Ifølge March of Dimes, en i 125 børn født i Europa har en medfødt (til stede ved fødslen) hjertefejl - et problem, der opstod, da barns hjerte var ved at udvikle i løbet af graviditeten, før barnet er født. Medfødte hjertefejl er de mest almindelige medfødte misdannelser.
En babys hjerte begynder at udvikle sig ved undfangelsen, men er helt dannet af otte uger inde i graviditeten. Medfødte hjertefejl ske i denne afgørende første otte uger af barnets udvikling. Konkrete skridt skal foregå i rækkefølge for hjertet til at danne korrekt. Ofte medfødte hjertefejl er et resultat af et af disse afgørende trin ikke sker på det rigtige tidspunkt, hvilket efterlader et hul, hvor en skillevæg burde have dannet, eller en enkelt blodkar, hvor to burde være, for eksempel.
Hvad er årsagen til medfødt hjertesygdom?
Langt størstedelen af medfødte hjertefejl har nogen kendt årsag. Mødre vil ofte undre sig, hvis noget, de gjorde under graviditeten forårsagede hjerteproblem. I de fleste tilfælde kan intet tilskrives hjertefejl. Nogle hjerteproblemer opstår oftere i familier, så der kan være en genetisk link til nogle hjertefejl. Nogle hjerteproblemer er tilbøjelige til at opstå, hvis moderen havde en sygdom, mens gravid og var at tage medicin, såsom anti-beslaglæggelse medicin eller acne medicin isotretinoin. Men det meste af tiden, er der ikke nogen påviselig grund til, at hjertefejl opstod.
Medfødte hjerteproblemer spænder fra simple til komplekse. Nogle hjerteproblemer kan blive set af barnets læge og styres med medicin, mens andre vil kræve kirurgi, undertiden så snart de første par timer efter fødslen. En baby kan endda "vokse ud" af nogle af de mere enkle hjerteproblemer, såsom åben ductus arteriosus (PDA) eller atrial septal defekt (ASD), da disse mangler simpelthen kan lukke op på egen hånd med væksten. Andre børn vil have en kombination af defekter og kræver flere operationer i løbet af deres liv.
Hvad er de forskellige typer af medfødt hjertefejl?
Vi kan klassificere medfødte hjertefejl i flere kategorier for bedre at forstå de problemer barnet vil opleve. De omfatter:
Problemer, der forårsager for meget blod til at passere gennem lungerne
Disse defekter tillader ilt-rige blod, der skal rejse til kroppen for at recirkulere gennem lungerne, hvilket medfører øget pres og stress i lungerne.Problemer, der forårsager for lidt blod til at passere gennem lungerne
Disse defekter tillade blod, har ikke været til lungerne for at hente oxygen (og er derfor iltfattigt) at rejse til kroppen. Kroppen ikke får tilstrækkeligt med ilt med disse hjerteproblemer, og barnet vil være cyanotiske, eller har en blå farve.Problemer, der forårsager for lidt blod til at rejse til kroppen
Disse defekter er et resultat af underudviklede kamre i hjertet eller blokeringer i blodkar, der forhindrer den rette mængde blod fra rejser til kroppen for at opfylde sine behov.
Igen, i nogle tilfælde vil der være en kombination af flere hjertefejl, hvilket giver et mere komplekst problem, der kan falde i flere af disse kategorier.
Nogle af de problemer, der forårsager for meget blod til at passere gennem lungerne omfatter følgende:
Patent ductus arteriosus (PDA) - Denne defekt, som normalt opstår under fosterstadiet, kortslutninger den normale pulmonale vaskulære system og tillader blodet at blande mellem lungepulsåren og aorta. Før fødslen, er der en åben passage mellem de to blodkar, som lukker hurtigt efter fødslen. Når det ikke lukker nogle blod tilbage til lungerne. Patent ductus arteriosus ses ofte i for tidligt fødte spædbørn.
