvirke næsten ethvert organ orgel, men det mest almindelige mål er lungen.

Selvom lægerne ikke kender den præcise årsag til sarkoidose, er der stærke beviser for, at sygdommen indebærer en unormal immunreaktion. For eksempel er det kendt, at granulomer indeholde celler fra immunsystemet, især en type kaldet hjælper-inducer-T-celler. Nogle eksperter mener, at den unormale immunreaktion af sarkoidose kan udløses af en infektion. Andre har mistanke om, at sygdommen kan følge eksponering for et allergen (allergi-producerende agent) i miljøet. Desuden genetiske (arvelige) faktorer spiller formentlig en vis rolle i at øge en persons risiko for at udvikle sygdommen.

I Europa, sarkoidose påvirker omkring 10 af hver 100.000 hvide mennesker og omkring 36 af hver 100.000 afrikansk-folk. Andre grupper med en højere risiko for at udvikle sarkoidose er skandinaver, irske, britiske og japanske. Generelt er kvinder rammes oftere end mænd, og omkring 75% af alle de berørte er yngre end 40 år.

Symptomer

Nogle mennesker med sarkoidose ikke har nogen symptomer. Andre simpelthen føle sig træt og svag. Atter andre har uspecifikke symptomer, såsom feber, dårlig appetit, nattesved, ledsmerter eller ømme muskler. Symptomerne varierer meget, fordi sygdommen påvirker forskellige dele af kroppen i forskellige mennesker. Blandt dem, der ser deres læger for mere specifikke symptomer, mere end 90% har problemer med lungerne. De første tegn er som regel en tør hoste og åndenød. Senere kan der også være hvæsen, brystsmerter og sjældent en hoste, der bringer op blodige slim. Sjældent, i alvorlige tilfælde kan lungefunktionen blive så fattig, at du ikke kan gøre selv simple, rutineprægede opgaver i dagligdagen.

Andre symptomer på sarkoidose er mindre udbredt end lungesymptomer. De kan indeholde:

  • Hudsymptomer - Sarkoidose kan fremstå som en samling af udbud, røde knopper kaldet erythema nodosum. Det kan også forekomme som en skællet, lilla misfarvning på næse, kinder og ører kaldet lupus Pernio. Sjældnere, sarkoidose forårsager cyster, bumser eller skæmmende overgrowths af huden. I mange tilfælde udvikler skæmmende overgrowths i områder med ar eller tatoveringer.

  • Eye symptomer - Disse omfatter røde øjne, øjensmerter og lysfølsomhed.

  • Heart symptomer - Disse omfatter uregelmæssig hjerterytme og hjertesvigt.

  • Andre symptomer - En person kan have lammet ansigtets muskler, kramper, psykiatriske symptomer, hævede spytkirtler eller knoglesmerter.

Diagnose

I de fleste tilfælde vil din læge diagnosticere sarkoidose baseret på tre faktorer:

  • Du har symptomer og fysiske fund, som tyder sarkoidose.

  • Din røntgen af ​​thorax viser unormale områder der er i overensstemmelse med sarkoidose.

  • Du har haft en biopsi gjort, og det viser tegn på sarkoidose. En biopsi er et lille stykke væv, der er fjernet til laboratorieundersøgelse. Denne vævsprøve kan tages fra lunge, hud, læbe eller anden betændt eller unormal område af kroppen.

Det er almindeligt for sarkoidose at blive mistænkt baseret på unormale resultater på en kiste X-ray bestilt af andre årsager. For eksempel kan en person, der er ellers sund have en kiste X-ray som et krav for hans eller hendes arbejde og opdage abnormiteter, der tyder på diagnosen.

Udover røntgen af thorax og biopsi nævnt ovenfor kan være behov for yderligere undersøgelser. Disse tests kan gøres for at udelukke andre sygdomme eller til at vurdere omfanget af de skader orgel forårsaget af sarkoidose. Nogle af de mest almindelige test er:

  • Blodprøver for at måle niveauet af calcium eller angiotensin-konverterende enzym, som kan være høj i mennesker med sarkoidose

  • Blodprøver for at vurdere, hvor godt din lever fungerer

  • Lungefunktionsundersøgelse at måle, hvor godt du indånder

  • En fuldstændig øjenundersøgelse

Forventet varighed

Kun en lille procentdel af mennesker har kroniske eller progressive former af sygdommen. I almindelighed, sygdommen har tendens til at være mere alvorlige i afrikansk-folk end i hvide populationer.

Forebyggelse

Da årsagen til sarkoidose ikke er kendt, er der ingen måde at forhindre det.

Behandling

Hvis din sarkoidose ikke forårsager nogen væsentlige symptomer eller medicinske problemer, kan du ikke brug for behandling. I stedet kan din læge beslutte simpelthen overvåge din sygdom. Som led i denne overvågning, kan du have hyppige kontor besøg, opfølgning brystet røntgenbilleder og test af din lungefunktion.

Til behandling af ledsmerter, acetaminophen (Tylenol) eller non-steroide anti-inflammatoriske lægemidler (NSAID) bruges ofte først, før kortikosteroider, som har en tendens til at have flere bivirkninger. Hvis du har tegn på moderat eller svær lungesygdom, kan din læge anbefale et kortikosteroid medicin, såsom prednison (sælges under flere navne). Kortikosteroider også anvendes til behandling af sarkoidose i leddene, hud, nerver eller hjerte. Kortikosteroid øjendråber kan anvendes til øjnene.

Hvis kortikosteroider er ikke effektiv, eller hvis de forårsager alvorlige bivirkninger, andre lægemidler, der ændrer eller undertrykker immunsystemet kan anvendes. Hydroxychloroquin (Plaquenil) og methotrexat (Folex, Rheumatrex) er blandt de mere almindelige lægemidler i denne gruppe. Andre valgmuligheder omfatter cyclophosphamid eller azathioprin (begge solgt som generika). Nyere, injicerbare medicin, herunder infliximab ( Remicade ), kan være effektive, når andre behandlinger har fejlet. I sjældne tilfælde, hvor sarkoidose forårsager livstruende lungesygdom, kan en lungetransplantation være nødvendig.

Prognose

Mange mennesker med sarkoidose har ingen væsentlig sygdomsaktivitet og kræver ingen behandling. For disse mennesker, udsigterne er fremragende. Kun en lille procentdel af mennesker udvikler permanent eller progressiv organskader. Død relateret til sarkoidose er sjælden.

Hvornår skal kalde en professionel

Ring til din læge, hvis du udvikler nogen af ​​de symptomer på sarkoidose. I særdeleshed skal du kontakte din læge, hvis du har åndenød eller en dvælende hoste.