Hvad er lupus?
Systemisk lupus erythematosus, også kendt som SLE, eller blot lupus, er en sygdom, der er kendetegnet ved periodiske episoder med betændelse og skader på led, sener, andet bindevæv, og organer, herunder hjerte, lunger, blodkar, hjerne, nyrer og hud. Hjerte, lunger, nyrer og hjerne er de organer, der er mest berørt. Lupus påvirker hver enkelt forskelligt, og virkningerne af sygdommen strækker sig fra mild til svær. Lupus kan potentielt være dødelig.
Flertallet af mennesker, der har lupus er unge kvinder (sene teenagere til 45). Dette kan skyldes, at østrogen (et kvindeligt hormon) synes at være forbundet med SLE. Lupus rammer flere afrikanske folk, asiatiske folk, latinoer og indfødte folk end kaukasiske mennesker. Lupus hos børn opstår oftest i en alder af 15 og ældre. Ifølge Arthritis Foundation, omkring 25.000 børn og unge har lupus eller et beslægtet lidelse.
Sygdommen er kendt for at have perioder med flare-ups og perioder med remission (delvis eller fuldstændig mangel på symptomer). Børn med lupus kan have en stor grad af nyre engagement. Sværhedsgraden af nyre engagement kan ændre overlevelsen af patienter med lupus. I nogle tilfælde, nyreskader er så alvorlig, det fører til nyresvigt.
Hvad der forårsager lupus?
Lupus er en autoimmun sygdom, hvilket betyder, at kroppens immunforsvar angriber sine egne raske celler og væv.
Lupus anses for at være en multifaktoriel sygdom. Multifaktoriel arv betyder, at "mange faktorer" er involveret i at forårsage et sundhedsproblem. Faktorerne er normalt både genetiske og miljømæssige, hvor en kombination af gener fra begge forældre, foruden ukendte miljøfaktorer, producerer de træk eller sygdom. Ofte ene køn (enten hanner eller hunner) er ramt oftere end de andre i multifaktoriel træk. Multifaktoriel træk går igen i familier, fordi de dels er forårsaget af gener. Kvinder påvirkes med lupus tre til 10 gange oftere end mænd.
En gruppe af gener på kromosom 6 koder for de HLA-antigener, som spiller en vigtig rolle i følsomhed og modstandsdygtighed over for sygdomme. Specifikke HLA-antigener påvirke udviklingen af mange almindelige lidelser, mange, der er autoimmun beslægtede og nedarves som multifaktoriel træk. Når en person har det specifikke HLA antigen type, der er forbundet med sygdommen, kan de have en genetisk disposition for at få sygdommen, og være mere tilbøjelige til at udvikle det. HLA-antigen forbundet med lupus kaldes DR2 og DR3. Det er vigtigt at forstå, at en person uden disse antigener kan også udvikle lupus, således at HLA antigen test er ikke diagnostisk eller nøjagtig for forudsigelse af sygdom.
Hvad er immunsystemet?
Formålet med immunsystemet er at holde smitsomme mikroorganismer, såsom visse bakterier, vira og svampe, ud af kroppen, og for at ødelægge enhver infektiøse mikroorganismer, der invaderer kroppen. Immunsystemet består af en kompleks og afgørende netværk af celler og organer, som beskytter kroppen mod infektion.
Når immunsystemet ikke fungerer ordentligt, kan en række sygdomme opstår. Allergi og overfølsomhed over for visse stoffer betragtes Immunsystemet. Desuden immunsystemet, spiller en rolle i afstødningsprocessen af transplanterede organer eller væv. Andre eksempler på immunsygdomme omfatter:
autoimmune sygdomme, såsom juvenil diabetes, rheumatoid arthritis, og anæmi
immundefekt sygdomme, såsom erhvervet immundefekt syndrom ( AIDS ) og alvorlig kombineret immundefekt (SCID)
Hvad er symptomerne på lupus?