Atrial septal defekt (ASD) - I denne sygdom, der er en unormal åbning mellem de to øverste kamre af hjertet - højre og venstre forkamre-forårsager en unormal blodgennemstrømning gennem hjertet. Nogle børn kan have ingen symptomer og synes sund. Men hvis ASD er stor, hvilket tillader en stor mængde blod til at passere gennem den højre side, symptomer vil blive noteret.
Ventrikelseptumdefekt (VSD) - I denne sygdom, et hul i den ventrikulære septum (en skillevæg mellem de to nederste kamre af hjertet - højre og venstre ventrikler) forekommer. På grund af denne åbning, blod fra den venstre ventrikel strømmer tilbage i højre ventrikel, på grund af højere tryk i venstre ventrikel. Dette medfører en ekstra mængde blod, der skal pumpes ind i lungerne ved den højre ventrikel, hvilket kan skabe overbelastning i lungerne.
Atrioventrikulært kanal (AVC eller AV-kanalen) - AV-kanalen er et komplekst hjerteproblem, der involverer flere abnormaliteter af strukturer inde i hjertet, herunder atrial septal defekt, ventrikelseptumdefekt, og ikke formet mitral og / eller trikuspidalklapperne.
Nogle af de problemer, der forårsager for lidt blod til at passere gennem lungerne omfatter følgende:
Tricuspid atresia - I denne sygdom, er der ingen trikuspidalklappen derfor ikke blod strømmer fra højre atrium til højre hjertekammer. Tricuspid atresia defekt er karakteriseret ved følgende:
En lille højre hjertekammer
Et stort venstre ventrikel
Formindsket lungekredsløbet
Cyanose - blålig farve af hud og slimhinder forårsaget af en mangel på oxygen.
Et kirurgisk rangering procedure er ofte nødvendigt at øge blodtilførslen til lungerne.
Pulmonal atresi - Et kompliceret medfødt defekt, hvor der er unormal udvikling af pulmonal ventil. Normalt findes den pulmonale ventilen mellem den højre ventrikel og den pulmonære arterie. Det har tre foldere, der fungerer som en envejsdør, tillade blodet at strømme ind i den pulmonale arterie, men ikke bagud i højre hjertekammer.
Med pulmonal atresi, problemer med ventil udvikling forhindre foldere fra åbning, derfor kan blodet ikke flyde frem fra højre hjertekammer til lungerne.Gennemførelse af de store arterier (TGA) - med denne medfødt hjertefejl, er positionerne af lungepulsåren og aorta vendt, således:
Aorta stammer fra højre hjertekammer, så de fleste af blodet tilbage til hjertet fra kroppen pumpes tilbage uden først at gå til lungerne.
Lungepulsåren stammer fra den venstre ventrikel, så at det meste af blodet tilbage fra lungerne går tilbage til lungerne igen
Tetralogi af fallot (TOF) - Denne sygdom er karakteriseret ved følgende fire fejl:
En unormal åbning eller ventrikelseptumdefekt, der tillader blod at passere fra den højre ventrikel til den venstre ventrikel uden at gå gennem lungerne
En forsnævring (stenose) ved eller lige under pulmonal ventil, som delvist blokerer strømmen af blod fra den højre side af hjertet til lungerne
Højre hjertekammer er mere muskulære end normalt og ofte udvidede
Aorta ligger direkte over ventrikelseptumdefekt
Tetralogi af Fallot resulterer i cyanose (blålig farve af hud og slimhinder på grund af manglende ilt).
Dobbelt stikkontakt højre hjertekammer (DORV) - en medfødt hjertefejl (en, der opstår som hjertet danner under graviditeten), hvor både aorta og lungepulsåren er forbundet til højre hjertekammer.
Truncus arteriosus - aorta og lungepulsåren start som en enkelt blodkar, som i sidste ende deler og bliver to separate arterier. Truncus arteriosus opstår, når den enkelte store skib undlader at adskille fuldstændigt, hvilket efterlader en forbindelse mellem aorta og lungepulsåren.
