Hvad er aorta stenose?
Aorta stenose er en hjertefejl, som kan være medfødt (til stede ved fødslen) eller erhvervet (udvikle sig senere i livet). Hvis problemet er medfødt, så skete noget i løbet af de første 8 uger af graviditeten for at påvirke udviklingen af aortaklappen.
Findes aortaklappen mellem den venstre ventrikel og aorta. Det har tre foldere, der fungerer som en envejsdør, tillade blodet at strømme frem i aorta, men ikke bagud ind i den venstre ventrikel. Aortastenose er den manglende evne aortaklappen til at åbne helt.
Med aorta stenose, problemer med aortaklappen gøre det sværere for de foldere til at åbne og tillade blodet at strømme frem fra venstre hjertekammer til aorta. Hos børn kan disse problemer omfatte en ventil, der:
Har kun to foldere i stedet for tre (bicuspid aortaklappen).
Har foldere, der er delvist smeltet sammen.
Har tykke foldere, der ikke åbner hele vejen.
Bliver beskadiget af reumatisk feber eller bakteriel endocarditis.
Området over eller under ventilen indsnævret (supravalvar eller subvalvar).
Aorta stenose kan være til stede i varierende grader, der er klassificeret efter, hvor meget obstruktion at blodgennemstrømningen er til stede. Et barn med svær aortastenose vil være helt syg med store kendte symptomer tidligt i livet. Et barn med mild aortastenose kan have nogle symptomer, eller måske ingen indtil senere i voksenalderen. Graden af hindringer kan blive værre med tiden.
Medfødt aortastenose forekommer i 4 til 6 procent af alle børn med medfødt hjertesygdom. Relativt få børn er symptomatisk i vorden, men forekomsten af problemer stiger voldsomt i voksenalderen.
Medfødt aortastenose optræder tre gange hyppigere hos drenge end hos piger.
Hvad der forårsager aorta stenose?
Medfødt aortastenose opstår på grund af forkert udvikling af aortaklappen i de første 8 uger af fosterets vækst. Det kan være forårsaget af en række faktorer, selv om, det meste af tiden, denne hjertefejl forekommer sporadisk (tilfældigt), uden nogen tilsyneladende årsag til dens udvikling.
Nogle medfødte hjertefejl kan have en genetisk link, der kan være på grund af en defekt i et gen, et kromosom abnormitet eller miljømæssig eksponering, der forårsager hjerteproblemer at forekomme oftere i visse familier.
Erhvervet aorta stenose kan forekomme efter en STREP infektion, der udvikler sig til reumatisk feber.
Hvorfor er aorta stenose en bekymring?
Mild aortastenose må ikke forårsage nogen symptomer. Flere problemer kan opstå, men når aorta stenose er moderat til svær, herunder følgende:
Den venstre ventrikel skal arbejde hårdere for at vrikke blod gennem stramme aortaklappen. Til sidst, den venstre ventrikel er ikke længere i stand til at håndtere den ekstra arbejdsbyrde, og det undlader at pumpe blod rundt i kroppen effektivt.
Der er en højere end gennemsnittet chance for, at aorta kan blive forstørrede (udvidet). Dette kan øge risikoen for en aneurisme eller dissektion af aorta.
Der er en højere end gennemsnittet chance for at udvikle en infektion i foring af hjertet eller aorta kendt som bakteriel endocarditis.
Kranspulsårerne, der leverer ilt-rige (rød) blod til hjertemusklen, måske ikke får nok blod til at opfylde kravene fra hjertet.
Hvad er symptomerne på aortastenose?
Følgende er de mest almindelige symptomer på aortastenose. Dog kan hvert barn oplever symptomer forskelligt. Symptomerne kan omfatte:
Svimmelhed med anstrengelse
Uregelmæssige hjerteslag eller hjertebanken
Symptomerne på aortastenose kan ligne andre medicinske sygdomme eller hjerteproblemer. Altid konsultere dit barns læge for en diagnose.
Hvordan er aorta stenose diagnosticeres?
Dit barns læge kan have hørt en mislyd i løbet af en fysisk undersøgelse, og henviste dit barn til en pædiatrisk kardiolog for en diagnose. Et hjerte mumlen er simpelthen en støj forårsaget af turbulens af blod, der strømmer gennem obstruktion fra højre hjertekammer til lungepulsåren. Symptomer dit barn udstiller vil også hjælpe med diagnosen.
