Langerhans celle histiocytose, også kaldet histiocytose X, er en sygdom, hvor niveauet for en type af immunceller, kaldet en Langerhans celle, er unormalt højt. Mens Langerhans celle histiocytose er blevet anset for at være en type kræft, eller en sygdom, der ligner cancer, er forskerne nu opdager, at det er mere sandsynligt, bundet til en autoimmun reaktion, og opstår, når kroppens immunsystem angriber sig selv.
Fakta om Langerhans celle histiocytose
Langerhans celle histiocytose forekommer i omkring en ud af hver 200.000 mennesker. Det oftest rammer børn. Langerhans celle histiocytose forårsager skade på væv i hele kroppen. De overskydende Langerhanske celler, som er en type af hvide blodlegemer, flow i hele kroppen og ophobes i områder, såsom hud, knogler, knoglemarv, lymfeknuder, milt, lever, lunger, hypofyse, og det centrale nervesystem, skabe tumorer.
Symptomer
Symptomerne på Langerhans celle histiocytose afhænger af, hvor i kroppen de Langerhanske celler opbygge. Disse er mulige symptomer:
Smerter i underlivet eller i knoglerne
Dårlig vækst eller mistrivsel
Irritabilitet
Gulsot, eller gulfarvning af hud og øjne
Tisser ofte og har konstant tørst (forårsaget af diabetes insipidus)
Mørk rød eller brune læsioner på huden, især i ansigtet, hovedbund, ryg og lyske
Udstående øjne
Vedvarende dræning fra øret
Skællet hud på hovedbunden ligner arp
Problemer med skjoldbruskkirtlen
Problemer med balancen, hukommelse eller adfærd
Diagnose
En læge kan diagnosticere Langerhans celle histiocytose gennem en kombination af tests, herunder:
Fuldstændig fysisk undersøgelse
Diskussion af symptomer eller sygdomme
Neurologisk undersøgelse at vurdere rygmarv, hjerne, nerver og mental funktion
En række laboratorietests kan også udføres for at diagnosticere sygdommen, herunder blodprøver, urinprøver, og en biopsi af knoglemarven. Imaging tests, herunder en knoglescanning, CT-scanning, MRI, ultralyd, og PET-scanning kan også udføres.
Behandling
Behandling af Langerhans celle histiocytose omfatter typisk dem, der skal behandle kræft:
Kemoterapi
Strålebehandling
Kirurgi for at fjerne unormale væv
Kortikosteroid medicin
Fotodynamisk terapi
Nogle patienter med Langerhans celle histiocytose kan vælge "vagtsomme venter", hvor symptomerne og sygdommens udvikling følges tæt, men aktiv behandling er udsat, indtil der sker en ændring i sygdommen.
Opkald til lægen
Forældre bør overvåge børn omhyggeligt og se efter eventuelle advarselstegn på Langerhans celle histiocytose, da sygdommen er mest udbredt i børn. Opdrage eventuelle bekymringer, vækst problemer, eller usædvanlige symptomer til dit barns børnelæge.
Forebyggelse
Da årsagen til Langerhans celle histiocytose er ukendt, er der ingen kendt måde at forebygge sygdommen. At have en familie historie af sygdom i skjoldbruskkirtlen kan øge risikoen.
Nogle faktorer kan øge et barns risiko for at udvikle sygdommen: Forældre bør begrænse deres børns udsættelse for visse kemikalier, herunder benzen.
Komplikationer
Hvis ubehandlet kan Langerhans celle histiocytose forårsage skader på væv og organer i hele kroppen. Et eksempel er pulmonal histiocytose, hvor lungerne er beskadiget. Skader på kroppen kan være så alvorlige, at sygdommen bliver dødelig. Andre komplikationer kan omfatte:
Hypofyse problemer
Vækst problemer (herunder forsinket vækst)
Lungesvigt
Vigtige punkter at huske
Langerhans celle histiocytose er en sjælden sygdom. Tidlig erkendelse af symptomer og hurtig diagnose og behandling kan medvirke til at reducere risikoen for komplikationer og bremse udviklingen af sygdommen. Kliniske forsøg er blevet udført for at finde nye og bedre måder at behandle denne sygdom.