Hvad er immun trombocytopenisk purpura (ITP)?
ITP er en blod lidelse karakteriseret ved en unormal fald i antallet af blodplader i blodet. Blodplader er celler i blodet, der hjælper stoppe blødning. Et fald i blodplader kan resultere i let blå mærker, blødende tandkød og indre blødninger. Den ældre navn, der er stadig nogle gange set, er idiopatisk trombocytopenisk purpura.
Idiopatisk betyder, at årsagen er ukendt.
Trombocytopeni betyder et nedsat antal blodplader i blodet.
Purpura henviser til lilla misfarvning af huden, som med et blåt mærke.
Det nye navn, der kommer i brug er immun trombocytopenisk purpura. Ordet immun mere præcist beskriver, at ITP er en immunologisk sygdom, hvor kroppen ødelægger sine egne blodplader.
Hvem er berørt af ITP?
ITP påvirker cirka 07:56 per 100.000 børn under 15 år hvert år i USA. Der er to former for ITP:
Akut trombocytopenisk purpura
Dette er mest almindeligt ses hos små børn (2 til 6 år gamle). Symptomerne kan følge en viral sygdom, såsom skoldkopper. Akut ITP har normalt en meget pludseligt indsættende og symptomerne forsvinder normalt i mindre end seks måneder (ofte inden for et par uger). Behandling er ofte ikke nødvendig. Sygdommen normalt ikke gentager sig. Akut ITP er den mest almindelige form for lidelse.Kronisk trombocytopenisk purpura
Starten af sygdommen kan ske på alle alderstrin, og symptomerne kan vare i mindst seks måneder, flere år eller et helt liv. Voksne har denne formular oftere end børn, men det påvirker unge. Kvinder har det to til tre gange oftere end mænd. Kronisk ITP kan gentage ofte og kræver løbende opfølgende behandling med en blod specialist (hematologist).
Hvad er årsagen til ITP?
I de fleste tilfælde årsag til ITP hos børn er ukendt. Det er ikke smitsom, hvilket betyder et barn ikke kan "fange det" at lege med et andet barn med ITP. Det er også vigtigt at vide, at intet forældrene eller barnet, har forårsaget sygdommen.
Ofte kan barnet have haft en virus eller viral infektion omkring tre uger før at udvikle ITP. Det menes, at kroppen, når de foretager antistoffer mod en virus, "tilfældigvis" også gjort et antistof, der kan holde sig til de blodplade celler. Kroppen genkender nogen celler med antistoffer som fremmede celler og ødelægger dem. Derfor er ITP benævnt immun-thrombocytopeni-purpura.
Knoglemarven er blød, svampet midten af lange knogler og er ansvarlig for at gøre blodceller, inklusive blodplader. Knoglemarven reagerer på det lave antal blodplader og producerer mange flere til at sende ud til kroppen. En læge kan se på celler i knoglemarven og i et barn med ITP, ville se mange unge blodplader, der er blevet produceret. Blod testresultater af det cirkulerende blod de vil dog vise et meget lavt antal blodplader. Kroppen producerer cellerne normalt, men kroppen er også ødelægge dem. I de fleste tilfælde andre blodprøver er normale undtagen for lavt antal blodplader. ITP blodplader overlever normalt kun et par timer, i forhold til normale blodplader, der har en levetid på 7 til 10 dage.
Blodplader er afgørende for dannelsen af en blodprop. Blodpropper består af en masse af fibre og blodceller. Blodplader rejser til et beskadigede område og holde sammen for at danne en prop, når en person er skåret, for eksempel. Hvis der ikke er nok blodplader, kan en blodprop ikke kan dannes, hvilket resulterer i mere blødning.
Der har været forskning involveret i at kigge på visse medikamenter forårsager ITP. Nogle medikamenter kan resultere i forandring af trombocytfunktionen. På dette tidspunkt, har ingen dokumenteret direkte forbindelse er blevet lavet med en bestemt medicin, der kan forårsage ITP.
Hvad er symptomerne på ITP?
Normal trombocyttallet er i intervallet 150.000 til 450.000. Med ITP, trombocyttallet er mindre end 100.000. Ved den tid signifikant blødning opstår, kan barnet have et trombocyttal på mindre end 10.000. Jo lavere trombocyttallet, jo større er risikoen for blødning.
Fordi blodplader hjælpe med at stoppe blødning, er symptomerne på ITP relateret til øget blødning. Dog kan hvert barn oplever symptomer forskelligt. Symptomerne kan omfatte:
Purpura - den lilla farve af huden efter blod har "lækket" under det. Et blåt mærke er blod under huden. Børn med ITP kan have store skrammer fra nogen kendt traume. Blå mærker kan vises på leddene i albuer og knæ lige fra bevægelse.
Petechia - små røde prikker under huden, der er et resultat af meget små blødninger.
