Takket være et væld af nye effektive behandlingsformer, er patienter nyder år i remission fra denne ondartet kræft blod.
Hvis der er en sygdom, der mest viser virkningerne af de seneste forbedringer i kræftbehandlingen, det er myelomatose. Fremskridt inden for bioteknologi har gjort det muligt for forskerne at identificere flere genetiske og kromosomafvigelser ligger til grund for sygdommen, samtidig fremme udviklingen af mere effektive og mindre giftige stoffer. Selv om der er stadig ingen kur mod myelomatose, er forskellige behandlinger skabe langvarige remission, og mennesker, der engang fik to til tre år til at leve med succes styre deres sygdom for fem til syv år, med nogle leve et årti eller længere.
Hvad er myelomatose?
Ordet myelomatose stammer fra de græske rødder myelos (knoglemarv) og OMA (tumor), det er "multiple", fordi de forekommer tumorer på mange steder i knoglemarven. Årsagen til sygdommen er ukendt. Den stammer i plasmaceller - hvide blodlegemer i knoglemarven kaldet B-lymfocytter, der differentierer i respons på tilstedeværelsen af virus og bakterier (patogener) i kroppen. Normalt plasmaceller gøre en anden antistof til at bekæmpe hver type invaderende patogen. Således, når det patogen trænger ind i kroppen, bliver plasma-celle er aktiveret, gengiver i stort antal og generere nok antistoffer til at befri kroppen af kimen pågældende.
Myelomaceller er unormale plasmaceller, der formerer sig uden synlig grund, der fremstiller stoffer, der undertrykker normal marv funktion og fortrængning de normale blodkomponenter i marv - iltbærende røde blodlegemer, infektionsbekæmpende hvide blodlegemer og blodplader, som bistand koagulation. Derfor kan folk med myelomatose har anæmi, nedsat modstandsdygtighed over for sygdomme, og unormal blå mærker og blødning. I stedet for at fungere antistoffer myelomceller genererer store mængder af et unormalt protein kaldet M-protein, som kan skade nyrerne, samt undertrykke normalt immunforsvar.
Som myelomceller ophobes i marven, de udskiller enzymer, der øger hastigheden af knoglenedbrydning (resorption) og bremse antallet af knogledannelse. Som et resultat, calcium opbevaret i knogler frigives i blodet, hvor høje niveauer af calcium kan forårsage svaghed, forvirring og yderligere nyreskader.
Sygdommen kan også metastaserer ud marv og ben - det er, kan det sprede sig fra knoglemarven til andre dele af kroppen, herunder lever, milt og bløddele. Myelomatose kan således skabe ravage med knogler og nyrer, og i avancerede tilfælde, lever, milt og lunger, da både M-protein og plasma celler hober sig op i disse forskellige organer.
Risikofaktorer for myelomatose
Der er meget, der tyder så langt, at vi kan gøre noget for at forhindre myelom. De mest almindelige risikofaktorer er uden for vores kontrol. De omfatter følgende:
Age. Myelomatose er sjælden hos personer under 35 år, og mest almindelig hos personer i alderen 65 og ældre.
Etnicitet. Sygdommen er næsten dobbelt så almindelig i afrikanske folk, som det er i kaukasiere. Det er generelt mindre udbredt i asiater.
Køn. Lidt over 55% af mennesker med myelomatose er mænd.
Genetik. Have en nær slægtning med myelomatose kan øge risikoen, men familiær myelom er ualmindeligt.
Monoklonal gammopati af ukendt signifikans (MGUS). Denne godartet sygdom, der påvirker plasmaceller er ofte en tilfældig fund under en rutinemæssig blodprøve. Forekomsten stiger med alderen. MGUS kræver ingen behandling, men alle med sygdommen, bør overvåges nøje over tid, som op til omkring 25% af mennesker, der har det vil i sidste ende udvikle myelomatose.
