Hvad er total unormal pulmonal venøs tilbagevenden?
Samlet unormalt pulmonal venøs tilbagevenden (TAPVR) er en medfødt (til stede ved fødslen) hjertefejl. På grund af unormal udvikling af fostrets hjerte i løbet af de første otte uger af graviditeten, er de fartøjer, der bringer ilt-rige (rød) blod tilbage til hjertet fra lungerne forkert tilsluttet.
Normalt iltfattige (blå) blod tilbage til højre atrium fra kroppen, rejser til højre hjertekammer, og derefter pumpes gennem lungepulsåren ind i lungerne, hvor den modtager oxygen. Oxygenrige (rød) blod tilbage til venstre forkammer fra lungerne gennem fire lungevener. Det passerer derefter ind i den venstre ventrikel, og pumpes gennem aorta ud i kroppen.
I TAPVR er de fire lungevener tilsluttet et sted udover venstre atrium. Der er flere mulige steder, hvor det pulmonale vener kan forbinde. Den mest almindelige forbindelse er at et blodkar, der bringer iltfattigt (blå) blodet tilbage til det højre atrium, sædvanligvis vena cava superior.
I TAPVR, oxygen-rige (rød) blod, som skal vende tilbage til venstre forkammer, den venstre ventrikel, aorta, og derefter kroppen, i stedet blandes med det iltfattige (blå) blod, der strømmer ind i højre side af hjertet. Denne situation gør det ikke understøtte liv, fordi der er ingen måde for ilt-rige (rød) blod, der skal leveres til kroppen.
Andre hjertefejl er ofte forbundet med TAPVR, og de rent faktisk hjælper barnet med total unormalt pulmonal venøs tilbagevenden til at leve indtil kirurgisk intervention er mulig:
En åbning i den atrielle eller ventrikulære septum vil tillade blod fra den ene side til at blande med blod fra en anden, skaber "lilla" blod med en ilt-niveau et sted midt imellem, der i iltfattigt (blå) og ilt-rige (rød ) blod.
Patent ductus arteriosus vil også tillade blanding af iltfattigt (blå) og ilt-rige (rød) blod gennem forbindelsen mellem aorta og lungepulsåren. Den "lilla" blod, at resultaterne fra denne blanding er gavnlig og giver i det mindste en lidt ilt til kroppen.
Samlet unormalt pulmonal venøs tilbagevenden udgør omkring 1 til 2 procent af alle tilfælde af medfødte hjertefejl og forekommer ligeligt hos drenge og piger.
Hvad er årsagen til den samlede anormale pulmonal venøs tilbagevenden?
Hjertet danner i løbet af de første otte uger af fosterudviklingen. Problemet opstår i løbet af denne tid, således lungevenerne at blive fastgjort forkert.
Hvorfor er TAPVR en bekymring?
Babyer med denne hjertefejl kan ikke levere ilt-rige (rød) blod rundt i kroppen efter fødslen. Uden yderligere hjertefejl, der tillader blanding af iltfattigt (blå) og ilt-rige (rød) blod, såsom en atrial eller ventrikulær septal defekt, vil spædbørn med TAPVR har en blanding af ilt-rige (rød) og oxygen- dårlig (blå) blod cirkulerer gennem højre hjerte og tilbage til lungerne, en situation, der er dødelig.
To føtale "shunts" eller forbindelser til stede i den føtale cirkulation, forblive åben for en kort tid efter fødslen.
Foramen ovale, en åbning mellem højre atrium og den venstre atrium, vil give noget af blodet tilbage til det højre atrium for at strømme ind i den venstre side af hjertet, og videre ud til kroppen.
Ductus arteriosus, der forbinder aorta til det pulmonale arterie, giver nogle blod for at blande mellem de to skibe, hvilket giver mere delvist iltet blod til at gå til kroppen.
Men når disse to "shunts" tæt på, en baby bliver meget blå (cyanotiske), medmindre andre forbindelser er til stede, såsom en atrial eller ventrikulær septal defekt. Selv med en ekstra defekt til stede, der tillader blanding, vil børn med TAPVR ofte ikke har nok ilt i blodet til at opfylde kroppens behov.
