Knoglemarvstransplantation

Hvad er en knoglemarvstransplantation?

Knoglemarvstransplantation (BMT) er en særlig behandling for patienter med visse kræftformer eller andre sygdomme. En knoglemarvstransplantation indebærer at tage celler, der normalt findes i knoglemarven (stamceller), filtrering disse celler, og give dem tilbage enten patienten eller en anden person. Målet med BMT er at transfundere raske knoglemarvsceller i en person efter eget usunde knoglemarv er blevet elimineret.

Knoglemarvstransplantation succes har været anvendt til behandling af sygdomme, såsom leukæmier, lymfomer, aplastisk anæmi, immundefekt lidelser, og nogle solide tumorer kræftformer siden 1968.

Hvad er knoglemarv?

Knoglemarv er det bløde, svampet væv fundet inde knogler. Det er mediet for udvikling og opbevaring af de fleste af kroppens blodceller.

De blodlegemer, der producerer andre blodceller kaldes stamceller. Den mest primitive stamceller kaldes pluripotente stamceller, som er anderledes end andre blodceller med hensyn til følgende egenskaber:

• Forlængelse - det er i stand til at reproducere en anden celle identisk med sig selv.

• Differentiering - det er i stand til at generere en eller flere undergrupper af mere modne celler.

Det er stamceller, der er nødvendige i knoglemarvstransplantation.

Hvorfor er en knoglemarvstransplantation nødvendig?

Målet med en knoglemarvstransplantation er at helbrede mange sygdomme og typer af kræft. Når doser af kemoterapi eller strålebehandling er nødvendig for at kurere en cancer er så høje, at en persons knoglemarv vil blive permanent beskadiget eller ødelagt af behandlingen, kan en knoglemarvstransplantation være nødvendig. Kan også være nødvendigt knoglemarvstransplantationer hvis knoglemarven er blevet ødelagt af en sygdom.

En knoglemarvstransplantation kan anvendes til:

• Udskift syge, nonfunctioning knoglemarv sunde funktion knoglemarv (for sygdomme såsom leukæmi, aplastisk anæmi og seglcelleanæmi).

• Giv en ny immunsystem, der vil bekæmpe eksisterende eller resterende leukæmi eller andre kræftformer ikke dræbt af kemoterapi eller stråling, der anvendes i transplantation.

• Udskift knoglemarven og genoprette sin normale funktion efter høje doser af kemoterapi og / eller strålebehandling gives til behandling af en malignitet. Denne proces kaldes ofte "redning" (for sygdomme såsom lymfom og neuroblastom).

• Udskift knoglemarv med genetisk sunde funktion knoglemarven til at forhindre yderligere skade fra en genetisk sygdom proces (såsom Hurler syndrom og adrenoleukodystrofi).

De risici og fordele skal vejes i en grundig drøftelse med din læge og specialister i knoglemarvstransplantationer før proceduren.

Hvad er nogle sygdomme, der kan have gavn af knoglemarvstransplantation?

Følgende sygdomme er dem, der oftest gavn af knoglemarvstransplantation:

• Leukæmier

• Svær aplastisk anæmi

• Lymfomer

• Myelomatose

• Immundefekt lidelser

• Nogle solid tumor kræftformer

Men patienterne oplever sygdomme forskelligt, og knoglemarvstransplantation muligvis ikke egnet for alle, der lider af disse sygdomme.

Hvad er de forskellige typer af knoglemarv transplantationer?

Der findes forskellige typer af knoglemarvstransplantationer afhængigt af hvem donor er. De forskellige typer af BMT omfatter følgende:

• Autolog knoglemarvstransplantation
  Donoren er patienten sig selv. Stamceller er taget fra patienten enten ved knoglemarvstransplantation høst eller aferese (en proces med at indsamle stamceller fra perifert blod), frosset, og derefter givet tilbage til patienten efter intensiv behandling. Ofte udtrykket "redde" anvendes i stedet for "transplantation."

• Allogen knoglemarvstransplantation
  Donoren deler den samme genetiske type som patienten. Stamceller er taget enten af ​​knoglemarvstransplantation høst eller aferese fra en genetisk matchet donor, som regel en bror eller søster. Andre donorer til allogen knoglemarv transplantationer kan omfatte følgende:

  • En forælder - en haploid-identisk match er, når donor er en forælder og den genetiske match er mindst halvdelen identisk til modtageren. Disse transplantater er sjældne.

