Tusgen

Pædiatriske kræftformer - Non-Hodgkin lymfom

Hvad er non-Hodgkin lymfom (NHL)?

Non-Hodgkin lymfom er kræft i lymfesystemet. Lymfesystemet er en del af immunsystemet og funktioner til at bekæmpe sygdomme og infektioner.

Lymfesystemet indeholder følgende:

  • lymfevæske - væske indeholdende lymfocytceller.

  • lymfekar - tynde rør, der bærer lymfeknuder væske i hele kroppen.

  • lymfocytter - specifikke hvide blodlegemer, der bekæmper infektioner og sygdom.

  • lymfeknuder - bønneformede organer, der findes i armhulen, lysken, hals, bryst, mave og andre dele af kroppen, der fungerer som filtre til lymfeknuder væske som det cirkulerer gennem kroppen.

Non-Hodgkin lymfom forårsager celler i lymfesystemet unormalt reproducere, i sidste ende forårsager tumorer at vokse. Cellerne kan også sprede sig til andre organer og væv i kroppen.

Non-Hodgkin lymfom er den femte mest almindelige børnekræft. Omkring 500 tilfælde diagnosticeres hos børn i USA hvert år. De forekommer oftest hos børn i alderen mellem syv og 11, men kan forekomme i alle aldre fra barndom til voksenliv.

Non-Hodgkin lymfom påvirker mænd oftere end kvinder, og er mere udbredt blandt kaukasiske børn end blandt afrikansk-europæiske børn og børn af andre racer.

Staging og klassificering af non-Hodgkins lymfom er baseret på omfanget af sygdommen og de specifikke celler involveret.

Hvad er de forskellige typer af non-Hodgkins lymfom?

Non-Hodgkin lymfom hos børn er næsten altid en af ​​tre typer:

  • lymfoblastisk non-Hodgkin lymfom
    Lymfoblastiske non-Hodgkins lymfom tegner sig for omkring 30 procent af tilfældene, som regel involverer T-celler (T-lymfocytter), og typisk præsenterer med en masse i brystet, hævede lymfeknude (r), med eller uden knoglemarv og central nervesystem engagement.

  • Burkitts eller ikke-Burkitts lymfom
    Burkitts eller ikke-Burkitts lymfom er en non-Hodgkins sygdom, hvor cellerne er udifferentieret og diffus. Dette er også blevet omtalt som små ikke-spaltede celler. Burkitts og non-Burkitts lymfom tegner sig for omkring 40 til 50 procent af tilfældene og er normalt kendetegnet ved en stor abdominal tumor og kan have knoglemarv og centralnervesystemet engagement.

  • storcellet eller diffuse histiocytiske non-Hodgkins lymfom
    Stor celle eller diffus histiocytiske non-Hodgkin involverer B-celler eller T-celler og tegner sig for omkring 25 procent af tilfældene. Børn med denne type af non-Hodgkin lymfom normalt lymfesystemet deltagelse, såvel som en ikke-lymfe struktur (såsom lunge-, kæbe, hjerne, hud og knogler) engagement.

Storcellet anaplastisk lymfom er en mindre almindelig type lymfom hos børn. Behandling af denne type er den samme som for storcellet lymfom.

Hvordan Non-Hodgkin lymfom iscenesat?

Iscenesættelse er processen med at bestemme, om kræften har spredt sig, og hvis ja, hvor langt. Der er forskellige mellemstationer symptomer, der bruges til non-Hodgkin lymfom. Altid konsultere dit barns læge for information om iscenesættelse. En metode til mellemstationer non-Hodgkins lymfom er følgende:

  • fase I - involverer tumor på et websted, enten nodal eller andre steder i kroppen.

  • trin II - involverer tumoren på to eller flere steder på den samme side af kroppen (over eller under membranen).

  • fase III - omfatter tumorer begynder i bryst eller ryg, eller tumorer i en række, der forekommer på begge sider af kroppen, men ikke indebærer knoglemarv eller det centrale nervesystem.

  • trin IV - ethvert stadium af tumoren, der også har knoglemarv og / eller centrale nervesystem engagement. Stage IV er opdelt afhængigt af mængden af ​​blaster (cancerceller) til stede i knoglemarven.

Hvad er årsagen til non-Hodgkin lymfom?

Den specifikke årsag til non-Hodgkins lymfom er uklar. Det er muligt, at genetik og udsættelse for virale infektioner kan øge risikoen for at udvikle denne malignitet. Non-Hodgkins lymfom er også blevet forbundet med kemoterapi og strålebehandling. Non-Hodgkin kan være en anden malignitet som et resultat af behandling af visse kræftformer.

Der har været megen undersøgelse af sammenslutningen af Epstein-Barr virus (EBV), der forårsager mononukleose infektion, samt human immundefekt virus ( HIV ), som forårsager erhvervet immundefekt syndrom ( AIDS ). Begge disse infektiøse virus har været knyttet til udviklingen af ​​Burkitts lymfom.

Hovedparten af ​​Burkitts lymfom tilfælde skyldes en kromosom omlejring mellem kromosom nr. 8 og nr. 14, der forårsager gener for at ændre holdninger og fungerer forskelligt, fremme ukontrolleret cellevækst. Andre kromosomomlejringer er set i non-Hodgkin lymfom (alle typer), der også menes at fremme overdreven cellevækst.

Børn og voksne med andre arvelige abnormiteter har en øget risiko for at udvikle non-Hodgkins lymfom, herunder patienter med ataksi telangiectasia, X-bundet lymfoproliferative sygdomme eller Wiskott-Aldrich syndrom.

Hvad er symptomerne for non-Hodgkins lymfom?