Et andet problem, der opstår med TAPVR er, at for meget blod flyder gennem blodkarrene i lungerne, da lungevenerne tilføje ekstra blod tilbage i cirkulation på højre side af hjertet. Lungerne bliver stresset af denne ekstra blodgennemstrømning, og kan i sidste ende blive beskadiget af det.
Hvad er symptomerne på alt unormalt pulmonal venøs tilbagevenden?
Den indlysende indikation af TAPVR er en nyfødt som bliver cyanotiske (blå farve i hud, læber og nailbeds) i de første dage af livet efter moderens kilde af ilt (fra moderkagen) fjernes. Graden af cyanose er relateret til tilstedeværelsen af andre fejl, der tillader blodet at blande.
Babyer med store atrial eller ventrikulær septumdefekter, så en blanding af ilt-rige (rød) og iltfattigt (blå) blod at komme ind i venstre hjerte og gå til kroppen, kan have mindre cyanose og færre symptomer ved fødslen. Babyer, der har et stort foramen ovale eller ductus arteriosus, der forbliver åben for et stykke tid kan også til stede med symptomer et par dage eller uger efter fødslen.
Følgende er de andre mest almindelige symptomer på total anomale pulmonal venøs. Dog kan hvert barn oplever symptomer forskelligt. Symptomerne kan omfatte:
Hurtig vejrtrækning
Besværet vejrtrækning
Hurtig hjerterytme
Cool, klam hud
Sløvhed
Dårlig ernæring
Symptomerne på alt unormalt pulmonal venøs kan ligne andre medicinske sygdomme eller hjerteproblemer. Altid konsultere dit barns læge for en diagnose.
Hvordan er den samlede anormale pulmonal venøs tilbagevenden diagnosticeret?
En pædiatrisk kardiolog og / eller en neonatolog kan være involveret i dit barns pleje. En pædiatrisk kardiolog specialiseret sig i diagnosticering og medicinsk behandling af medfødte hjertefejl, samt hjerteproblemer, der kan udvikle senere i barndommen. En neonatolog specialiseret sig i sygdomme, som rammer nyfødte, både forhastet og fuldbårne.
Cyanose og hurtig vejrtrækning er store tegn på, at der er et problem med din nyfødte. Dit barns læge kan også have hørt en mislyd i løbet af en fysisk undersøgelse. Et hjerte mumlen er simpelthen en støj forårsaget af turbulens i blodet strømmer gennem åbningerne, der tillader blodet at blande.
Diagnostisk test for medfødt hjertesygdom varierer efter barnets alder, klinisk sygdom, og institutionelle præferencer. Nogle test, der kan anbefales omfatter følgende:
Bryst x-ray. En diagnostisk test, som bruger usynlige X-ray bjælker til at producere billeder af interne væv, knogler og organer på film.
Elektrokardiogram (ECG eller EKG). En test, der registrerer den elektriske aktivitet i hjertet, viser unormale rytmer ( arytmi eller disrytmier) og registrerer hjertemusklen stress.
Ekkokardiogram (ECHO). En procedure, der vurderer struktur og funktion af hjertet ved hjælp af lydbølger indspillet på en elektronisk sensor, der producerer en bevægende billede af hjertet og hjerteklapper.
Hjertekateterisation. En hjertekateterisation er en invasiv procedure, der giver meget detaljerede oplysninger om de strukturer inde i hjertet. Under sedation, er en lille, tynd, fleksible rør (kateter) indsat i et blodkar i lysken, og ledes på indersiden af hjertet. Blodtryk og ilt målinger i de fire kamre i hjertet, samt lungepulsåren og aorta. Kontrast farvestof injiceres også for mere tydeligt at visualisere strukturer inde i hjertet.