Lupus symptomer er normalt kronisk og recidiverende. Følgende er de mest almindelige symptomer på lupus. Dog kan hvert barn oplever symptomer forskelligt. Symptomerne kan omfatte:
malar udslæt - udslæt formet som en sommerfugl, der normalt findes på næseryggen og kinderne.
discoid udslæt - en hævet udslæt findes på hovedet, arme, bryst eller ryg.
inflammation i leddene
sollys følsomhed
hårtab
sår i munden
væske omkring lungerne, hjerte eller andre organer
nyreproblemer
lavt antal hvide blodlegemer eller lavt antal blodplader
Raynauds fænomen - en sygdom, hvor blodkarrene i fingre og tæer gå i krampe, når udløst af faktorer såsom kulde, stress eller sygdom.
vægttab
nerve eller dysfunktion i hjernen
Symptomer på lupus kan ligne andre medicinske sygdomme eller problemer. Altid konsultere dit barns læge for en diagnose.
Hvordan er lupus diagnosen?
Lupus er vanskelig at diagnosticere på grund af vage symptomer hvert barn måtte have. Der er ingen enkelt test, der kan diagnosticere lupus. En diagnose er normalt bekræftet baseret på dit barns sygehistorie, rapporterede symptomer, og en fysisk undersøgelse, der kan omfatte:
blodprøve - til påvisning af visse antistoffer, der er til stede i de fleste mennesker med lupus.
blod-og urinprøver - at vurdere nyrefunktionen.
supplere prøve - at måle niveauet af komplement, en gruppe af proteiner i blodet, til at ødelægge fremmede stoffer (lave niveauer af komplement i blodet er ofte forbundet med lupus).
røntgenbilleder - en diagnostisk test, som bruger usynlige elektromagnetiske energi stråler til at producere billeder af interne væv, knogler og organer på film.
blodsaenkningsreaktion (Også kaldet ESR eller sed sats.) - en måling af, hvor hurtigt de røde blodlegemer falder til bunden af et reagensglas. Når hævelse og inflammation er til stede, blodets proteiner klumpe sammen og blive tungere end normalt. Således, når den måles, de falder og slå hurtigere i bunden af reagensglasset. Generelt, jo hurtigere blodlegemer falder, jo mere alvorlig inflammation.
C-reaktivt protein (CRP) - er et protein, der er forhøjet, når betændelse er fundet i kroppen. Skønt ESR og CRP afspejler lignende grader af inflammation, til tider vil være forhøjet, når den anden ikke. Denne test kan gentages for at teste din reaktion på medicin.
Endvidere European College of Rheumatology skabt et sæt af kriterier for at hjælpe læger med at gøre en diagnose af lupus. Barnet skal have fire af de elleve særlige kriterier, der diagnosticeret med lupus. Det er vigtigt at huske, at have nogle af de følgende symptomer ikke betyder, at dit barn har lupus. Kriterierne omfatter:
malar udslæt - udslæt formet som en sommerfugl, der normalt findes på næseryggen og kinderne.
discoid udslæt - en hævet udslæt normalt findes på hovedet, arme, bryst eller ryg.
sollys følsomhed
sår i munden
inflammation i leddene
hjerte eller lunge involvering
nyreproblemer
anfald eller andre neurologiske problemer
tests positivt blod
ændringer i normale blodværdier
Behandling for lupus:
Der er ingen kur mod lupus. Specifik behandling for lupus vil blive fastlagt af dit barns læge på basis:
dit barns generelle sundhed og medicinsk historie
omfanget af sygdommen
dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer og behandlinger
forventning til forløbet af sygdommen
specifikke organer, der er berørt
din mening eller præference
Hvis lupus symptomer er milde, kan behandlingen ikke være nødvendig, bortset fra eventuelt ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID) til ledsmerter. Anden behandling kan omfatte:
hydroxychloroquin, quinacrin, chloroquin eller en kombination af disse medikamenter
kortikosteroider (for at kontrollere inflammation)
immundæmpende medicin (for at undertrykke kroppens autoimmune system)
liberale brug af solcreme, nedsat tid udendørs 10:00 til 16:00, og iført hatte og lange ærmer, når udendørs, som omkring en tredjedel af personer med lupus har tendens til at udvikle en udslæt i solen
hvile, herunder mindst otte til ti timers søvn om natten, lur og pauser i løbet af dagen
stress reduktion
velafbalanceret kost
øjeblikkelig behandling af infektioner
Børn med lupus bør ikke modtage vaccinationer med levende virus, herunder skoldkopper, MMR (mæslinger, fåresyge, røde hunde) og oral polio vacciner. Rådfør dit barns læge om alle vacciner.
