Vena cava superior syndrom er en samling af symptomer, der kan forekomme hos patienter, der har lungekræft, ikke-Hodgkins lymfom eller andre kræftformer. Det kan også forekomme fra noncancer årsager. Selv alvorligt, når det forekommer hos voksne, dette syndrom er livstruende i børn. Denne korte sammenfatning beskriver vena cava superior syndrom og dens behandling.
Oversigt
Vena cava superior syndrom (SVCS) er en samling af symptomer forårsaget af delvis blokering af venen, der fører blod fra hoved, hals, bryst og arme til hjertet. Symptomer, der kan tyde dette syndrom omfatter åndedrætsbesvær, hoste og hævelse af ansigt, hals, overkrop og arme. I sjældne tilfælde kan patienter klager over hæshed, smerter i brystet, synkebesvær, og hoste blod op. Fysiske tegn på SVCS omfatter hævelse af hals eller bryst vener, indsamling af væske i ansigtet eller arme, og hurtig vejrtrækning. Sjældent, cyanose (iltmangel i blodet forårsager en blålig farve på huden), Horner syndrom (sammensnøret elev, hængende øjenlåg, og ingen sved på den ene side af ansigtet), og en lammet vokal snor, kan også være til stede.
SVCS er normalt et tegn på lokalt fremskreden lungekræft. Overlevelse afhænger af status for patientens sygdom.
Årsager
De fleste superior vena cava syndrom tilfælde tilskrives kræft med den mest almindelige årsag er lungekræft efterfulgt non-Hodgkins lymfom. En anden årsag hos kræftpatienter er en blodprop i forbindelse med intravenøse katetre eller pacemaker ledninger. En sjælden årsag til vena cava superior syndrom er en infektion i mediastinum (i brystet), som forårsager fortykkelse og hårdhed af de mediastinale væv. Andre sjældne årsager til vena cava superior syndrom omfatter metastatiske kimcelletumorer, metastatisk brystcancer, coloncancer, Kaposis sarkom, kræft i spiserøret, fibrøse mesotheliom (kræft i epitelet), Behcets syndrom (en sygdom i immunsystemet), thymus tumor, thyroid tumor, Hodgkins sygdom og sarcoidose (en sjælden inflammatorisk sygdom, der forårsager klumper dannes i kroppens organer, oftest lungerne).
De store vener er forbundet til højre atrium (et kammer i hjertet) er den overlegne vena cava og vena cava inferior. Vena cava superior returnerer blodet fra overkrop til hjertet, og vena cava inferior returnerer blodet fra den nedre del af kroppen. Vena cava superior er tyndvægget, og blodet er under lavt tryk. Det ligger tæt på lymfeknuder i brystet. Derfor, når lymfeknuder eller aorta af hjertet bliver større, er vena cava superior klemmes blodgennemstrømning langsommere, og fuldstændig blokering kan forekomme.
Hastigheden af blokering og dens placering bestemme alvoren af syndromet. Jo hurtigere obstruktion opstår, jo mere alvorlig symptomerne, da de andre vener ikke har tid til at udvide til at tilpasse sig den øgede blodgennemstrømning. Hvis der opstår blokering ovenfor, hvor vena cava superior og inferior vena cava mødes, syndromet er mindre indlysende, fordi venerne kan svulme lettere og håndtere øget blodgennemstrømning. Hvis der opstår blokering under dette punkt, er flere symptomer, der ses, da blodet skal returneres til hjertet ved venerne i den øvre del af maven og vena cava inferior, som kræver højere tryk.
Sommetider kan de andre vener overtage for vena cava superior, hvis det er blokeret, men dette tager tid.
Diagnose
Når vena cava superior syndrom genkendes, prompt opmærksomhed er vigtig.
Så længe luftrøret (luftrør) ikke er blokeret, vena cava superior syndrom er normalt ikke en livstruende nødsituation, og derfor bør en definitiv diagnose stilles, før behandlingen påbegyndes.
En kiste x-ray, computertomografi (CT) scanning af brystet, billedbehandling af venerne, magnetisk resonans (MRI), og ultralyd kan alle anvendes til at bestemme stedet og typen af blokering.
Hvis lungekræft er mistanke om, skal en sputum prøve skal indsamles. Hvis spyt prøven er negativ, kan en biopsi skal træffes. Resultaterne af biopsi vil hjælpe lægen til at beslutte om den bedste behandling.
Behandling
Behandling af vena cava superior syndrom afhænger af årsagen til obstruktion, alvoren af symptomerne, er prognosen for patienten og patientens præferencer. Strålebehandling og kemoterapi bør ikke startes, før årsagen til blokeringen bestemmes. De drøftede i dette resumé behandlinger vil fokusere på vena cava superior blokering forårsaget af kræft. Da behandlingen af blokering kan afhænge af den type af cancer, bør denne diagnose stilles, inden behandlingen påbegyndes. Medmindre luftvejene er blokeret eller hjernen hævelse, venter på at starte behandlingen normalt ikke noget problem. Følgende behandlinger kan anvendes til vena cava superior syndrom.
