Hvad er en medfødt hjertefejl?
Når hjertet eller blodkarrene i nærheden af hjertet ikke udvikle sig normalt før fødslen, en sygdom kaldet medfødt hjertefejl forekommer (medfødte betyder "medfødte" eller "eksisterende ved fødslen").
Medfødte hjertefejl forekomme i omkring otte af hver 1.000 spædbørn. Mere end 1.000.000 voksne i USA har medfødt hjertesygdom. Mange unge med medfødte hjertefejl lever ind i voksenalderen nu.
I de fleste tilfælde er årsagen er ukendt. Nogle gange kan en virusinfektion eller arvelig forårsager sygdommen. Nogle medfødte hjertefejl er resultatet af for meget alkohol eller stofmisbrug under graviditeten.
De fleste hjertefejl enten medføre unormal blodgennemstrømning gennem hjertet, eller hindre blodgennemstrømningen i hjertet eller skibe (forhindringer kaldes stenoser og kan forekomme i hjerteklapper, arterier eller vener).
Sjældent defekter omfatter dem, hvor:
Højre eller venstre side af hjertet er ufuldstændigt formet og kaldes hypoplastisk hjerte.
Kun én ventrikel er til stede.
Både lungepulsåren og aorta udspringer af samme ventrikel.
Den pulmonale arterie og aorta hidrøre fra de "forkerte" hjertekamrene.
Typer af medfødte hjertefejl
Der er mange sygdomme i hjertet, der kræver klinisk behandling af en læge eller andet sundhedspersonale. Nedenfor er nogle af de sygdomme, som vi har givet en kort oversigt.
Obstruktiv fejl:
Aortastenose (AS). I denne sygdom, aortaklappen mellem den venstre ventrikel og aorta ikke udgør korrekt og indsnævret, hvilket gør det vanskeligt for hjertet til at pumpe blod til kroppen. En normal ventil har tre foldere eller cusps, men en stenotic Ventilen kan kun have én nippet (unicuspid) eller to Spidser (bicuspid).
Hos nogle børn, brystsmerter, usædvanlig trættende, svimmelhed eller besvimelse kan forekomme. Ellers de fleste børn med aorta stenose har ingen symptomer. Men måske endda mild stenose forværres over tid, og kirurgi kan være nødvendig for at korrigere blokering eller kan ventilen skal udskiftes med en kunstig.Pulmonal stenose (PS). Den pulmonale eller pulmonic, ventil, som er placeret mellem den højre ventrikel og den pulmonære arterie, åbner for at tillade blodet at strømme fra højre hjertekammer til lungerne. Når et defekt pulmonal ventilen ikke åbnes korrekt, det forårsager hjertet til at pumpe hårdere end normalt at overvinde forhindringen. Normalt kan forhindringen korrigeres med ballon valvuloplasty, men i nogle patienter kan åben hjertekirurgi være nødvendig.
Bicuspid aortaklappen. I denne sygdom, er et spædbarn født med en bicuspid ventil, som kun har to flapper. (En normal aortaklappen har tre flapper, der åbner og lukker). Hvis ventilen bliver indsnævret, er det mere vanskeligt for blodet at strømme igennem, og ofte blod lækager tilbagestående. Symptomerne normalt ikke udvikler i barndommen, men er ofte opdaget under de voksne år.
Subaorta stenose. Denne sygdom henviser til en indsnævring af den venstre ventrikel lige under aortaklappen. Normalt blod passerer gennem det til at gå ind i aorta. Men subaorta stenose begrænser blodtilførslen ud af den venstre ventrikel, hvilket ofte resulterer i en øget arbejdsbyrde for den venstre ventrikel. Subaorta stenose kan være medfødt eller forårsaget af en form for kardiomyopati.
Coarctio af aorta (coarct). I denne sygdom aorta indsnævres eller indsnævret, blokerer blodstrømmen til den nederste del af kroppen og stigende blodtryk over indsnævringen. Normalt er der ingen symptomer ved fødslen, men de kan udvikle sig så tidligt som den første uge efter fødslen. Hvis alvorlige symptomer på højt blodtryk og kongestiv hjerteinsufficiens udvikle sig, kan kirurgi overvejes.
Septumdefekter
Nogle medfødte hjertefejl tillade blodet at strømme mellem højre og venstre kamre i hjertet, fordi et spædbarn er født med en åbning i septal mur, der adskiller højre og venstre side af hjertet.
. Atrial septal defekt (ASD) I denne sygdom, der er en unormal åbning mellem de to øverste kamre af hjertet - højre og venstre forkamre - forårsager en unormal blodgennemstrømning gennem hjertet. Børn med ASF har få symptomer. Lukning af atrial defekt ved åben hjertekirurgi i barndommen kan ofte forebygge alvorlige problemer senere i livet.
Ebstein anomali. I denne defekt, der er en nedadgående forskydning af trikuspidalklappen (placeret mellem de øvre og nedre kamre på højre side af hjertet) i nederste højre hjertekammer (eller højre ventrikel). Det er normalt forbundet med en atrial septal defekt.
Ventrikelseptumdefekt (VSD). I denne sygdom forekommer der et hul mellem de to nedre kamre i hjertet. På grund af dette hul, blod fra den venstre ventrikel strømmer tilbage i højre ventrikel, på grund af højere tryk i venstre ventrikel. Dette medfører en ekstra mængde blod, der skal pumpes ind i lungerne ved den højre ventrikel, hvilket kan skabe overbelastning i lungerne.
