Hvad er ACA?
En unormal koronararterie (ACA) er en koronar arterie, der har en abnormitet eller misdannelse. Den misdannelser er medfødt (til stede ved fødslen), og er oftest relateret til oprindelse eller placering af kranspulsåren. Imidlertid kan der være andre defekte områder i kranspulsåren. Ligeledes kan det påvirke den samlede størrelse og form af den angrebne koronararterie eller arterier. ACA kan også forekomme sammen med andre medfødte hjertefejl.
Denne sygdom kan også kaldes medfødt koronararterie anomali (CAA).
Selv om de er til stede ved fødslen, er FLK ofte ikke diagnosticeret, før sene ungdomsår eller voksenalderen, på grund af manglen på symptomer, eller fordi symptomer kan ikke blive anerkendt som værende forårsaget af ACA. Teenagere eller voksne med ukendt ACA kan have en indledende periode med brystsmerter, hjertesvigt, eller endda pludselig hjertedød, før sygdommen er anerkendt.
Anatomi af kranspulsårerne
Den vigtigste funktion af kranspulsårerne er at levere blod til hjertemusklen. Ligesom alle andre væv i kroppen, hjertemusklen har behov for ilt-rige blod til at fungere, og iltfattige blod skal recirkuleres til lungerne. Kranspulsårerne består af to store grene kaldes højre og venstre koronararterier. Den venstre koronar systemet grene ind i cirkumfleks arterie og venstre forreste faldende arterie.
De to vigtigste koronararterier er venstre vigtigste og højre koronararterier. Den venstre vigtigste koronararterie (LMCA), som deler ind i den venstre forreste nedadgående arterie og cirkumfleks gren, der leverer blod til den venstre ventrikel og venstre atrium. Den højre kranspulsåre (RCA), som deler ind i den højre bageste faldende og akut marginale arterier leverer blod til højre hjertekammer, højre atrium, og sinusknude (klynge af celler i højre atrium mur, der regulerer hjertets rytmiske sats).
Yderligere arterier forgrene sig de to vigtigste kranspulsårerne til at forsyne hjertemusklen med blod. Disse omfatter følgende:
Cirkumfleks arterie (cx). Cirkumfleks arterie afgrenes venstre koronararterie og omkranser hjertemusklen. Denne arterie leverer blod til den laterale side og bagsiden af hjertet.
Venstre forreste nedadgående arterie (LAD). Den venstre forreste nedadgående arterie grene ud af venstre koronararterie og leverer blod til forsiden af den venstre side af hjertet.
Mindre grene af kranspulsårerne omfatter: akut marginal, posterior faldende (PDA), stump marginal (OM), septal perforator, og diagonaler.
Hvorfor er kranspulsårerne vigtigt?
Da kranspulsårerne leverer blod til hjertemusklen kan enhver koronararterie lidelse eller sygdom potentielt reducere tilførslen af ilt og næringsstoffer til hjertet, hvilket kan føre til et hjerteanfald eller død.
Hvad er årsagen til ACA?
Langt størstedelen af medfødte hjertefejl har nogen kendt årsag. En babys hjerte begynder at udvikle sig ved undfangelsen, og er helt dannet af otte uger inde i graviditeten. Medfødte hjertefejl udvikle sig i løbet af dette afgørende første otte uger af barnets udvikling. Konkrete skridt skal foregå i rækkefølge for hjertet til at danne korrekt. Ofte medfødte hjertefejl er et resultat af et af disse afgørende trin ikke sker på det rigtige tidspunkt.
ACA kan være forbundet med andre medfødte hjertefejl, især gennemførelse af de store arterier, tetralogi af Fallot, og visse former for pulmonal atresi.
Hvorfor er ACA en bekymring?
ACA er til bekymring, fordi der kan være nogen tegn på, at sygdommen er til stede, indtil en alvorlig begivenhed, såsom brystsmerter, hjerteanfald, eller endda pludselig død indtræffer. Et barn kan have været asymptomatisk (uden symptomer) gennem hele barndommen, og være helt uvidende om, at han eller hun havde et problem.
Personer med ACA involveret i anstrengende aktivitet eller atletik kan være i fare for pludselig død og kan være nødvendigt at ændre deres motion rutiner. Mellem 4 og 15 procent af de unge mennesker, der oplever pludselig hjertedød viser sig at have en koronararterie anomali. ACA er den næsthyppigste årsag til pludselig død hos unge atleter.
Det er også mistanke om, at unormale kranspulsårerne kan udgøre risiko for tidligere udvikling af koronar aterosklerotisk sygdom.
Hvad er symptomerne på ACA?
Symptomerne på ACA variere efter typen af anomale arterie stede. Nogle typer har ingen associerede symptomer og kan findes senere i livet i løbet af diagnostiske tests, såsom hjerte-ekkokardiografi (ECHO) eller hjertekateterisation. Andre typer af ACA kan forårsage symptomer relateret til nedsat blodgennemstrømning til hjertet væv, såsom brystsmerter på anstrengelse eller i hvile.
