Hvad er en diafragmabrok?
En diafragmabrok er en misdannelse, hvilket er en abnormalitet, der opstår før fødslen som et foster danner i moderens livmoder. En åbning er til stede i membranen (den muskel, der adskiller brysthulen fra bughulen). Med denne type misdannelse, nogle af de organer, der normalt findes i maven bevæge sig op ind i brysthulen gennem denne unormale åbning.
Der er to typer af diafragmabrok:
Bochdalek brok. En Bochdalek brok normalt indebærer en åbning på venstre side (85%) af membranen. Mave, lever, milt og / eller tarmene normalt bevæger sig op i brysthulen.
Morgagni brok. En Morgagni brok involverer en åbning på højre side af membranen. De lever og / eller tarmene normalt bevæger sig op i brysthulen.
Hvad er årsagen til en diafragmabrok?
Som et foster vokser i sin mors livmoder før fødslen, er forskellige organsystemer udvikle og modnes. Membranen udvikler mellem det 7. og 12. uge af graviditeten. Spiserøret (røret, der fører fra svælget til maven), maven og tarmene udvikler også på dette tidspunkt.
I en Bochdalek brok kan membranen ikke udvikle sig ordentligt, eller tarmen, kan blive fanget i brysthulen som membranen danner.
I en Morgagni brok, er senen, der skal udvikle sig i midten af membranen ikke udvikle sig ordentligt.
I begge tilfælde er den normale udvikling af membranen og fordøjelseskanalen ikke forekomme.
Diafragmabrok er en multifaktoriel sygdom, hvilket betyder, at "mange faktorer", både genetiske og miljømæssige, er involveret. Det menes, at flere gener fra begge forældre, samt en række miljøfaktorer, som forskerne endnu ikke fuldt ud forstår, at bidrage til diafragmabrok.
Bochdalek brok gør op omkring 80 til 90 procent af alle tilfælde.
Morgagni brok udgør to procent af alle tilfælde.
Hvorfor er en diafragmabrok bekymring?
Lungerne udvikler sig samtidig med membranen og fordøjelsessystemet. En diafragmabrok tillader abdominale organer til at flytte ind i brysthulen, i stedet for at forblive i maven, da de er ved at udvikle. Med hjerte, lunger og abdominale organer alle tager plads i brysthulen, behøver lungerne ikke har plads til at udvikle sig ordentligt. Denne underudvikling af lungerne kaldes pulmonal hypoplasi.
En diafragmabrok er en livstruende sygdom. Når lungerne ikke udvikle sig ordentligt under graviditeten, kan det være svært for barnet at trække vejret efter fødslen. Sunde lunger har millioner af små luftsække (alveoler), som ligner en ballon fyldt med luft. Med pulmonær hypoplasi:
Der er færre luftsække end normalt.
Luftsække, som er til stede, er i stand til kun delvist fyldes med luft.
Luftsække deflatere let på grund af mangel på en smørende væske kaldet overfladeaktivt middel.
Når disse sygdomme er til stede, at barnet ikke er i stand til at tage i ilt nok til at forblive raske.
Tarmene kan heller ikke udvikle sig ordentligt, især hvis de ikke får nok blodforsyning, mens de udvikler sig. En god blodforsyning er nødvendigt for tarmene til at udvikle sig rigtigt, og at være sund og fungerer korrekt.
Hvad er symptomerne på en diafragmabrok?
Symptomerne på en Bochdalek diafragmabrok er ofte observeres hurtigt efter barnet er født. Følgende er de mest almindelige symptomer på en Bochdalek diafragmabrok. Dog kan hvert barn oplever symptomer forskelligt. Symptomerne kan omfatte:
Åndedrætsbesvær
Hurtig vejrtrækning
Hurtig hjerterytme
Cyanose (blå farve i huden)
Unormal bryst udvikling, med den ene side er større end den anden
Maven, der vises givet efter (konkav)
En baby født med en Morgagni brok måske eller måske ikke udviser symptomer.
Symptomerne på diafragmabrok kan ligne andre sygdomme eller medicinske problemer. Altid konsultere dit barns læge for en diagnose.