Cyanotiske defekter
Cyanotiske fejl er fejl, hvor blodet pumpes til kroppen indeholder mindre end normalt mængder af ilt, hvilket resulterer i en sygdom kaldet cyanose. Det forårsager en blå misfarvning af huden. Spædbørn med cyanose kaldes ofte "blå babyer."
. Tetralogi af fallot Denne sygdom er karakteriseret ved fire defekter, herunder følgende:
En unormal åbning eller ventrikelseptumdefekt, der tillader blod at passere fra den højre ventrikel til den venstre ventrikel uden at gå gennem lungerne
En forsnævring (stenose) ved eller lige under pulmonal ventil, som delvist blokerer strømmen af blod fra den højre side af hjertet til lungerne
Højre hjertekammer er mere muskulære end normalt
Aorta ligger direkte over ventrikelseptumdefekt
Tetralogi af Fallot er den mest almindelige defekt forårsager cyanose hos personer over 2 år. De fleste børn med tetralogi af Fallot har åben hjerteoperation før skolealderen at lukke ventrikelseptumdefekt og fjern obstruerende muskel. Der er behov for livslang medicinsk opfølgning.
Tricuspid atresia. I denne sygdom, er der ingen trikuspidalklappen derfor ikke blod strømmer fra højre atrium til højre hjertekammer. Tricuspid atresia defekt er karakteriseret ved følgende:
En lille højre hjertekammer
Et stort venstre ventrikel
Formindsket lungekredsløbet
Cyanose
Et kirurgisk rangering procedure er ofte nødvendigt at øge blodtilførslen til lungerne.
. Gennemførelse af de store arterier I denne embryologic defekt, holdninger lungepulsåren og aorta er vendt, således:
Aorta stammer fra højre hjertekammer, så de fleste af blodet tilbage til hjertet fra kroppen pumpes tilbage uden først at gå til lungerne.
Lungepulsåren stammer fra den venstre ventrikel, så at det meste af blodet tilbage fra lungerne går tilbage til lungerne igen.
Øjeblikkelig medicinsk intervention er nødvendig for at rette op på denne sygdom.
Andre fejl:
Hypoplastisk venstre hjerte syndrom (HLHS). I denne sygdom er den venstre side af hjertet er underudviklet, herunder aorta, aortaklappen, venstre ventrikel og mitralklap. Blodet når aorta gennem en åbentstående ductus arteriosus og hvis dette ductus lukker, som det er normalt, vil barnet dø. Barnet ofte synes normale ved fødslen, men sygdommen vil blive mærkbar inden for et par dage efter fødslen, som ductus lukker. Babyer med dette syndrom bliver askegrå (grå), har formindsket eller fraværende impulser i benene, har svært ved at trække vejret, og ikke er i stand til at brødføde. Behandlingen kan omfatte komplekse operation eller et hjerte transplantation.
Patent ductus arteriosus (PDA). Denne defekt, der normalt opstår i løbet af fosterstadiet, kortslutninger normale pulmonale vaskulære system og tillader blodet at blande mellem lungepulsåren og aorta. Før fødslen, er der en åben passage mellem de to blodkar, som lukker hurtigt efter fødslen. Når det ikke lukker nogle blod tilbage til lungerne. Patent ductus arteriosus ses ofte i for tidligt fødte spædbørn.
Hvem behandler medfødte hjertefejl?
Babyer med medfødte hjerteproblemer følges af specialister kaldet pædiatriske kardiologer. Disse læger diagnosticere hjertefejl og hjælpe med at styre børns sundhed før og efter kirurgisk reparation af hjertelidelse. Specialister, der korrigere hjerteproblemer på operationsstuen er kendt som pædiatriske hjerte-kar-eller hjerte-kirurger.
En ny subspecialty indenfor kardiologi fremstår som antallet af voksne med medfødt hjertesygdom (CHD) er nu større end antallet af børn født med CHD, som et resultat af fremskridt inden for diagnostiske procedurer og behandlingstiltag, der er foretaget siden 1945.
For at opnå og fastholde den højest mulige niveau af velvære, er det bydende nødvendigt, at de personer, der er født med CHD, der har nået voksenalderen overgang til en passende type hjerte-pleje. Typen af omhu, der kræves, er baseret på den type af CHD en person har. De personer med enkel CHD kan generelt blive passet af et fællesskab voksen kardiolog. Dem med mere komplekse former for CHD bliver nødt til at blive passet på et center, der har specialiseret sig i voksen CHD.
For voksne med CHD, er nødvendig for at planlægge vigtige livets spørgsmål såsom kollegium vejledning, karriere, beskæftigelse, forsikring, aktivitet, livsstil, arv, familieplanlægning, graviditet, kronisk pleje, handicap, og slutningen af livet. Viden om specifikke medfødte hørt sygdomme og forventninger til langsigtede resultater og potentielle komplikationer og risici skal revideres som led i den vellykkede overgang fra pædiatrisk pleje til voksen pleje. Forældre skal hjælpe videregive ansvaret for denne viden og ansvarlighed for løbende pleje deres unge voksne børn for at sikre overgangen til voksen speciale pleje og optimere sundhedstilstand unge voksne med CHD.
