Hvad er leukæmi?
Leukæmi er kræft i blodet og udvikler sig i knoglemarven. Knoglemarven er den bløde, svampet center af visse knogler, der producerer de tre store blodlegemer: hvide blodlegemer til at bekæmpe infektion, røde blodlegemer, der transporterer ilt, og blodplader, der hjælper med blodpropper og stoppe blødninger. Når et barn har leukæmi, knoglemarven, af ukendte årsager, begynder at gøre hvide blodlegemer, der ikke modne korrekt, men fortsætter med at reproducere sig selv. Normale, raske celler kun gengive, når der er plads nok til dem til at passe. Kroppen kan regulere produktionen af celler ved at sende signaler, når de skal stoppe. Med leukæmi, er disse celler ikke reagerer på de signaler, til at stoppe og reproducere, uanset plads.
Disse unormale celler formerer sig meget hurtigt og ikke fungere som raske hvide blodlegemer til at bekæmpe infektioner. Når umodne hvide blodlegemer, der kaldes eksplosioner, begynder at fortrænge andre raske celler i knoglemarven, barnet oplever symptomer på leukæmi (dvs. infektioner, anæmi, blødning).
Hvem er berørt af leukæmi?
Leukæmi er den mest almindelige form for kræft i barndommen. Det påvirker cirka 3.500 børn hvert år i USA, der tegner sig for omkring 30 procent af børnekræft.
Der findes forskellige typer af leukæmi. Ifølge den europæiske Cancer Society, akut lymfatisk leukæmi (ALL) er den form for leukæmi, der rammer oftest børn, oftest i alderen mellem 2 og 4 år. Akut myeloid leukæmi (AML) er den anden mest almindelige form for leukæmi hos børn. AML generelt opstår i en alder af 2 år, og er ikke ofte ses hos ældre børn, indtil de teenage år. AML er den mest almindelige form for akut leukæmi hos voksne. De kroniske former for leukæmi er sjældent set hos børn.
Hvad er årsagen til leukæmi hos børn?
Størstedelen af barndommen leukæmier er erhvervet genetiske sygdomme. Det betyder, at genmutationer og kromosomfejl i celler forekommer sporadisk (tilfældigt), og som ikke er arvet fra en forælder.
Immunsystemet spiller en vigtig rolle i at beskytte kroppen mod sygdomme, og muligvis kræft. En ændring eller defekt i immunsystemet kan øge risikoen for at udvikle leukæmi. Faktorer såsom eksponering for bestemte vira, miljømæssige faktorer kemisk eksponering og forskellige infektioner, er forbundet med skader på immunsystemet.
Med undtagelse af specifikke genetiske syndromer, er lidt kendt om årsagerne til børneleukæmi.
Hvad er de forskellige typer af leukæmi?
Der findes tre hovedtyper af leukæmi, herunder følgende:
akut lymfatisk leukæmi (ALL)
Akut lymfatisk leukæmi (ALL), også kaldet lymfoblastær eller lymfoide, tegner sig for de fleste af de barndom leukæmier. I denne form af sygdommen er lymfocytcellelinie påvirket. Lymfocytterne normalt bekæmpe infektioner. Med akut lymfatisk leukæmi, knoglemarven gør alt for mange af disse lymfocytter og de ikke modnes korrekt. Lymfocytterne overproducere dermed fortrænger andre blodceller. Umodne blodlegemer (blaster) fungerer ikke korrekt at bekæmpe infektion. Akut leukæmi kan opstå i løbet af en kort periode af dage til uger. Kromosomfejl (ekstra kromosomer og strukturelle ændringer i kromosom materiale) er til stede i størstedelen af alle patienter.akut myeloid leukæmi (AML)
