Hvad er hæmolytisk sygdom hos nyfødte (HDN)?
Hæmolytisk sygdom hos nyfødte kaldes også erythroblastosis fetalis. Denne sygdom opstår, når der er en uoverensstemmelse mellem blodtyper for mor og barn.
"Hæmolytisk" betyder nedbrydning af røde blodlegemer
"Erythroblastosis" refererer til fremstilling af umodne røde blodlegemer
"Fetalis" refererer til fosteret
Hvad er årsagen til hæmolytisk sygdom hos nyfødte (HDN)?
HDN oftest opstår, når en Rh negativ mor har en baby med en Rh positiv far. Når barnet er Rh faktor er positiv, ligesom faderen, kan problemerne udvikle sig, hvis barnets røde blodlegemer krydse til Rh negativ mor. Dette sker som regel ved leveringen, når moderkagen løsner. Men det kan også ske når som helst blodceller af de to oplag mix, såsom under en abort eller abort, med et fald, eller i løbet af en invasiv prænatal test procedure (fx en fostervandsprøve eller chorion villus prøvetagning).
Moderens immunsystem ser barnets Rh positive røde blodlegemer som "fremmede". Ligesom når bakterier invadere kroppen, immunsystemet reagerer ved at udvikle antistoffer til at bekæmpe og ødelægge disse fremmede celler. Moderens immunsystem så holder antistofferne i tilfælde fremmede celler vises igen, selv i en fremtidig graviditet. Moderen er nu "Rh sensibiliseret".
I en første graviditet, Rh sensibilisering er ikke sandsynligt. Normalt er det kun bliver et problem i en fremtidig graviditet med en anden Rh positiv baby. I løbet af denne graviditet, moderens antistoffer passerer placenta at bekæmpe de Rh positive celler i barnets krop. Da antistofferne ødelægger de røde blodlegemer, kan barnet blive syge. Dette kaldes erythroblastosis fetalis under graviditet. I den nyfødte, er sygdommen kaldes hæmolytisk sygdom hos nyfødte.
Hvem er berørt af hæmolytisk sygdom hos nyfødte?
Babyer ramt af HDN er normalt i en mors sekund eller højere graviditet, efter at hun er blevet sensibiliseret med en første baby. HDN grund Rh uforenelighed er omkring tre gange mere sandsynligt i kaukasiske babyer end afrikansk-europæisk babyer.
Hvorfor er hæmolytisk sygdom hos nyfødte en bekymring?
Når moderens antistoffer angriber de røde blodlegemer, er de opdelt og destrueret (hæmolyse). Dette gør baby anæmiske. Anæmi er farligt, fordi det begrænser blodets evne til at transportere ilt til barnets organer og væv. Som et resultat:
Barnets krop reagerer på hæmolyse ved at forsøge at producere røde blodlegemer meget hurtigt i knoglemarven og leveren og milten. Dette bevirker, at disse organer for at få større. De nye røde blodlegemer, kaldet erytroblaster, er ofte umodne og ikke er i stand til at gøre arbejdet af modne røde blodlegemer.
Da de røde blodlegemer nedbrydes, er et stof kaldet bilirubin dannet. Babyer er ikke let i stand til at slippe af bilirubin og det kan ophobes i blodet og andre væv og væsker af barnets krop. Dette kaldes hyperbilirubinæmi. Fordi bilirubin har en pigment eller farvestoffer, det forårsager en gulfarvning af barnets hud og væv. Dette kaldes gulsot.
Komplikationer af hæmolytisk sygdom hos nyfødte kan variere fra mild til svær. Følgende er nogle af de problemer, der kan opstå:
Under graviditet:
Mild anæmi, hyperbilirubinæmi og gulsot
Placenta hjælper med at fjerne nogle af bilirubin, men ikke alle.Svær anæmi med udvidelsen af leveren og milten
Når disse organer og knoglemarven ikke kan kompensere for den hurtige nedbrydning af røde blodlegemer, svær anæmi resultater og andre organer er påvirket.Hydrops fetalis
Dette sker som barns organer er ude af stand til at håndtere anæmi. Hjertet begynder at svigte, og store mængder af væske opbygge i barnets væv og organer. Et foster med hydrops er i stor risiko for at blive dødfødt.
Efter fødslen:
Svær hyperbilirubinæmi og gulsot
Barnet lever ikke er i stand til at håndtere den store mængde af bilirubin, at resultaterne fra røde blodlegemer opdeling. Barnet lever er forstørret og anæmi fortsætter.Kernicterus
Kernicterus er den mest alvorlige form for hyperbilirubinæmi og skyldes ophobning af bilirubin i hjernen. Dette kan forårsage krampeanfald, hjerneskade, døvhed, og død.
Hvad er symptomerne på hæmolytisk sygdom hos nyfødte?
