Hvad er atrioventrikulært Canal defekt?
Atrioventrikulært kanalen defekt (AV kanalen) er en medfødt (til stede ved fødslen) hjertefejl. Andre udtryk, der anvendes til at beskrive denne defekt er endokardial pude defekt og atrioventrikulær septal defekt (AVSD). Da fosteret vokser, opstår der noget at påvirke hjerte udvikling i løbet af de første otte uger af graviditeten, og visse områder af hjertet ikke danner ordentligt. AV kanalen er et komplekst hjerteproblem, der involverer flere abnormaliteter af strukturer inde i hjertet, herunder følgende:
atrial septal defekt - en åbning i interatriale septum, eller dividere mur mellem de to øverste kamre i hjertet er kendt som højre og venstre forkamre.
ventrikelseptumdefekt - en åbning i interventricular septum, eller dividere mur mellem de to nederste kamre af hjertet er kendt som højre og venstre ventrikler.
forkert dannede mitral og / eller trikuspidalklapperne - de ventiler, der adskiller de øverste hjertekamre (atrier) fra de lavere hjertekamre (ventrikler) har en forkert form. Konkret er der en abnormitet i den venstre-sidet ventil (mitralklappen): det har tre Spidser snarere end de to Spidser, der normalt danner ventilen. En af de normale Spidser er opdelt i to spidser. Denne opdeling mellem disse to Spidser kaldes kløft (eller en nedskæring i mitralklappen).
Normalt iltfattige (blå) blod tilbage til højre atrium fra kroppen, rejser til højre hjertekammer, og derefter pumpes ind i lungerne, hvor den modtager oxygen. Oxygenrige (rød) blod tilbage til venstre forkammer fra lungerne, passerer ind i den venstre ventrikel, og derefter pumpes ud i kroppen gennem aorta.
En atrial septal defekt tillader iltrigt (rød) blod at passere fra venstre forkammer, gennem åbningen i skillevæggen (væg) mellem de to forkamre, og derefter blandes med iltfattigt (blå) blod i højre atrium.
En ventrikelseptumdefekt tillader iltrigt (rød) blod at passere fra den venstre ventrikel, gennem åbningen i skillevæggen (væg) mellem de to hjertekamre og derefter blandes med iltfattigt (blå) blod i det højre hjertekammer.
Deformiteter i mitral eller trikuspidalklapperne tillade blod, der skal bevæge sig fremad fra ventriklen til enten lungepulsåren eller aorta til stedet flyde baglæns ind i hjertets forkamre. Dette resulterer i lækage af mitral eller trikuspidalklapperne, kender som opstød eller utilstrækkelig.
Atrioventrikulært canal fejl forekomme i omkring 5 procent af alle medfødte hjertesygdomme sager og er mere almindelige hos børn med Downs syndrom.
Hvad er årsagen til atrioventrikulær kanalen?
Hjertet danner i løbet af de første otte uger af fosterudviklingen. Det begynder som et hult rør, og derefter opdelinger røret udvikle den sidste ende blive septa (eller vægge) dividere den højre side af hjertet fra venstre. Atrial-og ventrikulær septumdefekter opstår, når proces opdelingen ikke sker, efterlader åbninger i den atrielle og ventrikulære septum. Ventilerne, som adskiller de øvre og nedre hjertekamre bliver dannet i den sidste del af denne periode på otte uger, og de også udvikler ikke korrekt.
Der kan være genetiske indflydelse på udviklingen af atrioventrikulær kanalen. Overvej følgende statistikker:
Medfødt hjertesygdom (CHD) er til stede i halvdelen af børn født med Downs syndrom, og 45 procent af disse sager har AV kanalen, Downs syndrom er forårsaget af tilstedeværelsen af tre # 21 kromosomer i cellerne i kroppen, snarere end den sædvanlige par (to) af # 21 kromosomer.
Ligeledes en tredjedel af alle børn født med AV kanalen defekt har også Downs syndrom.
Fjorten procent af mødre med en AV kanal defekt føde et barn med sygdommen.