  • Unrelated knoglemarvstransplantationer (UBMT eller mudder matchede uafhængige donor) - den genetisk matchede marv eller stamceller fra en uafhængig donor. Ubeslægtede donorer er fundet gennem nationale knoglemarv registre.

• Navlestrengsblod transplantation
  Stamceller er taget fra en navlestreng straks efter levering af et spædbarn. Disse stamceller reproducere ind i moden, fungerende blodlegemer hurtigere og mere effektivt end at gøre stamceller fra knoglemarven af ​​et andet barn eller voksen. Stamcellerne bliver testet, maskinskrevne, optalt og frosset indtil de er nødvendige for en transplantation.

Hvordan en donor og modtager matches?

Matching omfatter skrive human leukocyt antigen (HLA) væv. De antigener på overfladen af ​​disse særlige hvide blodlegemer bestemme den genetiske make-up af en persons immunforsvar. Der er mindst 100 HLA-antigener, men menes det, at der er et par vigtige antigener, der bestemmer, om en donor og modtager kamp. De andre betragtes som "mindre" og deres virkning på en vellykket transplantation ikke er så veldefinerede.

Medicinsk forskning undersøger fortsat, hvilken rolle alle antigener spiller i processen med en knoglemarvstransplantation. Jo flere antigener, der svarer til den bedre engraftment af donerede marv. Indpodning af stamceller opstår, når de donerede celler gøre deres vej til marven og begynde at producere nye blodlegemer.

Det meste af det humane immunsystem er alt på en kromosomer. Da vi kun har to af hvert kromosom, vi har modtaget fra hver af vores forældre, en fuld søskende til en patient med behov for en transplantation har en en i fire chance for at have fået det samme sæt af kromosomer og er en "fuld overensstemmelse" til transplantation.

Den knoglemarvstransplantation hold

Den gruppe af specialister, der er involveret i plejen af ​​patienter, der går gennem transplantation er ofte omtalt som "transplantation team." Alle mennesker arbejder sammen for at give den bedste chance for en vellykket transplantation. Holdet består af følgende:

• Læger - læger, der specialiserer sig i onkologi, hæmatologi, immunologi og knoglemarvstransplantation.

• Knoglemarvstransplantation sygeplejerske koordinator - en sygeplejerske, der organiserer alle aspekter af pleje før og efter transplantationen. Sygeplejersken Koordinatoren vil give patientuddannelse, og koordinerer den diagnostiske test og opfølgende pleje.

• Socialrådgivere - fagfolk, der vil hjælpe din familie beskæftige sig med mange spørgsmål, som kan opstå, herunder logi og transport, økonomi og juridiske spørgsmål.

• Diætister - fagfolk, der vil hjælpe dig med at opfylde dine ernæringsmæssige behov, før og efter transplantationen. De vil arbejde tæt sammen med dig og din familie.

• Fysioterapeuter - fagfolk, der vil hjælpe dig med at blive stærk og uafhængig med bevægelse og udholdenhed efter transplantationen.

• Sjælesorg - feltpræster, der yder åndelig omsorg og støtte.

• Andre teammedlemmer - flere andre teammedlemmer vil evaluere dig før transplantationen og vil give opfølgende behandling efter behov. Disse indbefatter, men er ikke begrænset til, følgende:

  • Farmaceuter

  • Respiratoriske terapeuter

  • Laboratorieteknikere

  • Smitsomme sygdomme specialister

  • Dermatologer

  • Gastroenterologists

  • Psykologer

En omfattende evaluering afsluttet ved knoglemarvstransplantation team. Beslutningen for dig at gennemgå en knoglemarvstransplantation vil blive baseret på mange faktorer, herunder følgende:

• Din alder, generelle sundhed og medicinsk historie

• Omfanget af sygdommen

• Tilgængeligheden af ​​en donor

• Din tolerance for specifikke medikamenter, procedurer, eller behandlinger

• Forventninger til forløbet af sygdommen

• Forventninger til løbet af transplantation

• Din mening eller præference

Forberedelse til modtageren

For en patient, der modtager transplantationen, vil følgende ske forud for fremgangsmåden:

• Forud for transplantationen, er en omfattende evaluering afsluttet ved knoglemarvstransplantation team. Diskuteres Alle andre behandlingsmuligheder og vurderet for risiko versus fordel.