Afhængigt af hvilken type af ACA, kan symptomerne begynder i barndommen, eller, mere almindeligt, kan de ikke vises, før senere i livet. Et spædbarn med ACA kan udvise symptomer, der kan omfatte, men er ikke begrænset til, følgende:
Irritabilitet
Dårlig ernæring
Langsommere eller dårlig vækst og udvikling
Dyspnø (vejrtrækningsbesvær)
Hvæsen
Diaforese (sved)
Grålig hudfarve i forbindelse med andre symptomer
Perioder med bleghed (bleg hud)
Hjertesvigt
Et ældre barn kan klage over brystsmerter eller svimmelhed og besvimelse under anstrengelse. Hjertesvigt, med symptomer på åndenød på anstrengelse og væskeretention, kan være kendetegnende symptom hvis brystsmerter har været vage eller ignoreret og iskæmi (nedsat blodtilførsel til hjertemusklen) beskadigede hjertemusklen.
Både brystsmerter og hjertesvigt symptomer tjene som tidlig advarselstegn hos voksne, at hjertemusklen ikke længere modtager tilstrækkelig blodforsyning fra kranspulsåren omløb, som kan have været tilstrækkelig under vorden og barndom.
Symptomerne på en anomal koronararterie kan ligne andre medicinske sygdomme eller hjerteproblemer. Altid konsultere dit barns læge for en diagnose.
Hvordan ACA diagnosen?
Lægen vil udføre en fysisk undersøgelse, lytte til hjerte og lunger, og foretage andre observationer, der hjælper i diagnosen.
Diagnostisk test for medfødt hjertesygdom varierer efter barnets alder, klinisk sygdom, og institutionelle præferencer. Nogle test, der kan anbefales omfatter følgende:
Bryst x-ray. En diagnostisk test, som bruger usynlige X-ray bjælker til at producere billeder af interne væv, knogler og organer på film. Der kan være ændringer, der finder sted i lungerne på grund af ekstra blodgennemstrømning, som kan ses på et røntgenbillede.
Elektrokardiogram (ECG eller EKG). En test, der registrerer den elektriske aktivitet i hjertet, viser unormale rytmer ( arytmi eller disrytmier) og registrerer hjertemusklen stress.
Ekkokardiogram (ECHO). En procedure, der vurderer struktur og funktion af hjertet ved hjælp af lydbølger indspillet på en elektronisk sensor, der producerer en bevægende billede af hjertet og hjerteklapper.
Hjertekateterisation. En hjertekateterisation er en invasiv procedure, der giver meget detaljerede oplysninger om de strukturer inde i hjertet. Under sedation, er en lille, tynd, fleksible rør (kateter) indsat i et blodkar i lysken, og ledes på indersiden af hjertet. Blodtryk og ilt målinger i de fire kamre i hjertet, samt lungepulsåren og aorta. Kontrast farvestof injiceres også for mere tydeligt at visualisere strukturer inde i hjertet.
Computertomografi angiografi (CTA). En diagnostisk billeddannelse procedure, der bruger en kombination af X-stråler og edb-teknologi til at producere tværsnitsdata billeder (ofte kaldet skiver), både horisontalt og vertikalt, i den af blodkarrene.
Magnetic resonance imaging (MRI). Et diagnostisk procedure, der bruger en kombination af store magneter, radiofrekvenser, og en computer til at producere detaljerede billeder af organer og strukturer i kroppen. MR kan bruges til at hjælpe med at estimere lungepulsåren pres i lungerne og for at afklare noget blod rangering.
Magnetic resonance (MRA). En type MRI procedure, der anvendes til at vurdere blodgennemstrømningen gennem arterierne.
Nuklear billeddannelse. Diagnostiske scanninger, der bruger meget små mængder af radioaktive materialer, eller radioaktive lægemidler, for at identificere unormal blodgennemstrømning til hjertet, for at bestemme omfanget af skaden på hjertemusklen efter et hjerteanfald, og / eller for at måle hjertefunktionen.
ACA kan findes under diagnostiske procedurer udføres for symptomer, der er relateret til andre problemer eller sygdomme.
Behandling for ACA
Specifik behandling for anormal kranspulsåren vil blive fastlagt af dit barns læge på basis af:
Dit barns alder, generelle sundhed og medicinsk historie
Omfanget af sygdommen
Dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer, eller behandlinger
Forventninger til kurset af defekten
Din mening eller præference
Anbefalinger til behandlingen vil afhænge af, hvilken type ACA er til stede, og dens virkning på barnet. Behandling af ACA kan omfatte:
. Medicinsk behandling Forskellige metoder til medicinsk behandling for ACA kan omfatte:
Medicin til at styrke hjerte, påvirker blodtrykket, og / eller fjerne ekstra væske fra kroppen (vand piller). Andre typer af medicin kan også anvendes.
Oxygen terapi
Aktivitet begrænsninger
Kirurgisk behandling. Forskellige kirurgiske teknikker kan anvendes til ACA reparation, afhængigt af anomali.
Langsigtede resultater
Symptomerne kan være fraværende eller mild i barndommen.
Personer, der har været diagnosticeret med ACA bør følge deres læges anbefalinger nøje. Selvom mange er uden symptomer, er en grundig evaluering igen i ungdomsår eller den tidlige voksenalder anbefales. I nogle tilfælde periodiske stress Prøverne kan anbefales at vurdere ændringer i kranspulsåren status.
Efter kirurgisk reparation af ACA, kan der være en vis øget risiko for at udvikle tidlig koronararteriesygdom. Resultater efter kirurgisk reparation kan forbedres ved at følge retningslinjer for sund kost og motion.
Rådfør dit barns læge om de specifikke udsigter for dit barn.