Andre kromosomfejl (udover Downs syndrom) er knyttet til udviklingen af atrioventrikulær kanalen. Moderens alder kan have en effekt på forekomsten af AV-kanalen, som kan være relateret til den øgede sandsynlighed for en kvinde at føde et barn med Downs syndrom, som hun bliver ældre.
Hvorfor er atrioventrikulær kanalen en bekymring?
Hvis det ikke behandles, kan denne hjertefejl forårsage lungesygdom. Når blodet passerer gennem både ASD og VSD fra venstre side af hjertet til højre side, så et større volumen af blod end normalt skal håndteres af den højre side af hjertet. Denne ekstra volumen af blod er også under højt tryk, idet trykket i den venstre ventrikel er høj. Dette blod passerer derefter gennem lungepulsåren i lungerne, hvilket medfører større mængde end normalt, og højere tryk end normalt i blodkarrene i lungerne.
Lungerne er i stand til at klare denne ekstra mængde blod ved højt tryk i et stykke. Barnet vil være at trække vejret i et hurtigere tempo end normalt, da lungerne har en masse ekstra blod ved højt tryk i forhold til normale. Efter et stykke tid, men blodkarrene i lungerne bliver beskadiget af denne ekstra mængde blod ved højt tryk. Blodkarrene i lungerne bliver tykkere. Disse ændringer er reversible i første omgang. Med tiden disse ændringer i lungerne bliver irreversibel, hvilket resulterer i uoprettelige skader på lungerne selv.
Som arterierne i lungerne tykkere, vil strømmen af blod fra den venstre side af hjertet til højre og til lungerne aftage. Blodgennemstrømningen i hjerte går fra områder, hvor trykket er højt til områder, hvor trykket er lavt. Hvis septale defekter ikke repareres, og lungesygdomme begynder at ske, vil trykket i højre side af hjertet til sidst overstiger trykket i venstre. I dette tilfælde vil det være lettere for iltfattige (blå) blod at strømme fra højre side af hjertet, gennem ASD og VSD ind i den venstre side af hjertet og på kroppen. Når dette sker, kroppen ikke får nok ilt i blodet til at opfylde sine behov, og børnene bliver cyanotiske, eller udviser en blå farve i deres hud, læber og nailbeds.
Fordi blodet pumpes ved højt tryk gennem septumdefekter åbninger, vil højre og venstre ventrikler forblive tyk. Bakterier i blodet kan lejlighedsvis inficere de unormale ventiler i hjertet (de unormale mitral og trikuspidalklapperne forbundet med AV-kanalen fejl), hvilket medfører en alvorlig sygdom kaldet bakteriel endocarditis.
Hvad er symptomerne på en AV kanal defekt?
Størrelsen af septale åbninger vil påvirke den type af symptomer bemærket, sværhedsgraden af symptomerne og den alder, hvor de først forekommer. Jo større åbninger, jo større mængden af blod, der passerer gennem den venstre side af hjertet til højre og belastet højre hjertet og lungerne.
Symptomerne forekommer i vorden. Følgende er de mest almindelige symptomer på AVC. Dog kan hvert barn oplever symptomer forskelligt. Symptomerne kan omfatte:
svedtendens
bleg hud
kølig hud
hurtig vejrtrækning
tung vejrtrækning
hurtig hjerterytme
overbelastede vejrtrækning
manglende interesse i fodring eller trættende mens fodring
dårlig vægtøgning
Da trykket i lungerne stiger, vil i sidste ende "shunt" gennem septale åbninger fra højre hjerte til venstre blodet i hjertet. Dette giver iltfattige (blå) blod til kroppen, og cyanose vil bemærkes. Cyanose giver en blå farve på læberne, nailbeds og hud. Symptomerne på AVC kan ligne andre medicinske sygdomme eller hjerteproblemer. Altid konsultere dit barns læge for en diagnose.
Hvordan AV kanalen diagnosen?