• En komplet sygehistorie og fysisk undersøgelse udføres, herunder flere undersøgelser for at vurdere patientens blod og organfunktioner (dvs., hjerte, nyrer, lever, lunger).

• En patient vil ofte komme til transplantation center op til 10 dage før transplantation til hydrering, evaluering, placering af centralt venekateter og andre præparater. Et kateter, også kaldet et centralt venekateter, kirurgisk anbragt i en vene i brystet. Blodprodukter og medicin vil blive administreret gennem katetret under behandlingen.

• For en allogen transplantation, skal et egnet (væv indtastet og matches) donor være til rådighed. Finde en matchende donor kan være en udfordrende og langvarig proces, især hvis en søskende kamp er ikke tilgængelig. Frivillige marv donorer er registreret i en række nationale og internationale registre. En knoglemarvstransplantation søgning indebærer søger disse registre for donorer, hvis blod mest ligner eller passer den enkelte har behov for transplantation.

Forberedelse til donoren

• Donor tilgængelige kilder omfatter: self, søskende, forældre eller slægtning, nonrelated person eller navlestreng fra en beslægtet eller nonrelated person. Der er nationale og internationale registre for nonrelated personer og navlestrengsblod. Nogle familiemedlemmer kan skrives på grund af et ønske om at hjælpe. Disse pårørende kan eller ikke kan vælge at have deres type registreret til brug med andre modtagere.

• Hvis den potentielle donor meddeles, at han eller hun kan være en kamp for en patient har brug for en transplantation, vil han eller hun gennemgå yderligere tests. Tests relateret til hans eller hendes helbred, udsættelse for vira, og genetisk analyse vil blive gjort for at bestemme omfanget af kampen. Den donor vil blive givet instruktioner om, hvordan en knoglemarvsdonation vil blive foretaget.

• Når en kamp for en patient har behov for en knoglemarvstransplantation er fundet, så stamceller vil blive indsamlet enten ved en knoglemarvstransplantation høst (indsamling af stamceller med en nål placeret i den bløde centrum af knoglemarven) eller perifere blodstamceller samling (stamceller er indsamlet fra de cirkulerende celler i blodet). Af de to, perifert blod stamceller donationer er nu mere almindelige. Navlestrengsblod allerede er blevet indsamlet på tidspunktet for fødslen og opbevares til senere anvendelse.

Hvordan er stamceller indsamles?

En knoglemarvstransplantation sker ved at overføre stamceller fra en person til en anden. Stamceller kan enten indsamles fra de cirkulerende celler i blodet (det perifere system) eller fra knoglemarven.

• Perifere blodstamceller
  Stamceller fra perifert blod (PBSCs) opsamles ved en aferese en proces, hvor donoren er tilsluttet en særlig celleseparation maskine via en nål indsat i arm vener. Blod taget fra en vene og cirkuleres gennem maskinen, som fjerner stamcellerne og returnerer det resterende blod og plasma tilbage til donoren gennem en anden nål indsat i den modsatte arm. Flere sessioner kan være nødvendigt at indsamle nok stamceller til at sikre en chance for vellykket transplantation i modtageren.

  En medicin kan gives til donor for omkring en uge inden aferese, der vil stimulere knoglemarven til at øge produktionen af ​​nye stamceller. Disse nye stamceller vil blive frigivet fra marv og ind i cirkulerende eller perifert blod system derfra kan de blive indsamlet ved aferese.

• Knoglemarv høst
  Knoglemarv høst indebærer indsamling stamceller med en kanyle anbragt i den bløde centrum af knoglen, marven. De fleste steder, der anvendes til knoglemarvstransplantation høst er placeret i hofte knogler og brystbenet. Fremgangsmåden foregår i operationsstuen. Donoren bliver bedøvet under høsten og vil ikke føle nålen. I genoprettes, må donor opleve nogle smerter i de områder, hvor nålen blev indsat.

Hvis donor er den person sig selv, kaldes det en autolog knoglemarvstransplantation. Hvis der er planlagt en autolog transplantation, tidligere indsamlede stamceller fra enten perifert (aferese), eller høst, tælles, screenes, og klar til at lave et udtræk.

