Hvad er hepatoblastoma?
Hepatoblastoma er en meget sjælden kræftsvulst, der stammer i leveren. Leveren er et af de største organer i kroppen. De primære funktioner i leveren inkluderer filtrering og opbevaring af blod. Leveren består af højre og venstre lapper. De fleste hepatoblastoma tumorer har oprindelse i højre lap.
Denne sygdom påvirker primært børn fra barndom til omkring 3 år. Hepatoblastoma kræftceller kan sprede (metastaserer) til andre områder af kroppen. De mest almindelige steder for metastaser er lunger, i maven og abdominale strukturer, og sjældent til knogle, det centrale nervesystem, og knoglemarven.
Anatomi af leveren:
Leveren er placeret i den øverste højre del af bughulen, under mellemgulvet og oven i maven, højre nyre og tarme. Formet som en kegle, leveren er en mørk rødbrun orgel, der vejer omkring tre pounds.
Leveren består af to vigtigste lapper, som begge er lavet af tusindvis af lobules. Disse lobules er forbundet til små kanaler, der forbinder med større kanaler i sidste ende at danne den hepatiske kanalen. Den hepatiske kanal transporterer galden produceres af leverceller galdeblæren og duodenum (den første del af tyndtarmen). Leveren regulerer de fleste kemiske niveauer i blodet og udskiller et produkt kaldet "galde", som hjælper med at bære væk affaldsprodukter fra leveren.
Hvad er årsagen hepatoblastoma?
Skønt den nøjagtige årsag til leverkræft er ukendt, er der en række af genetiske sygdomme, der er forbundet med en øget risiko for at udvikle hepatoblastoma, herunder Beckwith-Wiedemann syndrom, hemihypertrophy og familiær adenomatøs polypose. Andre genetiske sygdomme forbundet med leverkræft omfatte flere medfødte stofskifteforstyrrelser såsom tyrosinemia, glycogenosis type I, galactosemia, og alfa 1-antitrypsin-mangel.
Børn, der udsættes for hepatitis B-infektion i en tidlig alder, eller dem, der har galdeatresi, er også en øget risiko for at udvikle hepatocellulært carcinom. Nogle hepatoblastomas har genetiske ændringer i tumorsuppressorgener, hvilket ville forklare den ukontrollerede cellevækst.
Hvad er symptomerne på hepatoblastoma?
Følgende er de mest almindelige symptomer på hepatoblastoma. Dog kan hvert barn oplever symptomer forskelligt. Symptomer kan variere, afhængigt af størrelsen af tumoren, og tilstedeværelsen og placeringen af metastaser. Symptomerne kan omfatte:
en stor abdominal masse, eller opsvulmet mave
vægttab, nedsat appetit
gulsot (gulfarvning af øjne og hud)
hudkløe
blodmangel (bleg hud og læber fra nedsat antal røde blodlegemer)
rygsmerter kompression af tumor
Symptomerne på hepatoblastoma kan ligne andre sygdomme eller medicinske problemer. Altid konsultere dit barns læge for en diagnose.
Hvordan hepatoblastoma diagnosen?
Ud over en fuldstændig anamnese og fysisk undersøgelse, kan diagnostiske procedurer for hepatoblastoma omfatte:
biopsi - en prøve af væv er fjernet fra tumoren og undersøges under et mikroskop.
komplet blodtælling (CBC) - en måling af størrelse, antal, og modenhed af forskellige blodlegemer i en bestemt mængde blod.
yderligere blodprøver - kan omfatte blodkemi, evaluering af lever og nyre funktioner og genetiske undersøgelser.
flere billeddiagnostiske undersøgelser, herunder:
CT-scanning (også kaldet en CT-eller CAT-scanning.) - en diagnostisk billeddannelse procedure, der bruger en kombination af x-stråler og edb-teknologi til at producere tværsnitsdata billeder (ofte kaldet skiver), både horisontalt og vertikalt, af kroppen. En CT-scanning viser detaljerede billeder af en del af kroppen, herunder knogler, muskler, fedt og organer. CT-scanninger er mere detaljerede end almindelige røntgenbilleder.
