Polycytæmi vera

Hvad er polycytæmi vera?

Polycytæmi vera er en sjælden blodsygdom, hvor der er en stigning i alle blodceller, især røde blodlegemer. Stigningen i blodlegemer gør blodet mere tyktflydende (tyk), hvilket fører til slagtilfælde eller væv og organskader.

Hvad der forårsager polycytæmi vera?

Polycytæmi vera er en type af myeloproliferativ sygdom (MPD). Knoglemarv indeholder stamceller, der har evnen til at modnes til voksne blodlegemer, ind i cirkulation, herunder røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Disse stamceller benævnes pluripotente hæmatopoietiske precursorceller eller PHPC, på grund af deres alsidighed. Hver PHPC kan reproducere sig selv (klon), ud over at producere datterceller, kaldet blaster.

I MPD, en unormal PHPC klon har en evne til at vokse og selvstændige forny mere effektivt end normalt PHPC kloner. I polycytæmi vera, kan der være en stigning i kun de røde blodlegemer, både røde og hvide blodlegemer, eller de røde og hvide blodlegemer og blodplader.

Den unormale PHPC klon er et resultat af mutationer i gener i disse celler. Disse mutationer er ikke arvelig, men ske i løbet af en persons liv. Hvorfor dette sker for en given person er ukendt i de fleste tilfælde.

Hvad er symptomerne på polycytæmi vera?

Når der er en stigning blodvolumen og viskositet (tykkelse) kan komplikationer forbundet med denne sygdom opstår. Følgende er de mest almindelige symptomer på polycytæmi vera. Men den enkelte kan opleve symptomer forskelligt. Symptomerne kan omfatte:

• Træthed og / eller svaghed

• Hovedpine

• Svimmelhed

• Åndenød og åndedrætsbesvær, mens du ligger ned

• Synsforstyrrelser, såsom dobbeltsyn, sløret syn og blinde pletter

• Manglende evne til at koncentrere

• Nattesved

• Skylles teint

• Næseblod

• Blødende tandkød

• Overdreven menstruation

• Blodstyrtning (hoste blod op)

• Blå mærker

• Kløende hud (især efter et varmt bad)

• Gigt

• Følelsesløshed

• Højt blodtryk ( hypertension )

Arteriel eller venøs trombose kan forekomme, hvilket resulterer i et hjerteanfald, slagtilfælde eller lungeemboli. Symptomerne på polycythemi vera kan ligne andre blodsygdomme eller medicinske problemer. Altid konsultere din læge for en diagnose.

Hvordan er polycytæmi vera diagnosen?

Ud over en fuldstændig anamnese og fysisk undersøgelse, kan diagnostiske procedurer for polycytæmi omfatte blodprøver for at iagttage det øgede antal røde blodlegemer i kroppen, og skelne det fra andre sygdomme, som kan medføre, at røde blodlegemer til at øge (f.eks visse hjerte-og luftvejssygdomme, erythremia og visse tumorer).

Behandling af polycytæmi vera

Specifik behandling for polycytæmi vera, vil blive fastlagt af din læge på basis:

• Din alder, generelle sundhed og medicinsk historie

• Omfanget af sygdommen

• Din tolerance for specifikke medikamenter, procedurer, eller behandlinger

• Forventninger til forløbet af sygdommen

• Din mening eller præference

Behandlingen kan omfatte:

• Flebotomi (En procedure, der indebærer at fjerne blod fra kroppen. I første omgang skal gøres hyppigt, ofte hver uge, men når nok blod er blevet fjernet for at udtømme kroppens jerndepoter, som er nødvendige for at gøre blodet hurtigt, behøver det ikke at blive gjort så ofte.)

• Visse medikamenter, herunder kemoterapi (Flebotomi vil ikke fjerne blodplader effektivt, så medicin er behandling af valg, hvis blodpladerne er faretruende høj. De lægemidler hjælper med at holde din knoglemarv fra at gøre alt for mange blodlegemer, og holde din blodgennemstrømning og blod tykkelse tættere på normal.)

• Strålebehandling (Denne terapi kan hjælpe med at undertrykke overaktive knoglemarvsceller, som hjælper sænke dit røde blodlegemer og holder din blodgennemstrømning og blod tykkelse tættere på normal.)