Dit barns børnelæge måske har hørt en mislyd i løbet af en fysisk undersøgelse, og henviste dit barn til en pædiatrisk kardiolog for en diagnose. Et hjerte mumlen er simpelthen en støj forårsaget af turbulens af blod, der strømmer gennem åbningen fra venstre side af hjertet til højre. Symptomer dit barn udstiller vil også hjælpe med diagnosen.
En pædiatrisk kardiolog specialiseret sig i diagnosticering og medicinsk behandling af medfødte hjertefejl, samt hjerteproblemer, der kan udvikle senere i barndommen. Den hjertespecialist vil udføre en fysisk undersøgelse, lytte til hjerte og lunger, og foretage andre observationer, der hjælper i diagnosen. Placeringen i brystet, at mumlen høres bedst, samt loudness og kvaliteten af mumlen (barske, blæser osv.), vil give hjertespecialist en indledende idé om, hvilke hjerteproblem dit barn kan have. Diagnostisk test for medfødt hjertesygdom varierer efter barnets alder, klinisk sygdom, og institutionelle præferencer. Nogle test, der kan anbefales omfatter følgende:
røntgen af thorax - en diagnostisk test, som bruger usynlige X-ray bjælker til at producere billeder af interne væv, knogler og organer på film.
elektrokardiogram (EKG eller EKG) - en test, der registrerer den elektriske aktivitet i hjertet, viser unormale rytmer ( arytmi eller disrytmier) og registrerer hjertemusklen stress.
ekkokardiografi (ECHO) - en procedure, der vurderer struktur og funktion af hjertet ved hjælp af lydbølger indspillet på en elektronisk sensor, der producerer en bevægende billede af hjertet og hjerteklapper. Et ekko kan vise mønstret for blodstrømmen gennem septale åbninger og bestemme, hvor store åbninger, samt hvor meget blod passerer gennem dem. Langt størstedelen af AV-kanalen defekter er diagnosticeret ved ekkokardiografi alene.
hjertekateterisering - en hjertekateterisation er en invasiv procedure, der giver meget detaljerede oplysninger om de strukturer inde i hjertet. Under sedation, er en lille, tynd, fleksible rør (kateter) indsat i et blodkar i lysken, og ledes på indersiden af hjertet. Blodtryk og ilt målinger i de fire kamre i hjertet, samt lungepulsåren og aorta. Kontrast farvestof injiceres også for mere tydeligt at visualisere strukturer inde i hjertet. Hjertekateterisation anbefales før AV-kanalen reparation hvis pulmonal hypertension er mistanke om (forhøjet blodtryk i blodkarrene i lungerne), eller hvis der ønskes andre oplysninger. Hjertekateterisation er typisk ikke nødvendig, hvis kirurgisk reparation af AV kanalen fejl indtræffer før seks måneder (i Downs syndrom børn), eller inden et år (i ikke-Down syndrom børn).
Behandling for atrioventrikulær kanalen:
Specifik behandling for atrioventrikulær kanalen vil blive fastlagt af dit barns læge på basis:
dit barns alder, generelle sundhed og medicinsk historie
omfanget af sygdommen
dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer, eller behandlinger
forventninger til forløbet af sygdommen
din mening eller præference
AV kanalen behandles ved kirurgisk reparation af defekter. Medicinsk støtte (dvs. medicin) kan dog være nødvendigt, indtil operationen udføres. Behandlingen kan omfatte:
medicinsk behandling
Mange børn vil i sidste ende nødt til at tage medicin for at hjælpe hjertet og lungerne til at fungere bedre, på grund af stammen af den ekstra blod, der passerer gennem den septale defekter. Medicin, der kan ordineres omfatter følgende:digoxin - bidrager til at styrke hjertemusklen, der gør det muligt at pumpe mere effektivt.
diuretika - kroppens vandbalance kan blive påvirket, når hjertet ikke fungerer så godt som det kunne. Disse medikamenter hjælpe nyrerne fjerne overskydende væske fra kroppen.