Vagtsomme venter
En patient med god blodgennemstrømning gennem andre vener og få symptomer kan ikke brug for behandling, men vil blive nøje overvåget for nye symptomer eller ændringer. Hvis blokeringen er over det område, hvor den overlegne og underlegne vena cava vener deltage, og andre vener er i stand til at tage over for den overlegne vena cava kan symptomerne stabilisere og patienten kan være behageligt nok til at give afkald på mere terapi. Kortvarig lindring for en patient, der har symptomer, men som ikke ønsker aggressiv behandling, kan omfatte hæve hovedet, ved hjælp af kortikosteroider, og stigende fjernelse af væsker ved hjælp af lægemidler såsom diuretika. Diuretika kan hjælpe med symptomer på hævelse, men kan forårsage problemer såsom dehydrering.
Strålebehandling
Hvis blokeringen af vena cava superior er forårsaget af en tumor, der ikke er følsom over for kemoterapi, kan strålebehandling gives.
Kemoterapi
Kemoterapi er den foretrukne behandling for følsomme tumorer, såsom lymfom eller småcellet lungekræft. Tilstedeværelsen af vena cava superior syndrom bør ikke ændre den fremgangsmåde behandling.
Trombolyse (bryde op blodpropper)
Vena cava superior syndrom kan komme over, når en trombe (blodprop) former i en delvist blokeret vene. Patienter, der har blodpropper kan have brug for behandling for at opløse eller fjerne blodproppen.
Stent
En stent kan anvendes til at åbne den blokerede vene. En stent er et rør-lignende enhed, der er indsat i det blokerede område af en vene for at tillade blod at passere igennem. Nogle gange kan patienter også modtage et antikoagulerende at holde flere dannelse af blodpropper.
Kirurgi
Kirurgisk bypass en spærret vena cava superior anvendes oftere for patienter uden cancer, selv om det anvendes undertiden til cancerpatienter med blokeringer forårsaget af cancer.
Sociale hensyn
Patienter og familiemedlemmer er ofte bange og nervøse på grund af symptomerne på vena cava superior syndrom, især hævelse, problemer med at synke, hoste og hæshed. Patienter og deres familier bør modtage oplysninger om årsagen til symptomerne og deres kortvarig behandling. Når aggressiv behandling afvises på grund af terminal cancer, kan patienter og familiemedlemmer skal lære at behandle symptomerne.
Fordi de fleste voksne patienter, der udvikler vena cava superior syndrom har lungekræft, typen af behandling og pleje ordineret bør tage hensyn til patientens prognose og andre symptomer forårsaget af canceren.
Vena cava superior syndrom hos børn
Vena cava superior syndrom refererer til blokering af vena cava superior, mens klemme trachea (luftrør) kaldes overlegen mediastinale syndrom. Da overlegen mediastinale syndrom og de resulterende åndedrætsproblemer forekommer hyppigt hos børn med vena cava superior syndrom, er de to syndromer anses for at være den samme i børn. Hos voksne, luftrøret er temmelig stiv, men hos børn er det blødere og mere tilbøjelige til at være klemt lukket. Også diameteren af et barns luftrør er mindre, så eventuelle beløb af hævelse kan forårsage åndedrætsbesvær. Derfor vena cava superior syndrom er forskellig fra syndrom hos voksne og er en alvorlig medicinsk nødsituation.
De mest almindelige symptomer hos børn svarer til dem hos voksne og omfatter hoste, hæshed, åndedrætsbesvær, og brystsmerter. Andre mindre almindelige, men mere alvorlige symptomer omfatter angst, forvirring, træthed, hovedpine, problemer med synet, en følelse af oppustethed i ørerne, og især besvimelse.
Vena cava superior syndrom er sjælden hos børn. Årsagen, diagnose og behandling af vena cava superior syndrom hos børn er ikke det samme som det er i voksne. Selv om den mest almindelige årsag til vena cava superior syndrom hos voksne er lungekræft hos børn er det non-Hodgkins lymfom. Som med voksne, en hyppig noncancerous årsag er en blodprop forbundet med et intravenøst kateter.
En fysisk undersøgelse, røntgen af thorax, og medicinske historie er som regel alt, der er nødvendige for at fastslå diagnosen vena cava superior syndrom. Hvis der er mistanke lymfom eller anden form for kræft, en biopsi er nyttige til diagnosticering, men kan være for farligt for barnet. Børn med vena cava superior syndrom ikke tåle narkose godt på grund af dens virkning på hjerte og lunger.
Når kræft er årsag til vena cava superior syndrom, kan situationen være en medicinsk nødsituation, med ikke tid til at diagnosticere kræft med vævet. I de fleste tilfælde er den bedste fremgangsmåde er at starte behandling, før en konkret diagnose stilles. Strålebehandling er normalt anvendes til at behandle tumoren. Efter strålebehandling, kan vejrtrækningen blive mere vanskelig på grund af den hurtige hævelse, der indsnævrer luftrør. I disse situationer kan det være nødvendigt at give et stof, der reducerer hævelse.
Sammen med stråling, kemoterapi, steroider, både eller andre lægemidler kan anvendes. Hvis tumor ikke reagerer, kan det ikke være kræft. Hvis det er nødvendigt, kan kirurgi udføres.