Hvordan er en diafragmabrok diagnosen?
Efter fødslen, vil dit barns læge udføre en fysisk undersøgelse. En kiste x-ray er gjort for at se på de deformiteter i lunger, mellemgulv, og tarmen. En blodprøve kendt som en arterieblod gas er ofte udført for at evaluere barnets vejrtrækning evne.
Andre tests, der kan udføres, omfatter:
Blodprøve til kromosomer (for at afgøre, om der er en genetisk problem).
Ultralyd af hjertet ( ekkokardiografi ).
Hvad er behandlingen for en diafragmabrok?
Specifik behandling vil blive fastlagt af dit barns læge på basis af følgende:
Når problemet er diagnosticeret (under graviditet eller efter fødslen)
Dit barns generelle sundhed og medicinsk historie
Sværhedsgraden af problemet
Dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer, eller behandlinger
Din mening eller præference
Behandlingen kan omfatte:
Neonatal intensiv pleje. En diafragmabrok er en livstruende sygdom, og kræver pleje i en neonatal intensivafdeling (NICU). Babyer med diafragmabrok er ofte ude af stand til at trække vejret effektivt på egen hånd, fordi deres lunger er underudviklet. De fleste babyer vil skulle placeres på en vejrtrækning maskine kaldet en mekanisk ventilator til at hjælpe deres vejrtrækning.
ECMO (ekstrakorporal membran oxygenering). Nogle spædbørn kan være nødvendigt at blive placeret på en midlertidig hjerte / lunge bypass maskine kaldet ECMO, hvis de har alvorlige problemer. ECMO gør jobbet som hjertet og lungerne ville gøre - at sætte ilt i blodet og pumpe blod rundt i kroppen. ECMO kan anvendes midlertidigt, mens et barns sygdom stabiliserer og forbedrer.
Surgery. Når barnet sygdom er forbedret, vil diafragmabrok repareres med en operation. Mave, tarm og andre abdominale organer flyttes fra brysthulen tilbage til bughulen. Hullet i membranen er repareret.
Mange babyer bliver nødt til at forblive i NICU et stykke tid efter operationen. Selvom de abdominale organer er nu på det rigtige sted, lungerne stadig underudviklet. Barnet vil normalt nødt til at have vejrtrækning støtte til en periode efter operationen. Når barnet ikke længere har brug for hjælp fra en vejrtrækning maskine (ventilator), kan han / hun stadig har brug for ilt og medicin for at hjælpe med at trække vejret i uger, måneder eller år.
Kan der være problemer i fremtiden?
Babyer født med diafragmabrok kan have langsigtede problemer og ofte har brug for regelmæssig opfølgning efter at gå hjem fra hospitalet.
Mange børn vil have kronisk lungesygdom og kan kræve ilt eller medicin for at hjælpe deres vejrtrækning i uger, måneder eller år.
Mange børn vil have gastroøsofageal reflux. Syre og væsker fra maven bevæge sig op i spiserøret (røret, der fører fra svælget til maven), og kan forårsage halsbrand, opkastning, fodring problemer, eller lunge problemer. Gastroøsofageal reflux kan ofte styres med medicin ordineret af dit barns læge.
Nogle babyer vil have svært ved at vokse. Dette er kendt som mistrivsel. Børnene med de mest alvorlige lungeproblemer er mest tilbøjelige til at have voksende problemer. På grund af deres sygdom, de ofte kræver flere kalorier end en normal baby, for at vokse og få sundere. Gastroøsofageal reflux kan også forårsage problemer, der forhindrer en baby fra at spise nok til at vokse.
Nogle babyer kan have udviklingsmæssige problemer. De kan ikke rulle rundt, sidde, kravle, stå eller gå på samme tid sunde babyer gør. Fysioterapi, taleundervisning, og ergoterapi er ofte nyttigt for disse babyer at få muskelstyrke og koordination.
Nogle babyer kan have en vis grad af høretab. En høreprøve skal udføres inden udledning fra hospitalet.
Rådfør dit barns læge om prognosen for dit barn.