Akut myeloid leukæmi (AML), også kaldet granulocytisk, myelocytisk, myeloblastisk eller myeloid, tegner sig for det meste resten af barndommen leukæmier. Akut myeloid leukæmi er en kræftform i blod, hvor alt for mange granulocytter, en type hvide blodlegemer, der er produceret i marven. Granulocytterne normalt bekæmpe infektioner. Med akut myeloid leukæmi, gør knoglemarven for mange af disse celler, og de ikke modne korrekt. Granulocytterne overproducere dermed fortrænger andre blodceller. Umodne blodlegemer (blaster) fungerer ikke korrekt at bekæmpe infektion. Akut leukæmi kan opstå i løbet af en kort periode af dage til uger. Børn med visse genetiske syndromer, herunder Fanconi anæmi, Bloom syndrom, Kostmann syndrom og Downs syndrom, er på et højere risiko for at udvikle AML end andre børn.kronisk myeloid leukæmi (CML)
Kronisk myeloid leukæmi (CML) er ualmindeligt hos børn. Kronisk myeloid leukæmi er kræft i blod, hvor alt for mange granulocytter, en type hvide blodlegemer, der er produceret i marven. Granulocytterne normalt bekæmpe infektioner. Med denne sygdom, gør knoglemarven for mange af disse celler, og de ikke modne korrekt. Marven fortsætter med at producere disse unormale celler, som fortrænger andre sunde blodceller. Kronisk myeloid leukæmi kan ske over en periode på flere måneder eller år. Et specifikt kromosom omlejringen findes i næsten alle patienter med CML. En del af kromosom # 9 brækker og lægger sig til kromosom nr. 22, således at der er en udveksling af genetisk materiale mellem disse to kromosomer. Denne omlejring ændrer stilling og fungerer af visse gener, hvilket resulterer i ukontrolleret cellevækst. Andre kromosomfejl kan også være til stede.
Forskellen mellem lymfatisk og myeloid er den fase af udviklingen på det såkaldte pluripotente stamceller. Den pluripotente stamcelle er den første fase af udviklingen af alle blodceller (hvide blodlegemer, røde blodlegemer og blodplader). Denne stamcelle går gennem faser af udvikling, indtil det modnes til en fungerende celle. Typen af leukæmi er bestemt af, hvor cellen er i den fase af udviklingen, når det bliver ondartede, eller kræft.
Den stamcelle modnes i enten lymfoide eller myeloide celler. De lymfoide celler modnes i enten B-lymfocytter eller T-lymfocytter. Hvis leukæmi er blandt disse celler, kaldes det akut lymfatisk leukæmi (ALL). Hvis leukæmi findes yderligere langs denne udviklingstrin, kan det yderligere klassificeres som B-celle ALL eller T-celle ALL. Jo mere modne celle, desto vanskeligere er det at behandle.
De myeloide celler udvikler sig til blodplader, røde blodlegemer, og specialiserede hvide blodlegemer kaldet neutrofiler og makrofager. Der er mange klassifikationer af AML. Typen af leukæmi er bestemt af udviklingsstadium, når normale celler bliver leukæmiceller.
Hvad er symptomerne på leukæmi?
Fordi leukæmi er kræft i bloddannende væv kaldes knoglemarven, er de første symptomer ofte relateret til uregelmæssig knoglemarvsfunktion. Knoglemarven er ansvarlig for opbevaring og produktion af de fleste af kroppens blodceller, herunder de røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.