ACE (angiotensin-konverterende enzym) hæmmere - udvider blodkarrene, hvilket gør det lettere for hjertet at pumpe blod fremad ind i kroppen.
tilstrækkelig ernæring
Spædbørn kan blive træt, når fodring, og kan ikke være i stand til at spise nok til at tage på i vægt. Optioner, der kan bruges til at sikre, at din baby vil have tilstrækkelig ernæring omfatter:højt kalorieindhold formel eller modermælk
Særlige kosttilskud kan tilsættes formel eller modermælk pumpes der øger antallet af kalorier i hver ounce, hvorved din baby til at drikke mindre og stadig forbruge nok kalorier til at vokse ordentligt.supplerende rør fodringer
Fodringer givet gennem en lille, fleksibel slange, som passerer gennem næsen ned i spiserøret og ind i maven, kan enten supplere eller træde i stedet for flasker fodringer. Spædbørn, der kan drikke en del af deres flaske, men ikke alle, kan tilføres resten gennem tilførselsrøret. Spædbørn, der er for træt til at flasken foder, kan modtage deres formel eller modermælk gennem påfyldningsrør alene.
infektionskontrol
Børn med visse hjertefejl er i risiko for at udvikle en infektion i hjerteklapperne er kendt som bakteriel endocarditis. Det er vigtigt, at du informerer alle medicinske personale, at dit barn har en en atrioventrikulær kanalen defekt, så de kan afgøre, om antibiotika er nødvendige, før nogen større procedure.kirurgisk
Målet er at reparere septumdefekter åbninger og reparere ventilerne før lungerne bliver beskadiget af for meget blod flow og tryk. Dit barns hjertespecialist vil anbefale, når reparation skal udføres baseret på resultater fra ekkokardiografi og / eller hjertekateterisation.De operative metoder, der anvendes til at reparere atrioventrikulær kanalen har forbedret betydeligt i det seneste årti, og operationen har en høj sandsynlighed for succes. De fleste børn opereres i en alder af 6 måneder. Børn med Downs syndrom kan udvikle lungeproblemer tidligere end andre børn, og kan være nødvendigt at have kirurgisk reparation i en tidligere alder.
Operationen udføres under generel anæstesi.
Ved kirurgi er ventrikelseptumdefekt ofte lukket med en syntetisk plaster fremstillet af en polyester-lignende materiale kendt som Dacron. Atrial septal defekt er ofte lukket med en perikardial plaster fremstillet af membranen, der dækker den ydre overflade af hjertet. Ventilen reparation teknik består i at omdanne den unormale tre folder mitralklap ind i en to-folder mitralklap. Dette opnås ved suturering kløft (snittet i ventilblade) at genskabe en to-folder (to-Spids) mitralklap.
Postoperativ pleje til dit barn:
Børn vil bruge tid på intensiv afdeling (ICU) efter en AV-kanalen reparation. I løbet af de første timer efter operationen, vil dit barn være meget døsig fra bedøvelsen, der blev brugt under operationen, og fra medicin gives til at slappe af ham / hende, og til at hjælpe med smerte. For at hjælpe dit barn hvile, kan disse medikamenter fortsættes natten over eller længere. Som tiden går, vil dit barn blive mere vågen.
Mens dit barn er på intensivafdelinger, vil særligt udstyr bruges til at hjælpe ham / hende komme sig, og kan omfatte følgende:
ventilator - en maskine, der hjælper dit barn trække vejret, mens han / hun er under anæstesi under operationen. En lille, plastikrør føres ind i luftrøret og fastgjort til ventilatoren, der ånder for dit barn, mens han / hun er for søvnig til at trække vejret effektivt på hans / hendes egen. Efter en AV kanal reparation, vil børnene nyde godt tilbage på ventilatoren natten eller endnu længere, så de kan hvile. Børn med Downs syndrom ofte vil forblive på ventilatoren lidt længere end børn uden Downs syndrom.
intravenøs (IV) katetre - små, plastrør indsat gennem huden ind blodkar til at give IV væsker og vigtige lægemidler, der hjælper dit barn komme fra driften.
arteriel linje - et specialiseret IV placeres i håndleddet eller andet område af kroppen, hvor en puls kan mærkes, der måler blodtrykket kontinuerligt under operationen og mens dit barn er på intensivafdelinger.
