Hvad er tetralogi af Fallot?
Tetralogi af Fallot (TOF eller "TET") er en kompleks sygdom af flere medfødte (til stede ved fødslen) fejl, som opstår på grund af unormal udvikling af fostrets hjerte i løbet af de første 8 uger af graviditeten. Disse problemer omfatter følgende:
Ventrikelseptumdefekt (VSD). En åbning i den ventrikulære septum, eller dividere mur mellem de to nederste kamre af hjertet er kendt som højre og venstre ventrikler.
Pulmonal (eller højre ventrikel udstrømning tarmkanalen) obstruktion. En muskuløs obstruktion i højre hjertekammer, lige under pulmonal ventil, der reducerer den normale strøm af blod. Den pulmonale ventil kan også være lille.
Tvingende aorta. Aorta forskudt mod højre side af hjertet, så det sidder over ventrikelseptumdefekt.
"Tetralogy" refererer til fire hjerteproblemer. Det fjerde problem er, at det højre hjertekammer bliver forstørret som den forsøger at pumpe blod forbi forhindringen i lungepulsåren.
Normalt iltfattige (blå) blod tilbage til højre atrium fra kroppen, rejser til højre hjertekammer, og derefter pumpes gennem lungepulsåren ind i lungerne, hvor den modtager oxygen. Oxygenrige (rød) blod tilbage til venstre forkammer fra lungerne, passerer ind i den venstre ventrikel, og derefter pumpes gennem aorta ud i kroppen.
I tetralogi af Fallot varierer blodgennemstrømningen i hjertet, og er i høj grad afhængig af størrelsen af den ventrikelseptumdefekt, og hvor alvorlig obstruktion i højre ventrikel er.
Med mild højre ventrikel obstruktion, kan trykket i højre ventrikel være lidt højere end den venstre. Nogle af de iltfattige (blå) blod i højre ventrikel vil passere gennem VSD til venstre hjertekammer, blandes med oxygen-rige (rød) blod der, og strømmer derefter ind i aorta. Resten af iltfattigt (blå) blod vil gå sin normale rute til lungerne. Disse børn kan have lidt lavere iltindhold end sædvanligt, men muligvis ikke blå.
Med mere alvorlig obstruktion i højre hjertekammer, er det sværere for iltfattigt (blå) blod til at flyde i lungepulsåren, så mere af det passerer gennem VSD ind i venstre hjertekammer, blanding med ilt-rige (rød) blod, og derefter bevæger sig ud i kroppen. Disse børn vil have lavere end normalt iltindhold i blodet og kan være blå, især når trykket i højre hjertekammer er meget høje og store mængder af ilt-fattige (blå) blod passerer gennem VSD til venstre side af hjerte.
Ifølge National Heart, Lung, og Blood Institute (NHLBI), tetrology af Fallot påvirker omkring 5 af hver 10.000 babyer og forekommer ligeligt hos drenge og piger.
Hvad er årsagen til tetralogi af Fallot?
Nogle medfødte hjertefejl kan have en genetisk link, der kan være på grund af en defekt i et gen, et kromosom abnormitet eller miljømæssig eksponering, der forårsager hjerteproblemer at forekomme oftere i visse familier.
Maternal misbrug af alkohol under graviditeten, hvilket fører til føtalt alkoholsyndrom (FAS), er knyttet til tetralogi af Fallot. Mødre, der tager medicin for at kontrollere krampeanfald og mødre med fenylketonuri (PKU) er også mere tilbøjelige til at have et barn med tetralogi af Fallot.
Det meste af tiden, denne hjertefejl forekommer sporadisk (tilfældigt), uden nogen klar årsag indlysende for dets udvikling.
Hvorfor er tetralogi af Fallot en bekymring?
Mængden af ilt-fattige (blå) blod, der passerer gennem VSD til venstre side af hjertet varierer. Hvis den højre ventrikel obstruktion er alvorlig, eller hvis trykket i lungerne er høj, en stor mængde af iltfattigt (blå) blod passerer gennem VSD, blander sig med ilt-rige (rød) blod i venstre ventrikel, og pumpes til kroppen. Jo mere blod, der går igennem VSD, jo mindre blod, der går gennem lungepulsåren til lungerne, og mindre ilt-rige (rød) blod, der vender tilbage til den højre side af hjertet. Snart næsten hele blod i venstre ventrikel er iltfattigt (blå). Dette er en nødsituation, da kroppen ikke vil have nok ilt til at opfylde sine behov.