Når leukæmi opstår, abnorme hvide blodlegemer (blaster) begynder at formere sig meget hurtigt og begynde at fortrænge og konkurrere om næringsstoffer og plads med de andre raske celler. Følgende er de mest almindelige symptomer på leukæmi. Dog kan hvert barn oplever symptomer forskelligt. Symptomerne kan omfatte:
anæmi
Når røde blodlegemer er i stand til at blive produceret på grund af fortrængning i marven, anæmi er til stede. Med anæmi, kan barnet synes træt, bleg, og kan trække vejret hurtigere at kompensere for faldet i ilt bæreevne. Antallet af røde blodlegemer på en blodtælling vil være under det normale.blødning og / eller blå mærker
Når blodplader er i stand til at blive produceret på grund af fortrængning i marven, kan blødning opstå og barnet kan begynde at knuse lettere. Petechia er bittesmå røde prikker ofte ses på huden af et barn med lavt antal blodplader. Petechia er meget små blodkar, der har "lækket" eller blødte. Antallet af blodplader på en blodtælling vil være under det normale. Trombocytopeni er betegnelsen for et nedsat antal af blodplader.recidiverende infektioner
Selv om der kan være et usædvanligt højt antal hvide blodlegemer på en blodtælling af et barn med leukæmi, disse hvide blodlegemer er umodne og ikke bekæmpe infektion. Barnet kan have haft gentagne virale eller bakterielle infektioner i løbet af de sidste par uger. Barnet med leukæmi, viser ofte symptomer på en infektion såsom feber, løbende næse og hoste.knogle-og ledsmerter
Smerter i knogler og led er en anden almindelig symptom på leukæmi. Denne smerte er normalt et resultat af knoglemarven er overfyldte og "fuld".mavesmerter
Mavesmerter kan også være et symptom på leukæmi. Leukæmiceller kan indsamles i nyrerne, lever og milt, forårsager udvidelse af disse organer. Smerter i underlivet kan forårsage at et barn får tab af appetit og vægttab.hævede lymfeknuder
Barnet kan også have hævede lymfeknuder under armene, i lysken, bryst eller i nakken. Lymfeknuder er ansvarlige for filtrering af blodet. Leukæmi celler kan samle sig i knudepunkter, der forårsager hævelse.åndedrætsbesvær (dyspnø)
Med T-celle ALL disse leukæmi celler har tendens til at klumpe sig sammen omkring thymus. Denne masse af celler til stede i midten af brystet kan forårsage smerte og åndedrætsbesvær (dyspnø). Hvæsen, hosten og / eller smertefuld vejrtrækning kræver øjeblikkelig lægehjælp.
Med akut leukæmi (ALL eller AML), kan disse symptomer opstå pludseligt i løbet af få dage eller uger. Med kronisk leukæmi (CML), kan disse symptomer udvikle sig langsomt over måneder til år.
Det er vigtigt at forstå, at symptomerne på leukæmi kan ligne andre blodsygdomme eller medicinske problemer. Disse er almindelige symptomer på sygdommen, men ikke alle mulige symptomer. Børn kan opleve symptomer forskelligt. Altid konsultere dit barns læge for en diagnose.
Hvordan er leukæmi diagnosticeres?
Ud over en fuldstændig anamnese og fysisk undersøgelse, kan diagnostiske procedurer for leukæmi omfatter:
knoglemarv aspiration og / eller biopsi - en procedure, der indebærer at tage en lille mængde knoglemarv væske (aspiration) og / eller fast knoglemarvsvæv (kaldet en kerne biopsi), som regel fra hofteben, der skal undersøges for antal, størrelse og modenhed blodlegemer og / eller unormale celler.
komplet blodtælling (CBC) - en måling af størrelse, antal, og modenhed af forskellige blodlegemer i en bestemt mængde blod.
yderligere blodprøver - kan omfatte blodkemi, evaluering af lever og nyre funktioner og genetiske undersøgelser.
CT-scanning (også kaldet en CT-eller CAT-scanning.) - en diagnostisk billeddannelse procedure, der bruger en kombination af x-stråler og edb-teknologi til at producere tværsnitsdata billeder (ofte kaldet skiver), både horisontalt og vertikalt, af kroppen. En CT-scanning viser detaljerede billeder af en del af kroppen, herunder knogler, muskler, fedt og organer. CT-scanninger er mere detaljerede end almindelige røntgenbilleder.
magnetisk resonans (MR) - en diagnostisk procedure, der bruger en kombination af store magneter, radiofrekvenser, og en computer til at producere detaljerede billeder af organer og strukturer i kroppen.
x-ray - en diagnostisk test, der bruger usynlige elektromagnetiske energi stråler til at producere billeder af interne væv, knogler og organer på film.
ultralyd (Også kaldet sonografi.) - en diagnostisk billeddannelse teknik, der bruger højfrekvente lydbølger og en computer til at skabe billeder af blodkar, væv og organer. Ultralyd bruges til at se indre organer som de fungerer, og at vurdere blodgennemstrømningen gennem forskellige fartøjer.
lymfeknudebiopsi - en prøve af væv fjernes fra lymfeknude og undersøges under et mikroskop.
rygmarvsprøve / lumbalpunktur - en særlig kanylen er placeret i den nederste del af ryggen, i rygmarvskanalen. Dette er området omkring rygmarven. Derefter kan trykket måles i rygmarvskanalen og hjerne. En lille mængde af cerebrospinalvæske (CSF) kan fjernes og sendes til afprøvning for at afgøre, om der er en infektion eller andre problemer. CSF er den væske, der bader dit barns hjerne og rygmarv.