nasogastrisk (NG) rør - en lille, fleksibel slange, der holder maven drænet af syre og gas bobler, der kan opbygge under operationen.
urinkateter - en lille, fleksible rør, der tillader urin at løbe ud af blæren og måler nøjagtigt, hvor meget urin kroppen gør, som hjælper med at bestemme, hvor godt hjertet fungerer. Efter operationen, vil hjertet være lidt svagere end det var før, og derfor kan kroppen begynde at holde på væske, der forårsager hævelse og hævelser. Kan gives diuretika at hjælpe nyrerne fjerne overskydende væske fra kroppen.
lungedræn - et drænrør kan indsættes for at holde brystet fri for blod, som ellers ville ophobes efter snittet lukkes. Blødning kan forekomme i flere timer eller endda et par dage efter operationen.
hjerte skærm - en maskine, der konstant viser et billede af dit barns hjerte rytme, og overvåger puls, arterielle blodtryk, og andre værdier.
Dit barn kan have brug for andet udstyr, der ikke er nævnt her for at give støtte, mens på intensivafdelinger, eller bagefter. Hospitalet personale vil forklare alle de nødvendige udstyr til dig.
Dit barn vil blive holdt så behageligt som muligt med flere forskellige medikamenter, hvoraf nogle lindre smerter, og hvoraf nogle lindre angst. Personalet vil også bede om dit input til, hvordan man bedst til at lindre og trøste dit barn.
Efter udskrivelsen fra intensivafdelingen, vil dit barn komme til hægterne på et andet hospital enhed for et par dage før de går hjem. Du vil lære at passe dit barn derhjemme, før dit barn er afladet. Dit barn kan være nødvendigt at tage medicin for et stykke tid derhjemme, og disse vil blive forklaret til dig. Personalet vil give dig skriftlige instrukser om medicin, aktivitetsbegrænsninger og opfølgning udnævnelser, før dit barn er afladet.
Omsorg for dit barn derhjemme efter AV kanalen reparation:
De fleste spædbørn og ældre børn føler sig temmelig komfortabel, når de går hjem. Smertestillende medicin, såsom acetaminophen eller ibuprofen, kan anbefales at holde dit barn komfortabel. Dit barns læge vil diskutere smerte kontrol, før dit barn bliver udskrevet fra hospitalet.
Ofte spædbørn, der fodres dårligt før operation har mere energi efter rekreation periode, og begynde at spise bedre og få vægten hurtigere. Dog kan der være behov højt kalorieindhold formler for flere uger eller måneder efter operationen for at hjælpe dit barn indhente vækst-wise. Tube fodringer kan også være nyttigt, indtil dit barn er i stand til at brødføde bedre.
Efter operationen, som regel ældre børn har en rimelig tolerance for aktivitet. Dit barn kan blive træt nemt, og sove mere lige efter operationen, men inden for et par uger, dit barn kan blive fuldt tilbagebetalt.
Du kan modtage yderligere instrukser fra dit barns læger og hospitalets personale.
Langsigtede udsigter efter AV kanalen kirurgisk reparation:
Mange børn, der har haft en AV kanal defekt reparation vil leve et sundt liv. Aktivitetsniveauer, appetit og vækst i sidste ende vil vende tilbage til normal i de fleste børn. Dit barns hjertespecialist kan anbefale, at antibiotika skal gives for at forhindre bakteriel endocarditis for en bestemt periode efter udskrivelse fra hospitalet.
Nogle børn vil stadig have en vis grad af mitral eller trikuspidalklappen abnormitet efter AV kanalen reparation kirurgi. Dette kan kræve en anden operation i fremtiden at reparere utæt ventil (er).
Børn med Downs syndrom vil drage fordel af specielle programmer, der forbedrer deres mentale og fysiske udvikling. Dit barns læge kan hjælpe dig med at finde sådanne programmer i dit samfund.
Rådfør dit barns læge om de specifikke udsigter for dit barn.
