Primær pulmonal hypertension

Hvad er primær pulmonal hypertension (PPH)?

Pulmonal hypertension er en lungesygdom, hvor blodtrykket i lungepulsåren stiger langt over normale niveauer.

Historie af sygdommen:

Det første rapporterede tilfælde af primær pulmonal hypertension opstod i 1891 med en offentliggjort beskrivelse af en obduktion, der viste fortykkelse af afdødes lungepulsåren, men ingen tegn på hjerte-eller lungesygdom. I 1951, da 39 tilfælde blev rapporteret i Europa, modtog sygdommen sit navn.

Mellem 1967 og 1973, en uforklarlig stigning i primær pulmonal hypertension blev rapporteret i Centraleuropa. Stigningen i antallet af sager, blev til sidst tilskrevet aminorex fumarat, et amfetamin-lignende stof indført i Europa i 1965 at kontrollere appetitten. Når aminorex blev fjernet fra markedet, er forekomsten af ​​primær pulmonal hypertension gik ned til normale niveauer.

For nylig, i Europa og Frankrig, primær pulmonal hypertension er blevet forbundet med appetit suppressants fenfluramin og dexfenfluramin, som blev taget af markedet i 1997. I USA er der en anslået 300 til 1.000 nye tilfælde diagnosticeres hvert år, men det faktiske antal sager er ukendt. Den er mest almindelig hos kvinder i alderen mellem 20 og 40, men alle kan udvikle det.

Hvad er årsagerne til pulmonal hypertension?

Den nøjagtige årsag til PPH er ukendt. Forskning har forbundet primær pulmonal hypertension til genetisk eller familiær disposition. Forskere mener blodkarrene er særligt følsomme over for visse interne eller eksterne faktorer, og snøre eller smal, når de udsættes for disse faktorer, såsom et immunsystem faktor, eller følsomhed over for medicin eller andre kemikalier.

Sekundær pulmonal hypertension forekommer som et resultat af virkningerne af andre sygdomme, som kan indbefatte sygdomme i hjerte eller lunger, en blodprop i lungerne, eller en sygdom kaldet sklerodermi.

Hvad er symptomerne på pulmonal hypertension?

Følgende er de mest almindelige symptomer for pulmonal hypertension. Men den enkelte kan opleve symptomer forskelligt. Symptomerne kan omfatte:

• træthed

• åndedrætsbesvær (dyspnø)

• svimmelhed

• besvimelse besværgelser (synkope)

• hævelse i ankler eller ben (ødem)

• blålige læber og hud (cyanose)

• brystsmerter ( angina )

• puls

• problemer med at få nok luft

• hjertebanken, stærke dunkende fornemmelser anlagt den ved øget hjertefrekvens

Mere alvorlige symptomer indikere en mere fremskreden sygdom. På mere fremskredne stadier patienten:

• er i stand til at udføre minimale aktiviteter.

• har symptomer, selv når de hviler.

• kan blive sengeliggende, hvis sygdommen bliver værre.

Symptomerne på primær pulmonal hypertension kan ligne andre sygdomme eller medicinske problemer. Kontakt din læge for en diagnose.

Hvordan er primær pulmonal hypertension diagnosticeres?

Pulmonal hypertension er sjældent opdaget i en rutinemæssig lægeundersøgelse, og i sine senere faser, kan tegn på sygdommen forveksles med andre sygdomme i hjerte og lunger.

Pulmonal hypertension er en diagnose af udstødelse. Diagnostiske procedurer kan omfatte:

• elektrokardiogram (EKG eller EKG) - en test, der registrerer den elektriske aktivitet i hjertet, viser unormale rytmer ( arytmi eller disrytmier) og registrerer hjertemusklen skader.

• ekkokardiografi (ECHO) - en procedure, der vurderer struktur og funktion af hjertet ved hjælp af lydbølger indspillet på en elektronisk sensor, der producerer en bevægende billede af hjertet og hjerteklapper.

• test af lungefunktionen - diagnostiske tests, der hjælper til at måle lungerne evne til at udveksle ilt og kuldioxid på passende vis. Testene er normalt udføres med specialmaskiner, hvori personen skal indånde.

• perfusion lunge scan - en nuklearmedicinsk procedure, der kan detektere en blodprop i arterien, der fører til lungerne. Denne fremgangsmåde kan ligeledes vurdere funktionen af ​​lungerne.

• hjertekateterisering - en procedure, der evaluerer blodtilførslen til hjertemusklen, blokering af kranspulsårerne, medfødte hjertefejl, funktion hjerteklapper og andre hjerte strukturer. En lille kateter fremføres fra et blodkar i lysken eller arm gennem aorta til hjertet.

Behandling af pulmonal hypertension:

Specifik behandling vil blive fastlagt af din læge på basis:

• din alder, generelle sundhed og medicinsk historie

• omfanget af sygdommen

• din tolerance for specifikke medikamenter, procedurer, eller behandlinger

• forventninger til forløbet af sygdommen

• din mening eller præference

Behandlingen kan omfatte en eller flere af følgende:

• medicin, herunder:

  • antikoagulanter - for at reducere blodets tendens til at koagulere, og tillader blodet at flyde mere frit

  • diuretika - for at reducere mængden af væske i kroppen og reducere mængden af arbejde, hjertet har at gøre

  • stoffer - for at hjælpe lavere blodtryk i lungerne og forbedre effektiviteten af hjertet hos mange patienter

  • calciumkanalblokering / vasodilatorer stoffer - for at forbedre hjertets evne til at pumpe blod

• supplerende ilt
  Nogle patienter kræver også supplerende ilt leveret gennem næsekateter eller en maske, hvis vejrtrækningen bliver vanskelig.

• lunge-eller hjerte-lunge-transplantation