Diagnosticering og iscenesættelse myelomatose
Tidlig myelomatose ikke altid give symptomer, men din læge mistanke kan vækkes ved unormale resultater på en rutinemæssig blodprøve eller en uventet brækkede ben. Oftere er sygdommen signaleres af symptomer som træthed, svaghed, rygsmerter, hyppig vandladning, forstoppelse og modtagelighed for infektion. I begge tilfælde, kan følgende laboratorie-og billeddannende undersøgelser udelukke eller bekræfte tilstedeværelsen af myelomatose og bestemme den fase af sygdommen:
Blodprøver, der identificerer antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader, tilstedeværelse af M-protein, og niveauer af antistoffer, proteiner beta-2 mikroglobulin og albumin, calcium og kreatinin (en indikator for nyreskader).
Urin test, der måler niveauet af en anden unormal protein, kaldet Bence Jones protein.
X-stråler for at kontrollere for beskadigede eller brækkede knogler.
En knoglemarvsbiopsi at detektere myelomceller.
Undersøgelser har vist, at der er flere forskellige typer af myelomaceller med forskellige genetiske og kromosomale abnormaliteter, der forårsager forskellige former af sygdommen, der reagerer på forskellige behandlinger. Tests for disse abnormaliteter bruges til at identificere de 25% til 30% af mennesker med myelomatose, som er i særlig høj risiko og sandsynligvis brug for tidlig aggressiv behandling.
Myeloma der er opdaget før der opstår symptomer - med indhold af beta-2-mikroglobulin kun lidt højere og albuminniveauer lidt lavere end normalt - er normalt beskrevet som inaktive eller ulmende eller stadie I-sygdom. Undersøgelser har ikke vist, at behandling medicin på dette tidspunkt forlænger overlevelsen tid, så den faste praksis er "vagtsomme venter" - monitorering af patienter tæt sammen med fysiske eksamener og lab test for at afgøre, om sygdommen skrider frem.
Hvad er en stamcelle transplantation?Selvom det ikke er helbredende, stamcelle transplantation er en grundpille i myelom behandling, især for yngre (i alderen 65-70), sundere patienter. Stamceller har evnen til at regenerere sunde røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader, så de kan bruges til at hjælpe folk med at modstå kemoterapi ved doser høje nok til at dræbe myelomaceller - en strategi, der også ødelægger de fleste af de sunde blodkomponenter.
Efter behandling for at reducere det oprindelige myelomatose, du behandles med medicin til at stimulere produktionen af dine egne blodstamceller. Disse stamceller bor i små antal i os alle, og de udvikler sig til sunde røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Et par dage senere, du gennemgå leukapherese, en proces, hvor blodet føres fra en vene gennem en maskine, der fjerner stamceller og returnerer blodet til en anden vene. Processen, der undertiden omtales som stamceller høsten kan tage flere timer, og kan være nødvendigt at gentage et par gange. Normalt er nok stamceller til to transplantationer høstet og frosset. Så kan du gennemgå højdosis kemoterapi, som dræber alle dine blodceller - de ondartede myelomcellerne og raske celler - samt producere sin velkendte bivirkninger: hårtab, kvalme, diarré og træthed. Så gemte raske stamceller infunderes tilbage i dit blod. Hvis behandlingen virker, gå stamcellerne på at danne en sund blod-system, fri for myelomceller. I løbet af denne tid, er du anæmisk og sårbare over for infektioner, fordi du har et lavt antal infektionsbekæmpende hvide blodlegemer. Så mens dine blodlegemer vokser tilbage - en proces, der normalt tager omkring to uger - du vil modtage blodtransfusion, vækstfaktor og antibiotika for at hjælpe med at forhindre anæmi og infektion. |
Behandling af myelomatose
Når myelom når trin II, er behandling nødvendig for at lindre symptomer og reducere antallet af myelomaceller. Der er ingen standard-protokol: De fleste patienter vil modtage flere forskellige former for narkotika på forskellige stadier af sygdommen, afhængigt af deres alder, symptomer, generel fysisk sygdom, risikokategori, og behandling præferencer.
Hvis du er i alderen 65 til 70 og ikke har andre alvorlige sygdomme, såsom diabetes eller større organskader, vil en stamcelle transplantation normalt anbefales. (Over Se "Hvad er en stamcelle transplantation?"). Hvis du ikke er en kandidat til stamcelle transplantation, vil du begynde med medicinsk behandling og fortsætte på det, indtil sygdommen er i komplet remission (ingen tegn på myelom), eller indtil myelomcellerne plateauer på et meget lavt niveau. (Se "medicin anvendes til behandling af myelomatose.") Efter den indledende behandling, vil du blive overvåget for recidiv eller progression.