En pædiatrisk kardiolog specialiseret sig i diagnosticering og medicinsk behandling af medfødte hjertefejl, samt hjerteproblemer, der kan udvikle senere i barndommen. Den hjertespecialist vil udføre en fysisk undersøgelse, lytte til dit barns hjerte og lunger, og foretage andre observationer, der hjælper i diagnosen. Placeringen i brystet, at mumlen høres bedst, samt loudness og kvaliteten af mumlen (barske, blæser osv.), vil give hjertespecialist en indledende idé om, hvilke hjerteproblem dit barn kan have. Diagnostisk test for medfødt hjertesygdom varierer efter barnets alder, klinisk sygdom, og institutionelle præferencer. Nogle test, der kan anbefales omfatter følgende:
Bryst x-ray. En diagnostisk test, som bruger X-ray stråler til at producere billeder af interne væv, knogler og organer på film.
Elektrokardiogram (ECG eller EKG). En test, der registrerer den elektriske aktivitet i hjertet, viser unormale rytmer ( arytmi eller disrytmier) og registrerer hjertemusklen stress.
Ekkokardiogram (ECHO). En procedure, der vurderer struktur og funktion af hjertet ved hjælp af lydbølger indspillet på en elektronisk sensor, der producerer en bevægende billede af hjertet og hjerteklapper.
Motion elektrokardiogram (EKG eller EKG). Er en øvelse EKG gjort for at vurdere hjertets reaktion på stress eller motion. EKG overvåges, mens dit barn udøver på et løbebånd eller stationær cykel. En EKG måler den elektriske aktivitet i dit barns hjerte.
Cardiac MRI. Et diagnostisk procedure, der bruger en kombination af store magneter, radiofrekvenser, og en computer til at producere detaljerede billeder af hjertet.
Hjertekateterisation. En hjertekateterisation er en invasiv procedure, der giver meget detaljerede oplysninger om de strukturer inde i hjertet. Under sedation, er en lille, tynd, fleksible rør (kateter) indsat i et blodkar i lysken, og ledes på indersiden af hjertet. Blodtryk og ilt målinger i de fire kamre i hjertet, samt lungepulsåren og aorta. Kontrast farvestof injiceres også for mere tydeligt at visualisere strukturer inde i hjertet.
Behandling af aortastenose
Specifik behandling for aorta stenose vil blive fastlagt af dit barns læge på basis:
Dit barns alder, generelle sundhed og medicinsk historie
Omfanget af sygdommen
Dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer, eller behandlinger
Forventninger til forløbet af sygdommen
Din mening eller præference
Aortastenose behandles med reparation af blokeret ventil. Flere muligheder er tilgængelige i øjeblikket.
Nogle spædbørn vil være meget syg, kræver pleje på intensiv afdeling (ICU) forud for proceduren, og kunne måske endda brug for akut reparation af aorta stenose. Andre, der udviser nogle symptomer, vil have reparationen planlagt på et mindre presserende grundlag.
Aktivitet kan være begrænset i børn, der har moderat aortastenose før reparation. For eksempel kan konkurrenceidræt, der kræver udholdenhed begrænses.
Reparation muligheder omfatter følgende:
Ballondilatation. En hjertekateterisation procedure, en lille, fleksibelt rør (kateter) er indsat i et blodkar i lysken, og lede til indersiden af hjertet. Røret har en deflateret ballon i spidsen. Når røret er placeret i den indsnævrede ventil Ballonen oppustes til at strække er åbent. Børn, der har gennemgået ballonudvidelse bliver nødt til at følge antibiotisk profylakse for en bestemt periode efter udskrivelse fra hospitalet.
Valvotomy. Kirurgisk frigivelse af arvæv inden for de aortaklapflige, der forhindrer ventilen foldere fra åbningen ordentligt.
Aortaklappen udskiftning. Den aortaklappen er erstattet med en ny ventil. Udskiftning ventiler falder i to kategorier: væv (biologiske) ventiler, som er lavet af animalske væv og ventiler. De ventilblade er bløde og tynde. På den anden side, mekaniske ventiler, som er fremstillet af kulfibre, har solide ventilblade. Børn, der har gennemgået en ventil udskiftning skal følge antibiotisk profylakse i hele deres levetid. Patienter, der har modtaget en mekanisk ventil får brug for livslang behandling med Coumadin, en medicin, der fortynder blodet for at forhindre katastrofale blodpropper fra formning på ventilen foldere selv.
Aorta homotransplantat. En del af aorta fra en human donor med aortaklappen intakt anvendes til at erstatte aortaklappen og en sektion af aorta ascendens. Denne procedure er sjældent udføres på grund af kompleksiteten af transaktionen og den hurtige svigt af aorta homotransplantat selv.
Pulmonal (autograft Ross procedure). Er en sektion af barnets egen lungepulsåren med pulmonal ventil intakt anvendes til at erstatte aortaklappen og en sektion af aorta ascendens. En del af lungepulsåren fra en anden human donor med sin ventil intakt anvendes til at erstatte den overførte lungepulsåren.