Næseblod
Blødning i munden og / eller i og omkring tandkødet
Blod i opkast, urin eller afføring
Blødning i hovedet - det er den mest farlige symptom på ITP. Enhver hovedtraume, der opstår, når der ikke er nok blodplader til at stoppe blødningen kan være livstruende.
Symptomerne på ITP kan ligne andre medicinske problemer. Altid konsultere dit barns læge for en diagnose.
Hvordan ITP diagnosen?
Ud over en fuldstændig anamnese og fysisk undersøgelse, kan diagnostiske procedurer for ITP omfatte:
Komplet blodtælling (CBC) - en måling af størrelse, antal, og modenhed af forskellige blodlegemer i en bestemt mængde blod (for at måle blodplader).
Yderligere blod-og urinprøver (for at måle blødningstiden og opspore eventuelle infektioner), herunder en særlig blodprøve kaldes en "anti-blodplade antistoftest"
Omhyggelig gennemgang af barnets medicin
Nogle gange er en knoglemarvstransplantation aspiration udføres for at se på produktionen af blodplader og at udelukke enhver unormale celler marven kan producere, som kunne sænke trombocyttallet, men det er ikke altid nødvendigt, især for børn og i milde tilfælde.
Behandling for ITP
Specifik behandling for ITP vil blive fastlagt af dit barns læge på basis af:
Dit barns alder, generelle sundhed og medicinsk historie
Type lidelse (akut versus kronisk)
Sværhedsgraden og omfanget af lidelsen
Dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer, eller behandlinger
Forventninger til forløbet af sygdommen
Din mening eller præference
Ikke alle børn med ITP kræver behandling. Tæt overvågning af dit barns blodplader og forebyggelse af alvorlige blødningskomplikationer kan være handlingsforløb valgt indtil kroppen er i stand til at korrigere lidelsen på egen hånd. Mange børn med ITP er i stand til spontant at komme sig inden 6 måneder.
Når behandlingen er nødvendig, er de to mest almindelige former for behandling er steroider og intravenøs gammaglobulin:
Steroider
Steroider hjælpe med at forhindre blødning ved at mindske antallet af ødelæggelse blodplader. Steroider, hvis effektiv, vil resultere i en stigning i trombocyttal ses inden for to til tre uger. Bivirkninger kan omfatte irritabilitet, maveirritation, vægtforøgelse, hypertension og acne.Intravenøs gammaglobulin (IVGG)
Intravenøs gammaglobulin (IVGG) er et protein, der indeholder mange antistoffer og også forsinker destruktion af blodplader. IVGG virker hurtigere end steroider (inden for 24 til 48 timer).
Andre behandlinger for ITP kan omfatte:
Rh immunglobulin
Denne medicin stopper midlertidigt milten fra at ødelægge blodplader. Dit barn skal være Rh positiv og har en milt denne medicin for at være effektiv.Medicin ændringer
Hvis det er en medicin, der er den formodede årsag, ophør eller ændring af medicin kan være nødvendig.Infektion behandling
Hvis infektion er årsag til ITP, så behandling af infektionen kan resultere i højere blodplader.Splenektomi
I nogle tilfælde kan barnet milt skal fjernes, da dette er den mest aktive sted i ødelæggelse blodplader. Dette anses oftere hos ældre børn og voksne med kronisk ITP at nedsætte hastigheden for ødelæggelse blodplader.Hormonbehandling
Teenage piger kan være nødvendigt at tage hormoner for at stoppe deres menstruationscyklus, når deres blodplader er lavt, hvis overdreven blødning opstår.Medicin
FDA godkendt to nye medicin for ITP: N-plade og Promacta. De stimulerer knoglemarven til at producere flere blodplader.
Forebyggelse blødning
Forældrene til et barn med sygdommen har brug for at være opmærksom på, hvordan man kan forebygge skader og blødning. Overvej følgende:
For de unge barn, gøre miljøet så sikkert som muligt. Polstring en krybbe, iført hjelme, og give beskyttende tøj er nødvendige, når trombocyttallet er lave.
Kontakt sport, ridning cykler, og hårdt spil kan være nødvendigt at være begrænset.
Undgå medicin, der indeholder aspirin, da de kan forstyrre kroppens evne til at kontrollere blødning.
Det er vigtigt at drøfte med dit barns læge andre begrænsninger er nødvendige for at forebygge skader i et barn med ITP.
Langsigtede udsigter for ITP
Selv om der er ingen kendt årsag til ITP, og der er ingen kur, prognosen for et barn med ITP er meget god.
Normalt stopper kroppen gør antistoffer, der angriber blodpladerne og uorden løser på egen hånd. Målet med behandlingen er at holde barnets blodplader i et sikkert område, indtil kroppen løser problemet.
Samlet, forebyggelse af alvorlig blødning, såsom hovedskader, er den mest betydningsfulde faktor i prognosen. Giver et sikkert miljø, øjeblikkelig lægehjælp, og fortsat medicinsk behandling er alle nødvendige for en langsigtet, sund prognose.
