Kronisk myeloid leukæmi (CML) er en langsomt voksende kræft, hvor knoglemarven - den bløde, svampet væv i centrum af knoglerne - gør for mange abnorme hvide blodlegemer er kendt som leukæmiceller. Denne type leukæmi kaldes også kronisk myeloid leukæmi, kronisk myeloid leukæmi eller kronisk granulocytleukæmi.
Risikofaktorer
Der er meget få kendte risikofaktorer for CML. Børn af forældre med CML ikke har en større risiko for at udvikle sygdommen. Udsættelse for meget høje doser af ioniserende stråling har været forbundet med CML, men det er ikke klart, om stråling, der anvendes til behandling øger risikoen for CML. Ingen infektiøse midler eller kemikalier er forbundet med udviklingen af denne leukæmi.
Screening
Ingen standard screening proces findes til påvisning af tidlige fase leukæmi. Læger ofte finde CML under rutinemæssige blodprøver.
Symptomer
I de tidlige stadier af CML, de fleste mennesker ikke har nogen symptomer på sygdommen. Når symptomerne udvikle sig, kan de omfatter:
Træthed, der ikke vil gå væk
Uforklarligt vægttab
Nattesved
Mavesmerter fra en opsvulmet milt
Knoglesmerter
Folk, der har nogen af disse symptomer, bør rådføre sig med deres læge. Ingen af disse symptomer viser, at en person har kræft eller leukæmi, og en sand diagnose kan kun foretages af en uddannet onkolog eller hæmatolog.
Hvorfor CML udvikler
Knoglemarven hvor blodlegemer opstår. Der findes tre forskellige typer af blodlegemer, der udfører forskellige funktioner i kroppen:
Hvide blodlegemer, som hjælper kroppen med at bekæmpe infektion og sygdom
Røde blodlegemer, som bevæger ilt fra lungerne i hele kroppen
Blodplader, som hjælper med at kontrollere blødning ved at danne blodpropper
Celler i knoglemarven, der modnes til forskellige typer af blodceller kaldes eksplosionerne. Myeloblaster er den type blaster at modnes i hvide blodlegemer. I CML behøver Myeloblaster ikke modne normalt. Alt for mange af disse celler udvikler sig, og at de ikke kan fungere rigtigt.
I næsten alle patienter med CML, en defekt i et kromosom (det genetiske materiale) i leukæmiceller opstår. Denne defekt kaldes Philadelphia-kromosomet, opkaldt efter den by, hvor det blev opdaget. Denne unormale kromosom dannes, når to kromosomer i cellen swap deres genetiske materiale. Det er ikke klart, hvad der forårsager dette sker. På grund af denne hændelse, et protein, der normalt hjælper med at regulere produktionen af nye hvide blodlegemer i knoglemarven - Abl protein - sidder fast i positionen "on", fortæller kroppen til at holde gøre mere unormale blodlegemer.
Hvordan CML er diagnosticeret
Mange mennesker med CML ikke har symptomer på det tidspunkt, hvor sygdommen er diagnosticeret. I disse mennesker, er sygdommen fundet under rutinemæssige blodprøver.
Blodprøver er gjort for at tælle de forskellige typer af blodceller. En blodprøve er set på under mikroskop, og hvis der konstateres et unormalt højt antal modne og modning hvide blodlegemer, en knoglemarvsbiopsi kan gøres.
Knoglemarven Prøven er taget af en nål indsat i knoglen. En lille mængde knoglemarv udtages og set på under mikroskop. En diagnose af CML er baseret på konstateringen af Philadelphia-kromosomet i celler fra blod eller knoglemarv.
Faser af CML
CML skrider frem gennem tre faser. Antallet af blaster i blod og knoglemarv og sværhedsgraden af symptomerne hjælpe lægerne afgøre, hvilken fase af CML patienten er i.
Kronisk fase. I denne fase er der kun få blaster (normalt anses for at være mindre end 10 procent) i blod og knoglemarv. Der kan være nogen symptomer af CML, eller symptomerne kan være milde. Denne fase kan vare et par måneder til flere år. De fleste tilfælde af CML er diagnosticeret på denne fase.
Accelereret fase. Antallet af blastceller stiger til omkring 10 til 19 procent i enten perifert blod eller knoglemarv. Denne fase kan vare uger til måneder.
Blastic fase eller blastkrise. Tyve procent eller mere af celler i blod eller knoglemarv er blaster. Sommetider blast celler vil danne tumorer uden for knoglemarven i knoglen eller lymfeknuder. På dette tidspunkt er kronisk leukæmi blevet en aggressiv akut leukæmi.
