Hvad er cystisk fibrose?
Cystisk fibrose er en arvelig sygdom, der påvirker lungerne, tarmene, leveren og bugspytkirtlen. I cystisk fibrose, slimproducerende kirtler gøre store mængder af unormal tyk og klistret slim, som træsko og hindrer kroppens fordøjelseskanalen og luftvejene. Den overdrevne slim fører til alvorlige problemer med fordøjelsen og vejrtrækning, hvilket ofte resulterer i en tidlig død. Cystisk fibrose er en af de mest almindelige kroniske lungesygdomme hos børn og unge voksne (Kilde: NIH ).
Cystisk fibrose oftest påvirker lungerne og bugspytkirtlen. I sunde lunger, luft og ilt passerer gennem de øvre luftveje, gennem bronkioler, og ind i alveolerne. Alveolerne er bittesmå hule sæk-lignende strukturer, hvor ilt er absorberet i blodbanen. Hos mennesker med cystisk fibrose, opbygning af tyk, klæbrig slim i disse luftkanaler mindsker effektiviteten af vejrtrækning og indtagelsen af ilt. Ekstra slim fremmer også væksten af bakterier og vira og kroniske lungeinfektioner.
Cystisk fibrose kan også forårsage alvorlige problemer med bugspytkirtlen, som producerer enzymer, der er vigtige for fordøjelsen. Cystisk fibrose kan forårsage slim at blokere kanalerne, der bærer enzymer fra bugspytkirtlen til fordøjelseskanalen, hvilket fører til unormal fordøjelse, underernæring, og vitamin-og mineralmangel.
Cystisk fibrose er generelt diagnosticeres i barndom og tidlige barndom. Cystisk fibrose er dødelig, selvom levetiden kan blive væsentligt udvidet med en tidlig diagnose og konsekvent lægehjælp. Den forventede levealder er steget dramatisk i de seneste årtier på grund af udviklingen af nye og forbedrede behandlinger. I 1950'erne generelt børn døde af cystisk fibrose som spædbørn eller småbørn. På dette tidspunkt, den gennemsnitlige levetid er omkring 35 år, selv om nogle mennesker med cystisk fibrose lever i 40'erne, 50'erne og ældre.
Cystisk fibrose kan føre til alvorlige og livstruende komplikationer, såsom ernæringsmæssige mangler, diabetes, kroniske lungeinfektioner og respirationssvigt. Søge omgående lægehjælp, hvis du eller dit barn har symptomer på cystisk fibrose, såsom forsinkelser vækst, vægt tab, en hoste, der ikke går væk, overdrevent salt sved eller hud og forstoppelse eller fedtede, ildelugtende afføring.
Søge omgående medicinsk behandling (ringe 911), hvis du, dit barn, eller nogen du er sammen med, har svær åndenød, alvorlig åndedrætsbesvær, brystsmerter eller et uforklarligt fald i årvågenhed eller bevidsthed.
Symptomer Hvad er symptomerne på cystisk fibrose?
Typisk symptomer på cystisk fibrose og dens komplikationer påvirker luftvejene og fordøjelsessystemet. Imidlertid varierer symptomerne mellem individer, og ikke alle mennesker vil opleve symptomer i både kroppens systemer.... Læs mere om cystisk fibrose symptomer
ÅRSAGER Hvad er årsagen til cystisk fibrose?
Cystisk fibrose er en arvelig sygdom. Det er forårsaget af en mutation i CFTR-genet, der udløser de slimproducerende kirtler i kroppen til at gøre store mængder af unormalt tykke og klæbrig slim. En person skal arve to kopier af det defekte gen, en fra hver forælder, for at udvikle cystisk fibrose. Hver forælder til et sygt individ bærer en kopi af det defekte gen, men som de normalt ikke udviser symptomer på sygdommen.... Læs mere om cystisk fibrose årsager
BEHANDLINGER Hvordan er cystisk fibrose behandles?
Der er ingen kur mod cystisk fibrose, men tidlig diagnose og konsekvent overholdelse af en behandling program kan bidrage til at reducere symptomerne og komplikationer og forlænge livet. Behandlinger for cystisk fibrose omfatter en flerstrenget tilgang, der er skræddersyet til dine specifikke symptomer, tilstedeværelsen af sameksisterende sygdomme og komplikationer, din alder og sygehistorie, og andre faktorer.... Læs mere om cystisk fibrose behandlinger
