Hvad er Wilms tumor?
Wilms tumor, også kaldet nephroblastoma, er en ondartet (kræft) tumor med oprindelse i cellerne i nyren. Det er den mest almindelige form for renal (nyre) kræft hos børn og tegner sig for omkring 5 procent af alle barndommen kræftformer.
Ca. 500 børn i USA er diagnosticeret med Wilms tumor hvert år.
Sygdommen kan forekomme i alle aldre mellem barndom og 15 år, men i de fleste tilfælde er svulsten opdages af 3 år. Det er lidt mere udbredt blandt piger og afrikansk-folk.
Tumoren kan være meget store, og det kan sprede (metastaserer) til andre kropsvæv. Det mest almindelige sted for Wilms tumor metastaserer er lungerne. Læsioner kan også forekomme, men i leveren, den anden nyre, hjerne og / eller knogler. I cirka 5 procent af børn med Wilms tumor, er begge nyrer involveret.
Hvad der forårsager Wilms tumor?
Det er usædvanligt, Wilms tumor til at køre i familier. Mindre end 23 procent af tilfældene vil have et berørt relativ. De fleste tilfælde af Wilms tumor anses sporadisk (forekommer tilfældigt), og er resultatet af genetiske mutationer, der påvirker cellevækst i nyrerne. Disse mutationer opstår generelt efter fødslen, men i nogle tilfælde, er børn født med en genetisk ændring, der prædisponerer dem til kræft.
En lille procentdel af patienter med Wilms tumor har en af tre genetiske syndromer, herunder følgende:
WAGR syndrom - akronymet WAGR står for de fire sygdomme er til stede i WAGR syndrom: Wilms tumor, aniridi (fravær af iris, den farvede del af øjet), urogenitale misdannelser (defekt af nyrerne, urinvejene, penis, scrotum, klitoris, testikler eller æggestokke) og mental retardering. Dette er forårsaget af tab eller inaktivering af et tumorsuppressorgen kaldet WT1 på kromosom 11. Tumorsuppressorgener normalt undertrykke væksten af tumorer og kontrollere cellevækst. Når ændret, de ikke længere kontrollerer cellevækst, og tumorer kan dannes.
Denys-Drash syndrom - dette syndrom er karakteriseret ved nyresvigt, når barnet er meget ung, urogenitale misdannelser og unormal udvikling af de reproduktive organer. Dette er også forårsaget af tab eller inaktivering af et tumorsuppressorgen kaldet WT1 på kromosom 11. Tumorsuppressorgener normalt undertrykke væksten af tumorer og kontrollere cellevækst. Når ændret, de ikke længere kontrollerer cellevækst, og tumorer kan dannes.
Beckwith-Wiedemann syndrom - dette syndrom er karakteriseret ved stor fødselsvægt og en stor lever, milt, og tunge blodsukker i neonatale periode lavt, misdannelser omkring øret, asymmetrisk vækst af kroppen, bugvæggen defekter nær navlen (omphalocele) og tumorer i leveren og binyrerne. Dette menes at være forårsaget af et overaktivt kopi af et onkogen på kromosom 11, kaldet IGF2. Onkogener styrer cellevækst, men hvis muterede kan ukontrolleret cellevækst resultat.
Hvad er symptomerne på Wilms tumor?
Følgende er de mest almindelige symptomer på Wilms tumor. Dog kan hvert barn oplever symptomer forskelligt. Symptomerne kan omfatte:
En ikke-bud masse eller klumper, filt eller set i maven
Hævelse af maven
Blod i urinen (hæmaturi)
Smerter i underlivet af tryk på andre organer i nærheden af tumoren
Nedsat appetit og svaghed eller træthed
Forstoppelse
Højt blodtryk ( hypertension )
Hvis der er mistanke om en svulst i barnets mave, er det vigtigt ikke at lægge pres på dette område. Er nødvendig Omhyggelig badning og håndtering af barnet før og under enhver tumor evaluering. Bristning af tumoren kan føre til cancerceller spredes til andre væv i kroppen.
Disse symptomer på Wilms tumor kan ligne andre medicinske sygdomme eller alvorlige sygdomme. Altid konsultere dit barns læge for en diagnose.
Hvordan Wilms tumor diagnosen?