Nogle situationer, såsom gråd, øge trykket i lungerne midlertidigt, og stigende blålighed kunne noteres som et barn med tetralogi af Fallot græder. I andre situationer vejen fra højre hjertekammer til lungepulsåren bliver strammere, forhindrer meget blod at passere den måde, og tillader iltfattige (blå) blod at strømme gennem VSD i venstre hjerte omsætning. Begge disse situationer tilnavnet "TET magi." Nogle gange kan der tages skridt til at mindske trykket eller forhindringen, og give mere blod til at flyde ind i lungerne og mindre gennem VSD. Disse skridt er imidlertid ikke altid effektive.
Hvad er symptomerne på tetralogi af Fallot?
Følgende er de mest almindelige symptomer på tetralogi af Fallot. Dog kan hvert barn oplever symptomer forskelligt. Symptomerne kan omfatte:
Fordi store mængder af ilt-fattige (blå) blod kan flyde til kroppen under visse omstændigheder et af de tegn på tetralogi af Fallot er blueness (blå farve i huden, læber og negle senge), der opstår med en sådan aktivitet som gråd eller fodre, og hurtigt bliver mere indlysende.
Nogle babyer ikke har mærkbar cyanose (blå farve af huden, læber og nailbeds), men kan i stedet være meget irritabel eller sløv som følge af en faldende mængde af ilt til rådighed i blodbanen.
Nogle børn bliver bleg eller askegrå i farven, og kan have kølig, klam hud.
Enhver af disse kan være symptomer på tetralogi af Fallot. Symptomerne på tetralogi af Fallot kan ligne andre medicinske sygdomme eller hjerteproblemer. Altid konsultere dit barns læge for en diagnose.
Hvordan tetralogi af fallot diagnosen?
Dit barns læge kan have hørt en mislyd i løbet af en fysisk undersøgelse, og henviste dit barn til en pædiatrisk kardiolog for en diagnose. Et hjerte mumlen er simpelthen en støj forårsaget af turbulens af blod, der strømmer gennem obstruktion fra højre hjertekammer til lungepulsåren. Symptomer dit barn udstiller vil også hjælpe med diagnosen.
En pædiatrisk kardiolog specialiseret sig i diagnosticering og medicinsk behandling af medfødte hjertefejl, samt hjerteproblemer, der kan udvikle senere i barndommen. Den hjertespecialist vil udføre en fysisk undersøgelse, lytte til hjerte og lunger, og foretage andre observationer, der hjælper i diagnosen. Placeringen i brystet, at mumlen høres bedst, samt loudness og kvaliteten af mumlen (barske, blæser osv.), vil give hjertespecialist en indledende idé om, hvilke hjerteproblem dit barn kan have. Diagnostisk test for medfødt hjertesygdom varierer efter barnets alder, klinisk sygdom, og institutionelle præferencer. Nogle test, der kan anbefales omfatter følgende:
Bryst x-ray. En diagnostisk test, som bruger X-ray stråler til at producere billeder af interne væv, knogler og organer på film.
Elektrokardiogram (ECG eller EKG). En test, der registrerer den elektriske aktivitet i hjertet, viser unormale rytmer ( arytmi eller disrytmier) og registrerer hjertemusklen stress.
Ekkokardiogram (ECHO). En procedure, der vurderer struktur og funktion af hjertet ved hjælp af lydbølger indspillet på en elektronisk sensor, der producerer en bevægende billede af hjertet og hjerteklapper.
Hjertekateterisation. En hjertekateterisation er en invasiv procedure, der giver meget detaljerede oplysninger om de strukturer inde i hjertet. Under sedation, er en lille, tynd, fleksible rør (kateter) indsat i et blodkar i lysken, og ledes på indersiden af hjertet. Blodtryk og ilt målinger i de fire kamre i hjertet, samt lungepulsåren og aorta. Kontrast farvestof injiceres også for mere tydeligt at visualisere strukturer inde i hjertet.
Behandling af tetralogi af fallot behandlet
Specifik behandling for tetralogi af Fallot vil blive fastlagt af dit barns læge på basis:
Dit barns alder, generelle sundhed og medicinsk historie
Omfanget af sygdommen
Dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer, eller behandlinger
Forventninger til forløbet af sygdommen
Din mening eller præference
Tetralogi af Fallot behandles ved kirurgisk reparation af defekter. Et team af hjerte-kirurger udfører operationen, som regel før et spædbarn er 1 år gammel. I mange tilfælde er reparation foretages ved omkring 6 måneders alderen, eller endda lidt tidligere. Reparere hjertefejl vil tillade iltfattigt (blå) blod til at rejse sin normale rute gennem lungepulsåren til at modtage ilt.
Operationen udføres under generel anæstesi, og omfatter følgende:
Den ventrikelseptumdefekt lukkes med et plaster.
Den spærret vej mellem højre hjertekammer og lungepulsåren åbnes og udvidet med en patch. Hvis den pulmonale ventilen er lille, kan den åbnes så godt eller fjernes.