magnetisk resonans (MR) - en diagnostisk procedure, der bruger en kombination af store magneter, radiofrekvenser, og en computer til at producere detaljerede billeder af organer og strukturer i kroppen.
x-ray - en diagnostisk test, der bruger usynlige elektromagnetiske energi stråler til at producere billeder af interne væv, knogler og organer på film.
ultralyd (Også kaldet sonografi.) - en diagnostisk billeddannelse teknik, der bruger højfrekvente lydbølger og en computer til at skabe billeder af blodkar, væv og organer. Ultralyd bruges til at se indre organer som de fungerer, og at vurdere blodgennemstrømningen gennem forskellige fartøjer.
knoglescanninger - billeder eller røntgenstråler taget af knogle efter et farvestof er blevet injiceret, der absorberes af knoglevæv. Disse anvendes til at opdage tumorer og knogleabnormiteter.
alfa-føtoprotein (AFP) test - alfa-føtoprotein (AFP) i blodet kan anvendes til at diagnosticere og følge respons på behandlingen.
Hvad er de forskellige stadier af barndommen leverkræft?
Iscenesættelse er processen med at bestemme, om kræften har spredt sig, og hvis ja, hvor langt. Der er forskellige mellemstationer symptomer, der bruges til hepatoblastom. Altid konsultere dit barns læge for information om iscenesættelse. En metode til at iscenesætte hepatoblastoma er følgende:
Etape I - som regel en svulst, der kan fjernes fuldstændigt med kirurgi.
trin II - som regel en tumor, kan det meste fjernes ved kirurgi, men meget små mængder af kræft er tilbage i leveren.
stadium III - som regel en tumor, der ikke kan fjernes fuldstændigt og kræftceller findes i lymfeknuderne.
stadie IV - kræft, der har spredt sig (metastaseret) til andre dele af kroppen.
tilbagevendende - sygdommen er vendt tilbage, efter at det er blevet behandlet. Det kan komme tilbage i leveren eller i en anden del af kroppen.
Behandling for hepatoblastoma:
Specifik behandling for hepatoblastoma vil blive fastlagt af dit barns læge på basis:
dit barns alder, generelle sundhed og medicinsk historie
omfanget af sygdommen
dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer og behandlinger
forventninger til forløbet af sygdommen
din mening eller præference
Behandling for hepatoblastoma generelt tager sigte på resecting (fjernelse) så meget af tumor som muligt og samtidig opretholde tilstrækkelig leverfunktion. Levervæv kan regenerere når fjernes.
Andre former for behandling kan omfatte (alene eller i kombination):
kirurgi (for at fjerne tumor og hele eller en del af leveren)
kemoterapi
levertransplantation
understøttende behandling (for bivirkninger af behandlingen)
antibiotika (for at forebygge og behandle infektioner)
løbende opfølgning pleje (at bestemme respons på behandlingen, opdage tilbagevendende sygdom og håndtere senfølger af behandlingen)
Langsigtede udsigter for et barn med hepatoblastoma:
Prognose afhænger i høj grad:
omfanget af sygdommen.
størrelsen og placeringen af tumoren.
tilstedeværelse eller fravær af metastaser.
tumor respons på behandlingen.
alder og generelle sundhed af dit barn.
dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer, eller behandlinger.
nye udviklinger i behandling.
Som med enhver kræft, kan prognose og overlevelse på lang sigt variere meget fra barn til barn. Øjeblikkelig lægehjælp og aggressiv terapi er vigtige for den bedste prognose. Løbende opfølgning pleje er afgørende for et barn diagnosticeret med hepatoblastoma. Nye metoder bliver hele tiden opdaget at forbedre behandlingen og for at mindske bivirkninger.