Ud over en komplet medicinsk historie og fysisk undersøgelse, kan diagnostiske procedurer indbefatter, men er ikke begrænset til, følgende:
Abdominal ultralyd - en diagnostisk billeddannelse teknik, der bruger højfrekvente lydbølger og en computer til at skabe billeder af blodkar, væv og organer, kan give et overblik over nyrerne, tumor, og afgøre, om der er problemer i nyre-eller anden store vener i maven. Det kan også fastslå, om der er nogen læsioner eller tumorer i modsatte nyre.
Abdominal CT-scanning (også kaldet en CT eller CAT-scanning) - en diagnostisk billeddannelse procedure, der bruger en kombination af x-stråler og edb-teknologi til at producere både horisontale og vertikale tværsnitsundersøgelser billeder (ofte kaldet skiver) af kroppen. En CT-scanning viser detaljerede billeder af en del af kroppen, herunder knogler, muskler, fedt og organer. CT-scanninger er mere detaljerede end røntgenstråler.
Magnetic resonance imaging (MRI) - en diagnostisk procedure, der bruger en kombination af store magneter, radiofrekvenser, og en computer til at producere detaljerede billeder af organer og strukturer i kroppen. MRI kan afgøre, om der er metastaser (spredning), hvis der er nogen tumorceller i lymfeknuder, og / eller hvis der er tale om andre organer. Wilms tumorer kan komprimere andre organer i det område, der forårsager effekter på deres funktion.
Bryst x-ray - en diagnostisk test, der bruger usynlige elektromagnetiske energi stråler til at producere billeder af interne væv, knogler og organer på film. En kiste x-ray kan afgøre, om der er metastaser (spredning) i lungerne.
Blod-og urinprøver - evaluere nyre-og leverfunktion og få en generel idé om barnets sundhed.
Biopsi - når en prøve af væv fjernes og undersøges under et mikroskop. En biopsi af tumoren er gjort for at vurdere celler, sygdommens omfang, og stille en diagnose.
Kirurgisk fjernelse af tumoren og nyre (nefrektomi) - kirurgi kan være nødvendigt for en endelig diagnose og bestemme omfanget af sygdommen.
Behandling af Wilms tumor
Specifik behandling for Wilms tumor vil blive fastlagt af dit barns læge på basis:
Dit barns alder, generelle sundhed og medicinsk historie
Omfanget af sygdommen
Dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer, eller behandlinger
Forventninger til forløbet af sygdommen
Din mening eller præference
Behandlingen kan omfatte (alene eller i kombination):
Kirurgi (for at fjerne alle eller en del af den ramte nyre og eventuelle involverede strukturer)
Biopsi af tumor (hvis tumor er for stort eller er involveret i omgivende strukturer, der skal fjernes, en biopsi er også nødvendig for diagnose og iscenesættelse af sygdommen)
Kemoterapi (at skrumpe resterende tumor, eller til behandling af metastaser og / eller tilbagevendende sygdom)
Stråling (at skrumpe resterende tumor eller til behandling af metastaser og / eller tilbagevendende sygdom)
Medicin (til at kontrollere smerte, hypertension, kvalme og infektioner)
Blodtryksmonitorering (afgørende, når en nyre tumor er til stede)
Løbende opfølgning pleje (at bestemme respons på behandlingen, opdage tilbagevendende sygdom, evaluere funktionen af de resterende nyre og håndtere senfølger af behandlingen)
Langsigtede udsigter for Wilms tumor
Faktorer til bestemmelse af prognosen og langsigtede overlevelse af børn med Wilms tumor omfatter følgende:
Histologi, positiv eller negativ
Omfanget af sygdommen
Alder og generelle sundhed af barnet på diagnosetidspunktet
Størrelsen af den primære tumor
Respons på behandlingen
Dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer, eller behandlinger
Ny udvikling i behandling
Som med enhver kræft, kan prognose og overlevelse på lang sigt variere meget fra barn til barn.
Øjeblikkelig lægehjælp og aggressiv terapi er vigtige for den bedst mulige prognose. Fortsat opfølgende behandling er afgørende for barnet diagnosticeret med Wilms tumor. Bivirkninger af kemoterapi og strålebehandling, samt sekundære maligniteter, kan forekomme i overlevere af kræft. Nye metoder bliver hele tiden opdaget at forbedre behandlingen og for at mindske bivirkninger.