Postoperativ pleje til dit barn
Børn vil bruge tid på intensiv afdeling (ICU) efter tetralogi af Fallot reparation. I løbet af de første timer efter operationen, vil dit barn være meget døsig fra bedøvelsen, der blev brugt under operationen, og fra medicin gives til at slappe af ham / hende, og til at hjælpe med smerte. Som tiden går, vil dit barn blive mere vågen.
Mens dit barn er på intensivafdelinger, vil specialudstyr blive brugt til at hjælpe ham eller hende komme sig, og kan omfatte følgende:
Ventilator. En maskine, der hjælper dit barn trække vejret, mens han eller hun er under anæstesi under operationen. En lille, plastikrør føres ind i luftrøret og fastgjort til ventilatoren, der ånder for dit barn, mens han eller hun er for søvnig til at trække vejret effektivt på hans eller hendes egen. Efter en truncus reparation, vil børnene nyde godt tilbage på ventilatoren natten eller endnu længere, så de kan hvile.
Intravenøs (IV) katetre. Små, plasticrør indsat gennem huden ind blodkar til at give IV væsker og vigtige lægemidler, der hjælper dit barn komme fra driften.
Arteriel linje. Et specialiseret IV placeres i håndleddet eller andet område af kroppen, hvor en puls kan mærkes, der måler blodtrykket kontinuerligt under operationen og mens dit barn er på intensivafdelinger.
Nasogastrisk (NG) rør. En lille, fleksibel slange, der holder maven drænet af syre og gas bobler, der kan opbygge under operationen.
Urinkateter. En lille, fleksibelt rør, der tillader urin at løbe ud af blæren og måler nøjagtigt, hvor meget urin kroppen gør, som hjælper med at bestemme, hvor godt hjertet fungerer. Efter operationen, vil hjertet være lidt svagere end det var før, og derfor kan kroppen begynde at holde på væske, der forårsager hævelse og hævelser. Kan gives diuretika at hjælpe nyrerne fjerne overskydende væske fra kroppen.
Lungedræn. Et drænrør kan indsættes for at holde brystet fri for blod, som ellers ville ophobes efter snittet lukkes. Blødning kan forekomme i flere timer eller endda et par dage efter operationen.
Hjerte skærm. En maskine, der konstant viser et billede af dit barns hjerte rytme, og overvåger puls, arterielt blodtryk, og andre værdier.
Dit barn kan have brug for andet udstyr, der ikke er nævnt her for at give støtte, mens på intensivafdelinger, eller bagefter. Hospitalet personale vil forklare alle de nødvendige udstyr til dig.
Dit barn vil blive holdt så behageligt som muligt med flere forskellige medikamenter, hvoraf nogle lindre smerter, og hvoraf nogle lindre angst. Personalet vil også bede om dit input til, hvordan man bedst til at lindre og trøste dit barn.
Efter udskrivelsen fra intensivafdelingen, vil dit barn komme til hægterne på et andet hospital enhed for et par dage før de går hjem. Du vil lære at passe dit barn derhjemme, før dit barn er afladet. Dit barn kan være nødvendigt at tage medicin for et stykke tid derhjemme, og disse vil blive forklaret til dig. Personalet vil give dig instrukser om medicin, aktivitetsbegrænsninger og opfølgning udnævnelser, før dit barn er afladet.
Omsorg for dit barn derhjemme efter tetralogi af fallot reparation
Smertestillende medicin, såsom acetaminophen eller ibuprofen, kan anbefales at holde dit barn behageligt derhjemme. Dit barns læge vil diskutere smerte kontrol, før dit barn bliver udskrevet fra hospitalet.
Efter operationen, som regel ældre børn har en rimelig tolerance for aktivitet. Dit barn kan blive træt nemt, og sove mere lige efter operationen, men inden for et par uger, dit barn skal blive fuldt tilbagebetalt.
Langsigtede udsigter efter tetralogi af Fallot kirurgisk reparation
De fleste børn, der har haft en tetralogi af Fallot kirurgisk reparation vil leve et sundt liv. Aktivitetsniveauer, appetit og vækst i sidste ende vil vende tilbage til normal i de fleste børn. Dit barns hjertespecialist kan anbefale, at antibiotika skal gives for at forhindre bakteriel endocarditis efter udskrivelse fra hospitalet.
Efter første reparation af tetralogi af Fallot er pulmonal ventil udskiftning ofte angivet i den anden eller tredje årti af livet for at forebygge komplikationer såsom udvidelse af højre hjertekammer, dysrytmier og hjertesvigt. For kvinder, der ønsker at få børn, før undfangelsen evaluering ekkokardiografi er og / eller magnetisk resonans (MRI) anbefales.
Rådfør dit barns læger om de specifikke udsigter for dit barn.