Behandling for TAPVR
Specifik behandling for TAPVR vil blive fastlagt af dit barns læge på basis:
Dit barns alder, generelle sundhed og medicinsk historie
Omfanget af sygdommen
Dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer, eller behandlinger
Forventninger til forløbet af sygdommen
Din mening eller præference
Dit barn kan blive optaget på intensivafdelingen (ICU) eller særlig pleje planteskole, når symptomerne er noteret. I første omgang, kan dit barn blive lagt på ilt, og måske endda på en ventilator, for at hjælpe hans eller hendes vejrtrækning. Kan gives IV medicin for at hjælpe hjertet og lungerne til at fungere mere effektivt.
Medicinsk behandling. Indledende medicinsk behandling kan omfatte ilt, medicin til at øge blodtrykket, og behandlinger med prostaglandiner, en medicin, som anvendes til at holde ductus arteriosus åben.
Interventionel hjertekateterisation. En hjertekateterisation procedure kan bruges som en diagnostisk procedure, samt indledende behandling procedure for nogle hjertefejl. En hjertekateterisation procedure vil normalt blive udført for at vurdere defekt (er) og mængden af blod, der er blanding. Som en del af hjertekateterisation kan en procedure kaldet ballon atrial septostomy udføres for at forbedre blanding af ilt-rige (rød) og iltfattigt (blå) blod.
En særlig kateter med en ballon i spidsen bruges til at skabe en åbning i den atriale skillevæg (væg mellem venstre og højre atria).
Kateteret føres gennem foramen ovale-en lille åbning til stede i den atriale skillevæg, der lukker kort tid efter fødslen, og ind i venstre atrium.
Ballonen pustes op.
Kateteret hurtigt trukket tilbage gennem hullet, ind i højre atrium, udvide hullet og tillade blodet at blande mellem forkamre.
Kan gives en IV medicin kaldet prostaglandin E1 til at holde ductus arteriosus fra lukning.
Kirurgisk reparation. Operationen udføres under generel anæstesi. De fire lungevener har igen til venstre atrium, og eventuelle tilknyttede hjertefejl, såsom atrieflimren septal defekt, ventrikelseptumdefekt, patent foramen ovale, og / eller åben ductus arteriosus er kirurgisk lukket.
Postoperativ pleje til dit barn
Efter operationen, vil spædbørn tilbage til intensivafdelingen (ICU) for et par dage, der skal overvåges nøje under opsving.
Mens dit barn er på intensivafdelinger, vil specialudstyr blive brugt til at hjælpe ham eller hende komme sig, og kan omfatte følgende:
Ventilator. En maskine, der hjælper dit barn trække vejret, mens han eller hun er under anæstesi under operationen. En lille, plastikrør føres ind i luftrøret og fastgjort til ventilatoren, der ånder for dit barn, mens han eller hun er for søvnig til at trække vejret effektivt på hans eller hendes egen. Efter en TAPVR reparation, vil børnene nyde godt tilbage på ventilatoren natten eller endnu længere, så de kan hvile.
Intravenøs (IV) katetre. Små, plasticrør indsat gennem huden ind blodkar til at give IV væsker og vigtige lægemidler, der hjælper dit barn komme fra driften.
Arteriel linje. Et specialiseret IV placeres i håndleddet eller andet område af kroppen, hvor en puls kan mærkes, der måler blodtrykket kontinuerligt under operationen og mens dit barn er på intensivafdelinger.
Nasogastrisk (NG) rør. En lille, fleksibel slange, der holder maven drænet af syre og gas bobler, der kan opbygge under operationen.
Urinkateter. En lille, fleksibelt rør, der tillader urin at løbe ud af blæren og måler nøjagtigt, hvor meget urin kroppen gør, som hjælper med at bestemme, hvor godt hjertet fungerer. Efter operationen, vil hjertet være lidt svagere end det var før, og derfor kan kroppen begynde at holde på væske, der forårsager hævelse og hævelser. Kan gives diuretika at hjælpe nyrerne til at fjerne overskydende væske fra kroppen.
Lungedræn. Et drænrør kan indsættes for at holde brystet fri for blod, som ellers ville ophobes efter snittet lukkes. Blødning kan forekomme i flere timer eller endda et par dage efter operationen.
