Tusgen

Hæmolytisk anæmi hos børn

Hvad er hæmolytisk anæmi?

Hæmolytisk anæmi er en sygdom, hvor de røde blodlegemer bliver ødelagt hurtigere end knoglemarven kan producere dem. Udtrykket for ødelæggelse af røde blodlegemer er "hæmolyse." Der er to typer af hæmolytisk anæmi:

  • Intrinsic. Destruktion af de røde blodlegemer skyldes en defekt i de røde blodlegemer selv. Intrinsic hæmolytiske anæmier ofte arvet, såsom seglcelleanæmi, thalassæmi eller erythrocytosis. Disse sygdomme producere røde blodlegemer, der ikke lever så længe som normale røde blodlegemer.

  • Ydre. Røde blodlegemer produceres sunde, men er senere ødelagt af at blive fanget i milten, ødelagt af infektion, eller destrueres af stoffer, der kan påvirke de røde blodlegemer. I alvorlige tilfælde finder ødelæggelse sted i kredsløbet. Nedenstående viser nogle af årsagerne til ydre hæmolytisk anæmi, også kaldet autoimmun hæmolytisk anæmi:

    • Infektioner ( hepatitis, cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr virus (EBV), tyfus feber, E. coli eller Streptococcus)

    • Medicin (såsom penicillin, antimalaria medicin, sulfa medicin eller Acetaminophen)

    • Leukæmi eller lymfom

    • Autoimmune lidelser (såsom systemisk lupus erythematosus (SLE eller lupus), rheumatoid arthritis, Wiskott-Aldrich syndrom eller ulcerativ colitis )

    • Forskellige tumorer

    • Hypersplenisme

Nogle typer af ydre hæmolytisk anæmi er midlertidige og forsvinder over flere måneder. Andre typer kan blive kronisk med perioder med remission og tilbagefald.

Hvad er symptomerne på hæmolytisk anæmi?

Følgende er de mest almindelige symptomer på hæmolytisk anæmi. Dog kan hvert barn oplever symptomer forskelligt. Symptomerne kan omfatte:

  • Unormal bleghed eller mangel på farven på huden

  • Gulsot, eller gulfarvning af hud og øjne

  • Mørk urin

  • Fever

  • Svaghed

  • Svimmelhed

  • Forvirring

  • Intolerance over for fysisk aktivitet

  • Udvidelsen af ​​milt og lever

  • Øget hjertefrekvens (takykardi)

  • Heart mumlen

Symptomerne på hæmolytisk anæmi kan ligne andre blodsygdomme eller medicinske problemer. Altid konsultere dit barns læge for en diagnose.

Hvordan er hæmolytisk anæmi diagnosticeret?

Hæmolytisk anæmi kan være mistænkt fra generelle konklusioner på en komplet sygehistorie og fysisk undersøgelse af dit barn, som klager over trættende let, bleg hud og læber, eller en hurtig hjerterytme (takykardi). Ud over en komplet fysisk undersøgelse, kan dit barns læge bestille følgende diagnostiske tests:

  • Blodprøver. Disse tests måler hæmoglobin og retikulocyttal og vil afsløre, hvor mange nye røde blodlegemer bliver produceret.

  • Yderligere blodprøver. Disse tests vil kontrollere leverfunktionen samt tilstedeværelsen af bestemte antistoffer.

  • Urin test for hæmoglobin.

  • Knoglemarv aspiration og / eller biopsi. En procedure, der indebærer at tage en lille mængde knoglemarv væske (aspiration) og / eller fast knoglemarvsvæv (kaldet en kerne biopsi), som regel fra hofteben, der skal undersøges for antal, størrelse og modenhed blodlegemer og / eller unormale celler.

Behandling for hæmolytisk anæmi

Specifik behandling for hæmolytisk anæmi vil blive fastlagt af dit barns læge på basis:

  • Dit barns alder, generelle sundhed og medicinsk historie

  • Omfanget af anæmi

  • Årsag til anæmi

  • Dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer, eller behandlinger

  • Forventninger til løbet af anæmi

  • Din mening eller præference

Behandlingen for hæmolytisk anæmi, vil variere afhængigt af årsagen til sygdommen. Behandlingen kan omfatte:

  • Blodtransfusioner

  • Kortikosteroid medicin

  • Behandling med intravenøs immunglobulin (for at styrke immunsystemet)

  • Rituximab

I mere alvorlige tilfælde kan følgende behandlinger være nødvendige og normalt kræver hospitalsindlæggelse:

  • Exchange transfusion (svarer til en blodtransfusion, men med mere blod bliver givet, og et tilsvarende beløb af barnets hæmolyseret blod bliver fjernet)

  • Kirurgisk fjernelse af milten (normalt er forbeholdt børn, der ikke reagerer på andre behandlinger)

  • Immunosuppressiv behandling