Nogle af de problemer, der forårsager for lidt blod til at rejse til kroppen omfatter følgende:
Coarctio af aorta (CoA) - I denne sygdom aorta indsnævres eller indsnævret, blokerer blodstrømmen til den nederste del af kroppen og stigende blodtryk over indsnævringen. Normalt er der ingen symptomer ved fødslen, men de kan udvikle sig så tidligt som den første uge efter fødslen. Hvis alvorlige symptomer på højt blodtryk og kongestiv hjerteinsufficiens udvikle sig, og kirurgi kan overvejes.
Aorta stenose (AS) - I denne sygdom, aortaklappen mellem venstre hjertekammer og aorta ikke udgør korrekt og indsnævret, hvilket gør det svært for hjertet at pumpe blod rundt i kroppen. En normal ventil har tre foldere eller cusps, men en stenotic Ventilen kan kun have én nippet (unicuspid) eller to Spidser (bicuspid).
Selv aortastenose ikke kan forårsage symptomer, kan det forværres over tid, og kirurgi kan være nødvendig for at korrigere blokeringen - eller kan ventilen skal udskiftes med en kunstig.
En sammensat blanding af hjertefejl kendt som hypoplastisk venstre hjerte syndrom kan også forekomme.
Hypoplastic venstre hjerte syndrom (HLHS) - En kombination af flere abnormiteter i hjertet og de store blodkar. I hypoplastisk venstre hjerte syndrom, de fleste af de strukturer i venstre side af hjertet (herunder venstre hjertekammer, mitralklappen, aorta, og aortaklappen) er små og underudviklede. Graden af underudvikling er forskellig fra barn til barn. Den funktionelle evne af den venstre ventrikel kan reduceres til det omfang af ikke at være i stand til at pumpe tilstrækkeligt blodvolumen til kroppen. Hypoplastisk venstre hjerte syndrom kan være dødelig uden behandling.
Hvem behandler medfødte hjertefejl?
Babyer med medfødte hjerteproblemer følges af specialister kaldet pædiatriske kardiologer. Disse læger diagnosticere hjertefejl og hjælpe med at styre børns sundhed før og efter kirurgisk reparation af hjertelidelse. Specialister, der korrigere hjerteproblemer på operationsstuen er kendt som pædiatriske hjerte-kar-eller hjerte-kirurger.
En ny subspecialty indenfor kardiologi fremstår som antallet af voksne med medfødt hjertesygdom (CHD) er nu større end antallet af børn født med CHD, som et resultat af fremskridt inden for diagnostiske procedurer og behandlingstiltag, der er foretaget siden 1945.
For at opnå og fastholde den højest mulige niveau af velvære, er det bydende nødvendigt, at de personer, der er født med CHD, der har nået voksenalderen overgang til en passende type hjerte-pleje. Typen af omhu, der kræves, er baseret på den type af CHD en person har. De personer med enkel CHD kan generelt blive passet af et fællesskab voksen kardiolog. Dem med mere komplekse former for CHD bliver nødt til at blive passet på et center, der har specialiseret sig i voksen CHD.
For voksne med CHD, er nødvendig for at planlægge vigtige livets spørgsmål såsom kollegium vejledning, karriere, beskæftigelse, forsikring, aktivitet, livsstil, arv, familieplanlægning, graviditet, kronisk pleje, handicap, og slutningen af livet. Viden om specifikke medfødte hjertesygdomme og forventninger til langsigtede resultater og potentielle komplikationer og risici skal revideres som led i den vellykkede overgang fra pædiatrisk pleje til voksen pleje. Forældre skal hjælpe videregive ansvaret for denne viden og ansvarlighed for løbende pleje deres unge voksne børn for at sikre overgangen til voksen speciale pleje og optimere sundhedstilstand unge voksne med CHD.
