Hvordan porfyri behandles?
Behandling for porfyri afhænger af porfyri du har.
Behandling af akut porphyria
Hvis du har kutan porfyri, behandling omfatter normalt undgå sollys og lejlighedsvis hjælp af medicin eller intravenøs hæm.
Hvis du har akutte anfald af porfyri, kan flere behandlinger bruges til at styre dine neurologiske symptomer og defekte hæm produktion:
- Beta-caroten kosttilskud
- Fluid eller kulhydrater, som kan hjælpe grænse porfyrin produktion
- Intravenøs hematin
- Propranolol at styre hurtig hjerterytme (takykardi)
- Beroligende for angst og hallucinationer
- Smertestillende medicin
- Flebotomi (blod tegner) til at fjerne store porphyrins
Mennesker med porfyri, især med leverrelaterede eller akut symptomer, opfordres til at undgå udløser porphyri udbrud, såsom stress, alkohol og narkotika.
Hvad er de potentielle komplikationer af porfyri?
Både kutant og akut porfyri kan have alvorlige, endda livstruende, komplikationer. Mennesker med kutan porfyri kan opleve alvorlige infektioner eller permanente skader på huden. Dem med akut porfyri er i risiko for neurologiske lidelser lige fra psykiske forstyrrelser til lammelse af lungemusklerne, der kan føre til respiratorisk svigt og manglende evne til at trække vejret.
Du kan hjælpe med at minimere din risiko for alvorlige komplikationer ved at følge behandlingsplan du og din sundhedsplejerske design specielt til dig. Komplikationer af porfyri nævnes:
- Coma
- Galdesten
- Lever-eller nyreskader
- Lammelser
- Respirationssvigt
- Ardannelse og hud vansiring
- Hudinfektioner
INDLEDNING Hvad er porfyri?
Porphyria betegnelse for en lang række lidelser relateret til problemer i fremstilling af stof kaldet hæm. Hæm er en jern-rige molekyle, der primært findes i hæmoglobin i blodet, som transporterer ilt til hele kroppen. Når hæm ikke fremstilles korrekt, kan kemikalier kendt som porphyriner ophobes i kroppen, hvilket fører til sygdommen porphyria. Fordi produk... Læs mere om porfyri introduktion
Symptomer Hvad er symptomerne på porfyri?
Selvom porfyri ofte kan være latent i årevis, kan dine symptomer forekommer sporadisk eller være udløst af stress, hormoner, eller stoffer, såsom alkohol, tobak og visse medikamenter. Symptomer på porfyri omfatte både kutant (hud-relateret) og generaliserede symptomer. Hud symptomer omfatter blærer, ændringer i pigmentering, og opdeling af huden, når den udsættes for sollys. Dette kan føre til infektion og ardannelse.... Læs mere om porfyri symptomer
ÅRSAGER Hvad er årsagen til porfyri?
Porfyri er normalt arvet. Det sker, når en af de otte, der er involveret i produktionen af hæm gener stoffet i hæmoglobin, der transporterer ilt, har en mutation, der er gået fra forældre til børn. Genetisk rådgivning kan være nyttigt for dem med en familie historie af porfyri.... Læs mere om porfyri årsager