Behandling af leukæmi:
Specifik behandling for leukæmi vil blive fastlagt af dit barns læge på basis:
dit barns alder, generelle sundhed og medicinsk historie
omfanget af sygdommen
dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer, eller behandlinger
forventninger til forløbet af sygdommen
din mening eller præference
Behandlingen starter normalt ved at tage fat på de frembyder symptomer såsom anæmi, blødning og / eller infektion. Endvidere kan behandling af leukæmi omfatter (alene eller i kombination) følgende:
kemoterapi
intratekale medicin / kemoterapi (medicin er indsat gennem en nål ind i rygmarven i området kaldet subarachnoidealrummet)
strålebehandling
knoglemarvstransplantation eller perifert blod stamcelletransplantation
målrettet behandling
medikamenter (for at forhindre eller behandle skader på andre systemer i kroppen forårsaget af leukæmi behandling)
medikamenter (for kvalme og bivirkninger af behandlingen)
blodtransfusioner (røde blodlegemer, blodplader)
antibiotika (for at forhindre / behandling af infektioner)
løbende opfølgning pleje (at bestemme respons på behandlingen, opdage tilbagevendende sygdom og håndtere senfølger af behandlingen)
Hvad er de forskellige stadier af leukæmi behandling?
Der er forskellige stadier i behandling af akut leukæmi, herunder følgende:
induktion - en kombination af kemoterapi og / eller stråling og medicin gives at stoppe processen af unormale celler, der gøres i knoglemarven. Målet er bedring i denne fase af behandlingen. Remission betyder leukæmi celler ikke længere blive lavet. Denne fase kan vare cirka en måned og kan gentages, hvis målet ikke er nået.
intensivering eller konsolidering - fortsat behandling, selvom leukæmi celler kan ikke være synlige. Leukæmiceller kan ikke være synlige i en blodprøve eller knoglemarv undersøgelse, men det er muligt, at cellerne stadig er til stede i kroppen.
vedligeholdelse - den fase, der fastholder leukæmi-fri knoglemarv ved at fortsætte mindre intens kemoterapi for en længere varighed. Denne fase bruges til alle, men ikke for AML. Det kan vare måneder til flere år. Regelmæssige besøg på dit barns læge er påkrævet for at bestemme respons på behandlingen, opdage enhver tilbagevendende sygdom, og styre bivirkninger af behandlingen.
Tilbagefald kan forekomme selv med aggressiv behandling. Tilbagefald er, når knoglemarven begynder at unormale celler igen. Tilbagefald kan forekomme under nogen af de stadier af behandlingen, eller kan opstå måneder eller år efter behandlingen er afsluttet.
Langsigtede udsigter for et barn med leukæmi:
Prognose afhænger i høj grad:
omfanget af sygdommen.
sygdom respons på behandlingen.
genetik.
alder og generelle sundhedstilstand af barnet.
dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer, eller behandlinger.
nye udviklinger i behandling.
Som med enhver kræft, kan prognose og overlevelse på lang sigt variere meget fra barn til barn. Øjeblikkelig lægehjælp og aggressiv terapi er vigtige for den bedste prognose. Løbende opfølgning pleje er afgørende for barnet diagnosticeret med leukæmi.
Bivirkninger af stråling og kemoterapi, samt sekundære maligniteter, kan forekomme i overlevende leukæmi. Nye metoder til stadighed blive opdaget at forbedre behandlingen og for at nedsætte bivirkninger af behandling for sygdommen.