Hjerte skærm. En maskine, der konstant viser et billede af dit barns hjerte rytme, og overvåger puls, arterielt blodtryk, og andre værdier.
Dit barn kan have brug for andet udstyr, der ikke er nævnt her for at give støtte, mens på intensivafdelinger, eller bagefter. Hospitalet personale vil forklare alle de nødvendige udstyr til dig.
Dit barn vil blive holdt så behageligt som muligt med flere forskellige medikamenter, nogle, som lindre smerter, og nogle, som lindre angst. Personalet vil også bede om dit input til, hvordan man bedst til at lindre og trøste dit barn.
Efter udskrevet fra intensivafdelingen, vil dit barn komme til hægterne på et andet hospital enhed for et par dage før de går hjem. Du vil lære at passe dit barn derhjemme, før dit barn er afladet. Dit barn kan være nødvendigt at tage medicin for et stykke tid, og disse vil blive forklaret til dig. Personalet vil give dig instrukser om medicin, aktivitetsbegrænsninger og opfølgning udnævnelser, før dit barn er afladet.
Spædbørn, der brugte en masse tid på en ventilator, eller som var temmelig syg, mens på intensivafdelinger, kan have problemer med fodring i første omgang. Disse børn kan have en oral aversion, de kan sidestille noget puttet i munden, såsom en sut eller en flaske med en mindre behagelig fornemmelse som at være på ventilatoren. Nogle spædbørn bare er træt, og har brug for at opbygge deres styrke op, før de vil være i stand til at lære at flaske foder. Strategier bruges til at hjælpe børn med ernæring omfatter følgende:
Højt kalorieindhold formel eller modermælk. Særlige kosttilskud kan tilsættes formel eller modermælk pumpes der øger antallet af kalorier i hver ounce, hvorved din baby til at drikke mindre og stadig forbruge nok kalorier til at vokse.
Supplerende rør fodringer. Fodringer givet gennem et lille, fleksibelt rør, der passerer gennem næsen, ned i spiserøret og ind i maven, som kan enten supplere eller træde i stedet for flaskeholdere fodringer. Spædbørn, der kan drikke en del af deres flaske, men ikke alle, kan tilføres resten gennem tilførselsrøret. Spædbørn, der er for træt til sutteflaske overhovedet kan modtage deres formel eller modermælk gennem påfyldningsrør alene.
Omsorg for dit barn derhjemme efter en TAPVR kirurgisk reparation
Smertestillende medicin, såsom acetaminophen eller ibuprofen, kan anbefales at holde dit barn behageligt derhjemme. Dit barns læge vil diskutere smerte kontrol, før dit barn bliver udskrevet fra hospitalet.
Hvis der specielle behandlinger skal gives derhjemme, vil plejepersonalet sikre, at du er i stand til at levere dem, eller et hjem sundhed agentur kan hjælpe dig.
Du kan modtage yderligere instrukser fra dit barns læger og hospitalets personale.
Langsigtede udsigter efter TAPVR kirurgisk reparation
Mange spædbørn, der har haft TAPVR kirurgisk reparation vil vokse og udvikle sig normalt. Men efter TAPVR reparation, vil dit barn skal følges regelmæssigt af en pædiatrisk kardiolog, der vil gøre vurderinger for at kontrollere for eventuelle hjerte-relaterede problemer.
Som nogle børn vokser, kan det område, hvor de pulmonale arterier blev genoprettet til venstre atrium bliver indsnævret, forhindrer blodet i at bevæge sig fra lungerne til venstre atrium. Behandlingen kan omfatte:
Placering af et trådnet enhed kaldet en stent ind i indsnævret blodåre (r) for at åbne den, udført under en hjertekateterisation procedure
Kirurgisk udvidelse af den indsnævrede lungevene forbindelse (r)
Regelmæssig opfølgning pleje på et center, der tilbyder pædiatrisk eller voksen medfødt hjerte-pleje bør fortsætte hele den enkeltes levetid.
Rådfør dit barns læge om de specifikke udsigter for dit barn.