For tilbagefald, findes flere behandlingsmuligheder. En anden stamcelletransplantation kan være effektiv i visse patienter. Narkotika eller kombinationer narkotika bruges første gang, kan arbejde godt en anden gang, så kombinationer kan revideres eller nye udforsket. I dag er der mange kliniske undersøgelser teste nye myelom lægemidler, som er på linje for FDA-godkendelse. (For at finde ud af om kliniske forsøg i dit område, skal du gå til www.clinicaltrials.gov.)
Yderligere behandlinger kan være nødvendige for at modvirke virkningerne af både sygdommen og medicinsk behandling. De fleste mennesker med myelomatose modtage et bisphosphonat at bremse knogleresorption, og mange tager blodfortyndende medicin for at forebygge blodpropper. Knogle smerter kan behandles med strålebehandling, anæmi kan behandles med epoetin (Epogen, Procrit), som stimulerer produktionen af røde blodlegemer og nedsætter behovet for blodtransfusioner.
Medicin anvendes til behandling af myelomatose | |||
Stoftype | Lægemiddelnavne | Brug | Bivirkninger |
Målrettet behandling | bortezomib (Velcade) | En af de mest effektive lægemidler til aktiv sygdom, især for højrisikopatienter. | Perifer neuropati (smerter eller følelsesløshed i hænder og fødder) |
Immunmodulatorer | thalidomid (Thalidomid) lenalidomid (Revlimid) | Første linie behandling til aktiv sygdom, vedligeholdelsesbehandling efter stamcelle transplantation. Normalt bruges med dexamethason, et kortikosteroid. | Træthed, muskelkramper, blodpropper (dyb venetrombose) og perifer neuropati |
Konventionel kemoterapi | melphalan (alkeran), vincristin (Oncovin), doxorubicin (Adriamycin), cyclophosphamid (Cytoxan) | Bruges i høje doser i stamcelle transplantation og i lavere doser for at reducere tumorceller. | Hårtab, kvalme, træthed, anæmi, nedsat immunitet over for sygdommen |
Kortikosteroider | prednison, dexamethason | Prednison bruges normalt med melphalan, dexamethason, med immunmodulatorer, målrettet terapi og konventionel kemoterapi. | Humørsvingninger, søvnløshed, vægtøgning, forhøjet glukose i blodet |
Hvis du udvikler myelomatose
De konstant ekspanderende valg, der gør myelomatose behandling så lovende også gøre processen svært at navigere. Her er nogle forslag, der kan hjælpe:
Find en erfaren medicinsk team. Hvis det er muligt, få din pleje på et medicinsk center, der har specialiseret sig i myelomatose, som en af de institutioner, der hører til den Myelomatose Research Consortium opført på www.themmrc.org. Hvis du ikke bor i nærheden af en myelom center, kan du finde en blod specialist i dit område via European Society of Hematology, som du kan nå fra her: www.health.harvard.edu / hæmatolog.
Få en second opinion. Du vil sandsynligvis føle sig mere komfortabel, og dit forsikringsselskab kan kræve det.
Tjek din forsikring. Myelomceller stoffer er dyre og kan ikke dækkes af forsikringsselskaberne. Organisationer, der yder bistand til medicinsk behandling og forsikring co-betalinger er noteret på National Cancer Institute web-site, som du kan nå fra her: www.health.harvard.edu / financial_help.
Overvej kliniske forsøg Hvis du tilmelder dig et klinisk forsøg, er du sikker på i det mindste at modtage den bedst mulige standard pleje -. Og eventuelt en ny behandling, der er endnu mere effektivt.
Find støtte. Den Myelomatose Research Foundation, oprettet ved langsigtet myelom overlevende Kathy Giusti i 1998, tilbyder information og inspiration gennem sin hjemmeside, www.themmrf.org. Information og støtte er også tilgængelige gennem Den Internationale Myeloma Foundation, på www.myeloma.org.