Følgende er de mest almindelige symptomer på hæmolytisk sygdom hos nyfødte. Men hver barn kan opleve symptomer forskelligt. Under graviditet symptomer kan omfatte:
Med fostervandsprøve, kan fostervandet har en gul farve og indeholder bilirubin.
Ultralyd af fosteret viser forstørret lever, milt eller hjerte og væske oprustning i fosterets underliv.
Efter fødslen, symptomer kan omfatte:
En bleg farve kan være tydelig, på grund af anæmi.
Gulsot eller gulfarvning af fostervand, navlestreng, hud og øjne kan være til stede. Barnet ser måske ikke gul umiddelbart efter fødslen, men gulsot kan udvikle sig hurtigt, normalt inden for 24 til 36 timer.
Den nyfødte kan have en forstørret lever og milt.
Babyer med hydrops fetalis har svær ødem (hævelse) af hele kroppen og er meget bleg. De har ofte svært ved at trække vejret.
Hvordan hæmolytisk sygdom hos nyfødte diagnosticeret?
Da anæmi, hyperbilirubinæmi og hydrops foetalis kan forekomme med andre sygdomme og sygdomme, nøjagtig diagnose af HDN afhænger afgøre, om der er en blod-gruppe eller blodtype uforenelighed. Nogle gange, kan diagnosen stilles under graviditet baseret på oplysninger fra følgende prøver:
Test for tilstedeværelse af Rh positive antistoffer i moderens blod
Ultralyd - at opdage orgel udvidelsen eller væske oprustning i fosteret. Ultralyd er en diagnostisk billeddannelse teknik, der bruger højfrekvente lydbølger og en computer til at skabe billeder af blodkar, væv og organer. Ultralyd bruges til at se indre organer som de fungerer, og at vurdere blodgennemstrømningen gennem forskellige fartøjer.
Fostervandsprøve - at måle mængden af bilirubin i fostervand. Fostervandsprøve er en test udført for at bestemme kromosomale og genetiske sygdomme og visse fødselsdefekter. Testen indebærer indsættelse en nål gennem maven og livmodervæggen ind i fosterhinden at hente en prøve af fostervandet.
Prøveudtagning af noget af blodet fra den føtale navlestreng under graviditeten for at kontrollere, om antistoffer, bilirubin og anæmi i fosteret.
Når et barn bliver født, kan diagnostiske tests for HDN omfatter følgende:
Afprøvning af barns navlestrengsblod til blodtype, Rh-faktor, røde blodlegemer og antistoffer
Test af barnets blod til bilirubinniveauer
Behandling for hæmolytisk sygdom hos nyfødte
Når HDN er diagnosticeret, kan behandling være nødvendig. Specifik behandling for hæmolytisk sygdom hos nyfødte vil blive fastlagt af dit barns læge på basis:
Dit barns gestationsalder, generelle sundhed og medicinsk historie
Omfanget af sygdommen
Dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer, eller behandlinger
Forventninger til forløbet af sygdommen
Din mening eller præference
Under graviditet, kan behandling for HDN omfatte:
Intrauterin blodtransfusion af røde blodlegemer i barnets cirkulation
Dette gøres ved at placere en nål gennem livmoderen og ind i bughulen af fosteret eller direkte ind i venen i navlestrengen. Det kan være nødvendigt at give en beroligende medicin for at holde barnet i at bevæge sig. Kan være nødvendigt at gentage intrauterine transfusioner.Tidlig fødsel hvis fosteret udvikler komplikationer
Hvis fosteret har modne lungerne, kan arbejdskraft og levering induceres til at forebygge forværring af HDN.
Efter fødslen kan behandlingen omfatte:
Blodtransfusioner (for svær anæmi)
Intravenøse væsker (for lavt blodtryk)
Hjælp til åndedrætsbesvær brug af ilt eller en mekanisk vejrtrækning maskine
Udvekslingstransfusion at erstatte barns beskadigede blod med frisk blod
Udvekslingen transfusion bidrager til at øge røde blodlegemer og sænke niveauet af bilirubin. En udveksling transfusion sker ved skiftevis at give og fratagelse af blod i små mængder gennem en vene eller arterie. Kan være nødvendigt at gentage udskiftningstransfusioner hvis bilirubin niveauer forbliver høje.
Forebyggelse af hæmolytisk sygdom hos nyfødte
Heldigvis HDN er en meget forebygges sygdom. På grund af de fremskridt inden for prænatal pleje er næsten alle kvinder med Rh negativ blod identificeret tidligt i graviditeten ved blodprøver. Hvis en mor er Rh negativ og ikke er blevet sensibiliseret, er hun normalt gives et stof kaldet Rh immunglobulin (anti-D immunglobulin), også kendt som RhoGAM. Dette er et specielt udviklet blodprodukt, der kan forhindre en Rh negativ mors antistoffer fra at kunne reagere på Rh positive celler. Mange kvinder får RhoGAM omkring 28. uge af graviditeten. Når barnet er født, skal en kvinde have en anden dosis af lægemidlet inden for 72 timer.