Postoperativ pleje til dit barn
Efter operationen, vil dit barn gå til intensivafdelingen (ICU). Mens dit barn er på intensivafdelinger, vil specialudstyr blive brugt til at hjælpe ham eller hende komme sig efter operationen, og kan omfatte følgende:
Ventilator. En maskine, der hjælper dit barn trække vejret, mens han eller hun er under anæstesi under operationen. En lille, plastikrør føres ind i luftrøret og fastgjort til ventilatoren, der ånder for dit barn, mens han eller hun er for søvnig til at trække vejret effektivt på hans eller hendes egen. Mange børn forbliver på ventilatoren for et stykke tid efter operationen, så de kan hvile.
Intravenøs (IV) katetre. Små, plasticrør indsat gennem huden ind blodkar til at give IV væsker og vigtige lægemidler, der hjælper dit barn komme fra driften.
Arteriel linje. Et specialiseret IV placeres i håndleddet, eller andet område af kroppen, hvor en puls kan mærkes, der måler blodtrykket kontinuerligt under operationen og mens dit barn er på intensivafdelinger.
Nasogastrisk (NG) rør. En lille, fleksibel slange, der holder maven drænet af syre og gas bobler, der kan opbygge under operationen.
Urinkateter. En lille, fleksibelt rør, der tillader urin at løbe ud af blæren og måler nøjagtigt, hvor meget urin kroppen gør, som hjælper med at bestemme, hvor godt hjertet fungerer. Efter operationen, vil hjertet være lidt svagere end det var før, og derfor kan kroppen begynde at holde på væske, der forårsager hævelse og hævelser. Kan gives diuretika at hjælpe nyrerne fjerne overskydende væske fra kroppen.
Lungedræn. Et drænrør kan indsættes for at holde brystet fri for blod, som ellers ville ophobes efter snittet lukkes. Blødning kan forekomme i flere timer eller endda adskillige dage efter operation.
Hjerte skærm. En maskine, der konstant viser et billede af dit barns hjerte rytme, og overvåger puls, arterielt blodtryk, og andre værdier.
Dit barn kan have brug for andet udstyr, der ikke er nævnt her for at give støtte, mens på intensivafdelinger, eller bagefter. Hospitalet personale vil forklare alle de nødvendige udstyr til dig.
Dit barn vil blive holdt så behageligt som muligt med flere forskellige medikamenter, hvoraf nogle lindre smerter og hvoraf nogle lindre angst. Personalet vil også bede om dit input til, hvordan man bedst til at lindre og trøste dit barn.
Efter udskrivelsen fra intensivafdelingen, vil dit barn komme til hægterne på et andet hospital enhed for et par dage før de går hjem. Du vil lære at passe dit barn derhjemme, før dit barn er afladet. Dit barn kan være nødvendigt at tage medicin for et stykke tid, og disse vil blive forklaret til dig. Personalet vil give dig instrukser om medicin, aktivitetsbegrænsninger og opfølgning udnævnelser, før dit barn er afladet.
Langsigtede udsigter efter aorta stenose kirurgisk reparation
De fleste børn, der har haft en aorta stenose kirurgisk reparation vil leve et sundt liv. Aktivitetsniveauer, appetit og vækst bør i sidste ende vende tilbage til normal.
Efterhånden som barnet vokser, kan en ventil, der blev ballooned igen blevet indsnævret. Hvis dette sker, kan en anden ballon procedure eller operation være nødvendigt at reparere aorta stenose. Undertiden aortavæv selv kan være unormal, som kan føre til komplikationer i teenage-eller voksne år. Regelmæssig opfølgning pleje på et specialiseret hjerte-center bør fortsætte gennem hele livet.
Dit barns hjertespecialist kan anbefale, at antibiotika skal gives for at forhindre bakteriel endocarditis efter udskrivelse fra hospitalet.
Personer, som havde en mekanisk ventil udskiftning kan være nødvendigt at tage antikoagulantia (blodfortyndende) for at forhindre dannelse af blodpropper på den kunstige ventil overflader. Regelmæssig overvågning af blodets koagulation status er meget vigtigt at opretholde den mest passende dosis af antikoagulanter.
Indledende udskiftning ventil udføres ofte ved hjælp af et væv ventilen for at undgå behovet for antikoagulation, især for kvinder i den fødedygtige alder. Antikoagulation under graviditet er meget svære at håndtere, og kræver særlig behandling.
Gentag ventil udskiftning er ikke ualmindeligt i løbet af levetiden. Desuden bør blodtrykket nøje overvåges og styres.
Rådfør dit barns læge om de specifikke udsigter for dit barn.
