Hvad er sklerodermi?
Der er to former for sklerodermi: lokaliseret sklerodermi og systemisk sklerose. Lokaliseret sklerodermi kan ses hyppigere hos børn end den systemiske formular. Det kan indebære patches af huden på krop, arme, ben eller hoved. Andre navne for den lokaliserede form, er morphea og lineær sklerodermi.
Systemisk sklerose er en kronisk, degenerativ sygdom, der påvirker leddene, hud og indre organer. Sklerodermi er også forbundet med blodkar abnormiteter. Systemisk sklerose forekommer kun sjældent hos børn.
Sklerodermi anses for at være en multifaktoriel sygdom. Multifaktoriel arv betyder, at "mange faktorer" er involveret i at forårsage et sundhedsproblem. Faktorerne er normalt både genetiske og miljømæssige, hvor en kombination af gener fra begge forældre, foruden ukendte miljøfaktorer, producerer de træk eller sygdom. Ofte ene køn (enten hanner eller hunner) er ramt oftere end de andre i multifaktoriel træk.
Hvad er symptomerne på sklerodermi?
Sklerodermi kan føre til ardannelse i huden, leddene og andre indre organer. Følgende er de mest almindelige symptomer på sklerodermi. Dog kan hvert barn oplever symptomer forskelligt. Symptomer på systemisk sklerose kan omfatte:
fortykkelse og hævelse af de tips af fingrene
blege og tingly fingre, der kan blive følelsesløs, når de udsættes for kulde, eller når følelsesmæssigt forstyrret (kaldet Raynauds fænomen)
morgenstivhed
stram, skinnende, mørkere hud på store områder, såsom ansigt, kan det hindre bevægelse
forekomsten af karsprængninger
calcium bump på fingre eller andre benede områder
rist støj som betændte væv flytter
frosne (immobile) fingre, håndled eller albuer på grund af ardannelse i huden
sår på fingerspidserne og knoer
ardannelse i spiserøret, hvilket fører til halsbrand og synkebesvær
ardannelse i lungerne, hvilket fører til åndenød
hjertesvigt og unormal hjerterytme
Symptomer på lokaliseret sklerodermi kan omfatte:
skinnende, fortykkede pletter i huden
misfarvet (lysere eller mørkere) hud
fugetæthed
Symptomer på sklerodermi kan ligne andre medicinske sygdomme eller problemer. Altid konsultere dit barns læge for en diagnose.
Hvordan er sklerodermi diagnosen?
Diagnosticering af sklerodermi er normalt baseret på de forandringer i huden og indre organer. Et antistof test kan hjælpe med at skelne den type sklerodermi stede. Ud over en fuldstændig anamnese og fysisk undersøgelse, kan diagnostiske procedurer for sklerodermi omfatte:
elektrokardiogram (EKG eller EKG) - en test, der registrerer den elektriske aktivitet i hjertet, viser unormale rytmer ( arytmi eller disrytmier) og registrerer hjertemusklen skader. En EKG kan udføres for at detektere ændringer i EKG mønster, som kan være forårsaget af ændringer i hjertemuskelvævet grund sklerodermi.
ekkokardiografi - en procedure, der vurderer struktur og funktion af hjertet ved hjælp af lydbølger indspillet på en elektronisk sensor, der producerer en bevægende billede af hjertet og hjerteklapper.
x-ray - en diagnostisk test, som bruger usynlige elektromagnetiske energi stråler til at producere billeder af interne væv, knogler og organer på film. Røntgenstråler kan detektere ændringer i knogle og blødt væv, mave-tarmkanalen og lungerne forårsaget af sklerodermi.
Behandling for sklerodermi:
Specifik behandling for sklerodermi vil blive fastlagt af dit barns læge på basis:
dit barns generelle sundhed og medicinsk historie
omfanget af sygdommen
dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer og behandlinger
forventning til forløbet af sygdommen
din mening eller præference
Behandlingen kan omfatte:
steroide, anti-inflammatoriske lægemidler (NSAID) eller kortikosteroider (til at lindre smerter)
penicillamin (at bremse hudfortykkelsen proces og forsinke skader på indre organer)
immunsuppressive lægemidler, såsom methotrexat
til behandling af specifikke symptomer, såsom halsbrand og Raynauds fænomen
fysioterapi og motion (for at opretholde muskelstyrke)