Den knoglemarvstransplantation procedure

Forberedelserne til en knoglemarvstransplantation varierer afhængigt af typen af ​​transplantation, at sygdommen kræver transplantation, og din tolerance for visse medikamenter. Overvej følgende:

• Oftest er høje doser af kemoterapi og / eller strålebehandling inkluderet i præparaterne. Denne intense behandling er nødvendig til effektivt at behandle malignitet og gøre plads i knoglemarven til de nye celler til at vokse. Denne behandling kaldes ofte ablative eller myeloablativ, på grund af den virkning på knoglemarven. Knoglemarven producerer de fleste af de blodlegemer i vores krop. Ablativ terapi forhindrer denne proces af celle produktion og marven bliver tom. En tom marv er nødvendig for at gøre plads til de nye stamceller til at vokse og skabe en ny blodlegemer produktionssystem.

• Efter kemoterapi og / eller strålebehandling administreres, er knoglemarvstransplantation givet gennem centralt venekateter i blodbanen. Det er ikke en kirurgisk procedure for at placere marven i knoglen, men er magen til at modtage en blodtransfusion. Stamcellerne finde deres vej ind i knoglemarven og begynde at reproducere og voksende nye, sunde blodlegemer.

• Efter transplantationen gives støttende pleje at forebygge og behandle infektioner, bivirkninger af behandlinger og komplikationer. Dette omfatter hyppige blodprøver, tæt overvågning af vitale tegn, streng måling af væske input og output, daglige vejer-ins og giver en beskyttet og rent miljø.

De dage før transplantation tælles som minus dage. Dagen for transplantation betragtes som dag nul. Transplantation og inddrivelse efter transplantationen tælles som plus dage. For eksempel kan en patient tage på hospitalet på dag -8 for præparativ regime. Dagen for transplantation er nummereret nul. Dage +1, +2, osv., vil følge. Der er særlige arrangementer, komplikationer og risici, der er forbundet med hver dag før, under og efter transplantation. De dage er talte for at hjælpe patienten og familien forstå, hvor de er i form af risici og udledning planlægning.

Under infusion af knoglemarv, kan patienten opleve følgende:

• Smerte

• Kuldegysninger

• Fever

• Hives

• Brystsmerter

Efter infusion kan patienten:

• Tilbringe flere uger på hospitalet

• Være meget modtagelige for infektion

• Oplev overdreven blødning

• Behov blodtransfusioner

• Være begrænset til et rent miljø

• Tage flere antibiotika og andre medikamenter

• Gives medicin for at forhindre graft-versus-host-sygdom - hvis transplantationen var allogene. De transplanterede nye celler (graft) har tendens til at angribe patientens væv (vært), selv om donoren er en relativ.

• Gennemgå løbende laboratorieundersøgelser

• Oplev kvalme, opkastning, diarré, sår i munden, og ekstrem svaghed

• Oplev midlertidig mental forvirring og følelsesmæssig eller psykisk lidelse

Efter at have forladt hospitalet, fortsætter inddrivelse proces i flere måneder eller længere, i hvilket tidsrum patienten ikke kan vende tilbage til arbejde eller mange tidligere nydt aktiviteter. Patienten skal også foretage hyppige opfølgende besøg på hospitalet eller lægens kontor.

Hvornår engraftment opstå?

Indpodning af stamceller opstår, når de donerede celler gøre deres vej til marven og begynde at producere nye blodlegemer. Afhængigt af hvilken type af transplantation og den behandlede sygdom, transplantation forekommer normalt omkring dag +15 eller +30. Blodtal vil blive kontrolleret hyppigt i dagene efter transplantation for at evaluere indledning og udvikling transplantation. Blodplader er generelt de sidste blodlegemer at komme sig.

Engraftment kan forsinkes på grund af infektion, medicin, lav doneret stamceller celletal eller graft svigt. Selv om den nye knoglemarv kan begynde at gøre celler i de første 30 dage efter transplantationen, kan det tage måneder, endog år, for hele immunsystemet at komme sig helt.

Hvilke komplikationer og bivirkninger kan forekomme efter BMT?