De fleste børn har stadie III eller IV sygdom på tidspunktet for diagnosen på grund af pludseligt indsættende symptomer. Sygdommen kan udvikle sig hurtigt fra et par dage til et par uger. Et barn kan gå fra ellers sundt at have multisystem-inddragelse i en kort periode.

Nogle børn med non-Hodgkins lymfom har symptomer på en abdominal masse og har klager over mavesmerter, feber, forstoppelse og nedsat appetit - på grund af presset og obstruktion en stor tumor i dette område kan forårsage.

Nogle børn med non-Hodgkins lymfom har symptomer på en masse i deres bryst og har klager over åndedrætsproblemer, smerte med dybe vejrtrækninger (dyspnø), hoste og / eller hiven efter vejret.

På grund af den hurtige indtræden af ​​denne malignitet kan eventuelle luftvejssymptomer hurtigt forværres, hvilket medfører en nødsituation livstruende.

Følgende er de mest almindelige symptomer på non-Hodgkins lymfom. Men hvert barn kan opleve, at symptomerne anderledes. Symptomerne kan omfatte:

  • smertefri hævelse af lymfeknuder i hals, bryst, mave, underarm, eller lyske

  • feber

  • ondt i halsen

  • fylde i lysken fra node involvering

  • knogle-og ledsmerter

  • nattesved

  • trættende nemt ( udmattelse )

  • vægttab / nedsat appetit

  • kløe af huden

  • tilbagevendende infektioner

Symptomerne på non-Hodgkins lymfom kan ligne andre blodsygdomme eller medicinske problemer. Altid konsultere dit barns læge for en diagnose.

Hvordan Non-Hodgkin lymfom diagnosticeret?

Ud over en fuldstændig anamnese og fysisk undersøgelse, kan diagnostiske procedurer for non-Hodgkins lymfom omfatte:

  • blod-og urinprøver

  • røntgenbilleder af brystet - brug usynlige elektromagnetiske energi stråler til at producere billeder af interne væv, knogler og organer på film.

  • CT-scanning af maven, bryst og bækken (også kaldet en CT-eller CAT-scanning.) - en diagnostisk billeddannelse procedure, der bruger en kombination af x-stråler og edb-teknologi til at producere tværsnitsdata billeder (ofte kaldet skiver), både horisontalt og vertikalt, af kroppen. En CT-scanning viser detaljerede billeder af en del af kroppen, herunder knogler, muskler, fedt og organer. CT-scanninger er mere detaljerede end almindelige røntgenbilleder.

  • positronemissionstomografi (PET) scanning - radioaktivt mærkede glukose (sukker) injiceres i blodbanen. Væv, der anvender glucose mere end normale væv (såsom tumorer) kan detekteres ved en scanning maskine. PET scanninger kan bruges til at finde små tumorer eller til at kontrollere, om behandling for en kendt tumor fungerer.

  • lymfeknudebiopsi - en prøve af væv fjernes fra lymfeknude og undersøges under et mikroskop.

  • knoglemarv aspiration og / eller biopsi - en procedure, der indebærer at tage en lille mængde knoglemarv væske (aspiration) og / eller fast knoglemarvsvæv (kaldet en kerne biopsi), som regel fra hofteben, der skal undersøges for antal, størrelse og modenhed blodlegemer og / eller unormale celler.

  • lumbalpunktur (at vurdere sygdom i centralnervesystemet kræftceller) - en særlig kanylen er placeret i den nedre ryg, i rygmarvskanalen. Dette er området omkring rygmarven. En lille mængde af cerebrospinalvæske (CSF) kan fjernes og sendes til testning. CSF er den væske, der bader i hjernen og rygmarven.

  • fjernelse af væske fra brystet eller maven

Behandling af ikke-Hodgkin lymfom:

Specifik behandling for non-Hodgkin lymfom vil blive fastlagt af dit barns læge på basis:

  • dit barns alder, generelle sundhed og medicinsk historie

  • omfanget af sygdommen

  • dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer, eller behandlinger

  • forventningerne til forløbet af sygdommen

  • din mening eller præference

Behandlingen kan omfatte (alene eller i kombination):

  • kemoterapi

  • strålebehandling

  • kirurgi

  • tæt monitorering af blod arbejde

  • knoglemarvstransplantation

  • knoglemarvsundersøgelser

  • lumbal punkteringer / spinalvæskeprøver

  • antibiotika (for at forebygge eller behandle infektioner)

  • understøttende behandling (for bivirkninger af behandlingen)

  • langvarig opfølgende behandling (for at bestemme respons på behandlingen, opdage tilbagevendende sygdom og håndtere senfølger af behandlingen)

Langsigtede udsigter for et barn med Non-Hodgkin lymfom:

Prognose afhænger i høj grad:

  • omfanget af sygdommen.

  • tilstedeværelse eller fravær af metastaser.

  • respons på behandlingen.

  • alder og generelle sundhedstilstand af barnet.

  • dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer, eller behandlinger.

  • nye udviklinger i behandling.

Som med enhver kræft, kan prognose og overlevelse på lang sigt variere meget fra barn til barn. Hvert barn er unikt og behandling og prognose er bygget op omkring barnet. Øjeblikkelig lægehjælp og aggressiv terapi er vigtige for den bedste prognose. Løbende opfølgning pleje er afgørende for barnet diagnosticeret med non-Hodgkin lymfom. Bivirkninger af stråling og kemoterapi, samt sekundære maligniteter, kan forekomme i overlevende fra non-Hodgkins lymfom. Nye metoder bliver hele tiden opdaget at forbedre behandlingen og for at mindske bivirkninger.