Hvordan CML behandles
Forskellige behandlingsmuligheder er tilgængelige for patienter med CML. Målrettet terapi, stamcelletransplantation, kemoterapi, strålebehandling, biologisk behandling, eller en kombination af disse metoder anvendes. Desuden, hvis milten hævet, kan den fjernes.
Den alder af patienten, fase CML patienten er i, og andre faktorer betragtes i kommer op med den bedste behandling plan for en patient.
Målrettet behandling
Nyere lægemidler såsom imatinib (Gleevec), dasatinib (Sprycel) og nilotinib (Tasigna) specifikt retter sig mod den unormale Abl protein i CML celler. Disse lægemidler har vist sig at være meget effektiv til behandling af CML. De er som regel den første behandling forsøgt, især for kronisk fase CML, selvom de ikke er tænkt at være i stand til at skabe en kur på egen hånd.
Disse stoffer indtages dagligt som piller. Bivirkninger er som regel milde, men kan omfatte diarré, kvalme, muskelsmerter, hududslæt og træthed. En anden almindelig bivirkning er væske oprustning omkring øjnene, fødder, eller maven.
Stamcelletransplantation (SCT)
SCT er den eneste behandling for CML kendt for at skabe en kur hos nogle patienter. Men fordi målrettede behandlinger er normalt så effektive, læger typisk prøve dem først, før man anbefaler SCT. Fordi SCT er en risikabel procedure, der sætter en stor belastning på kroppen, kan ikke alle patienter tåler denne behandling. Denne metode er mest succesfulde, når de anvendes i patienter i kronisk fase CML og hos yngre patienter.
Målet SCT er at dræbe patientens beskadiget knoglemarv (stamcellerne i knoglemarven) og erstatte den med en sund knoglemarv. Hvis de transplanterede celler tage fat, de vokser og producerer sunde blodceller.
Det første skridt i stamcelletransplantation involverer ødelægge patientens eksisterende knoglemarv med høje doser af en eller flere typer af lægemidler mod cancer. Sommetider strålebehandling anvendes også. Både sunde og usunde knoglemarvsceller dræbes i dette trin.
Oftest er patientens knoglemarv erstattet med sundt væv fra en anden person (donor). Dette kaldes en allogen transplantation. Patienten modtager donormarv gennem en nål i en vene, ligesom en blodtransfusion. Den donormarv skal nøje svarer til patientens væv for at tillade patientens krop til at acceptere transplantation. Den mest passende donor er ofte en bror, søster eller et andet familiemedlem af den patient, som har samme vævstype - kaldet HLA-type - som patienten. Hvis der ikke er et familiemedlem med samme vævstype, kan lægen søge efter en donor, hvis vævstype svarer til patienten. Der er edb-lister over frivillige donorer, der er oprettet til dette formål. Imidlertid kan det være vanskeligt at finde en donor, hvis væv er en tæt nok kamp at anvende med succes.
En anden metode er at bruge knoglemarv taget fra patienten. Dette kaldes en autolog transplantation. Denne fremgangsmåde indebærer at tage knoglemarv fra patienten og behandle det med anticancerlægemidler med eller uden stråling til at ødelægge cancerceller. Patienten modtager derefter højdosis kemoterapi for at dræbe de resterende knoglemarv. Efter dette trin er gemt og behandlet knoglemarv injiceres gennem en vene tilbage i patienten. Autologe transplantationer ikke ofte anvendes til CML.
Interferon-alfa
Kaldes en biologisk terapi, fordi det er et stof, som kroppen gør for at bekæmpe sygdommen, er interferon-alpha gives ved injektion. Det kan hjælpe bremse væksten af leukæmi celler og forlænge livet hos nogle patienter. Andre patienter enten ikke reagerer eller ikke kan tåle stoffets bivirkninger, som inkluderer influenzalignende symptomer såsom feber, kulderystelser og træthed. Interferon-alpha kan gives alene eller i kombination med kemoterapi stof cytarabin (ara-C). Interferon-alfa kan producere lange perioder, hvor patienten er fri for tegn og symptomer på CML, men det gør ikke varigt kur som SCT dåse.
Kemoterapi
Hydroxyurea og busulfan er to mundtlige kemoterapi lægemidler, der anvendes, når patienterne ikke kan modtage andre behandlinger. Disse stoffer er normalt bedre tolereret end interferon-alpha og kan mindske symptomerne af CML. Som med interferon-alfa, tilvejebringer de ikke en varig helbredelse. Hvis CML skrider til eksplosionen fase kan kemoterapi bruges til at forsøge at få den CML under kontrol, før du prøver en SCT.