Komplikationer kan variere afhængigt af følgende:

• Type af knoglemarvstransplantation

• Type sygdom, der kræver transplantation

• Præparativt regime

• Alder og generelle sundhed i modtagerens

• Varians af væv matchning mellem donor og modtager

• Tilstedeværelse af alvorlige komplikationer

Følgende er komplikationer, der kan opstå med en knoglemarvstransplantation. Men den enkelte kan opleve symptomer forskelligt. Disse komplikationer kan også forekomme alene eller i kombination:

• Infektioner
  Infektioner er sandsynligvis i patient med svær knoglemarvssuppression. Bakterielle infektioner er de mest almindelige. Virale og svampeinfektioner kan være livstruende. Enhver infektion kan forårsage en forlænget hospitalsophold, forhindre eller forsinke transplantation og / eller forårsage skade permanent organ. Antibiotika, anti-svampe medicin og anti-viral medicin gives ofte til at forsøge at forhindre alvorlig infektion i immunsupprimerede patient.

• Lav blodplader og lavt antal røde blodlegemer
  Trombocytopeni (lavt blodplader) og anæmi (mangel på røde blodlegemer), som følge af en ikke-fungerende knoglemarv, kan være farlige og endda livstruende. Low blodplader kan forårsage farlig blødning i lungerne, gastrointestinal (GI) kanal, og hjerne.

• Smerte
  Smerter i forbindelse med sår i munden og gastrointestinal (GI) irritation er fælles. Høje doser af kemoterapi og stråling kan forårsage svær mucositis (betændelse i munden og mavetarmkanalen).

• Væskeoverbelastning
  Væskeoverskud er en komplikation, der kan føre til lungebetændelse, leverskader, og højt blodtryk. Den primære årsag til væskeophobning er, fordi nyrerne ikke kan holde trit med den store mængde væske, der gives i form af intravenøs (IV) medicin, ernæring og blodprodukter. Nyrerne kan også blive beskadiget af sygdom, infektion, kemoterapi, strålebehandling eller antibiotika.

• Åndenød
  Respiratory status er en vigtig funktion, som kan blive kompromitteret under transplantation. Infektion, betændelse i luftvejene, væskeophobning, graft-versus-host sygdom og blødning er alle potentielle livstruende komplikationer, der kan opstå i lungerne og pulmonale system.

• Organskader
  Den lever og hjerte er vigtige organer, der kan blive beskadiget under transplantationen processen. Midlertidig eller permanent skade på lever og hjerte kan være forårsaget af infektion, graft-versus-host sygdom, høje doser af kemoterapi og strålebehandling, eller overhydrering.

• Graftsvigt
  Svigt af transplantatet (transplantation) tage fat i marven er en potentiel komplikation. Graft fiasko kan opstå som følge af infektion, tilbagevendende sygdom, eller hvis stamcelle optælling af de donerede marv var utilstrækkelig til at forårsage transplantation.

• Graft-versus-host-sygdom
  Graft-versus-host-sygdom (GVHD), kan være en alvorlig og livstruende komplikation af en knoglemarvstransplantation. GVHD opstår, når donorens immunsystem reagerer imod modtagerens væv. I modsætning til en organtransplantation, hvor patientens immunsystem vil forsøge at afvise kun det transplanterede organ i GVHD de nye eller transplanterede immunsystem kan angribe hele patienten og alle hans eller hendes organer. Dette skyldes, at de nye celler ikke genkende de væv og organer i modtagerens krop som selvstændige. Over tid og med hjælp af medicin for at undertrykke det nye immunsystem, vil den begynde at acceptere sin nye krop og stoppe angribe det. De mest almindelige steder for GVHD er mavetarmkanalen, lever, hud og lunger.

Langsigtede udsigter for en knoglemarvstransplantation

Prognose i høj grad afhænger af følgende:

• Type af transplantation

• Type og omfanget af den behandlede sygdom

• Sygdom respons på behandling

• Genetik

• Din alder og generelle sundhed

• Din tolerance for specifikke medikamenter, procedurer, eller behandlinger

• Sværhedsgraden af ​​komplikationer

Som med enhver procedure, knoglemarvstransplantation prognosen og langsigtede overlevelse kan variere meget fra person til person. Antallet af transplantationer bliver gjort til et stigende antal sygdomme, samt løbende medicinske udvikling, i høj grad har forbedret resultat for knoglemarvstransplantation hos børn og voksne. Løbende opfølgning pleje er afgørende for patienten efter en knoglemarvstransplantation. Nye metoder til at forbedre behandlingen og for at reducere komplikationer og bivirkninger af en knoglemarvstransplantation bliver hele tiden opdaget.