Hvad er Eisenmenger syndrom?
Eisenmenger syndrom er en sygdom, der indeholder en samling af symptomer: cyanose (lyseblå eller grålig hud på grund af nedsat ilt i blodet), pulmonal hypertension (forhøjet blodtryk i blodkarrene i lungerne), og erythrocytosis (øget antal røde blodlegemer i blodet på grund af nedsat ilt i blodet).
Eisenmenger syndrom påvirker primært unge og voksne med visse medfødte hjertefejl, der er repareret sent (efter det første leveår), eller som aldrig repareret. Eisenmenger syndrom, men kan forekomme hos spædbørn eller børn født med pulmonal hypertension, og derfor kan symptomer relateret til cyanose opstå meget tidligere i livet.
Hvad er årsagen Eisenmenger syndrom?
Eisenmenger syndrom udvikler sig over tid som følge af virkningerne af højt blodtryk i lungerne. Denne høje blodtryk eller pulmonal hypertension, opstår på grund af medfødte hjertefejl, der forårsager blodgennemstrømningen fra venstre side af hjertet til højre side af hjertet (venstre-til-højre-shunt). Medfødte hjertefejl af denne type omfatter:
Patent ductus arteriosus (PDA). En forbindelse mellem aorta og lungepulsåren som tillader iltrigt (rød) blod, der skal gå til kroppen for at recirkulere gennem lungerne.
Atrial septal defekt (ASF). En åbning i den atrielle septum, eller dividere mur mellem de to øverste kamre i hjertet er kendt som højre og venstre atrium.
Ventrikelseptumdefekt (VSD). En åbning i den ventrikulære septum, eller dividere mur mellem de to nederste kamre af hjertet er kendt som højre og venstre ventrikler.
Atrioventrikulært kanalen defekt (AV kanalen). Et komplekst hjerteproblem, der involverer flere abnormaliteter af strukturer inde i hjertet, herunder ASF, VSD, og ikke formet mitral og / eller trikuspidalklapperne.
Da tryk i venstre side af hjertet er normalt større end dem, der i den højre side af hjertet, vil en åbning mellem venstre og højre side af hjertet forårsage blodet at strømme fra venstre side af hjertet i den højre side. Denne venstre-til-højre shunt af blod i hjertet medfører øget blodgennemstrømning i blodkarrene i lungerne. Den øgede blodgennemstrømning i lungerne 'blodkarrene medfører øget pres på disse fartøjer (pulmonal hypertension ).
Hvis pulmonal hypertension fortsætter uden behandling, kan trykket i højre side af hjertet stige til det punkt, at den højre side trykket er større end det venstre. Når dette sker, vil blodet flyde fra højre side af hjertet til venstre (højre-til-venstre shunt), hvilket betyder, at iltfattigt blod blandes med iltet blod pumpes ud i kroppen fra venstre ventrikel.
Tilbageførsel af shunten resulterer i en højre-til-venstre shunt forårsager iltmangel i blodet. Desuden højt tryk i lungerne forårsager progressive ændringer i de pulmonale blodkar, som resulterer i irreversibel skade til foring af disse blodkar. Fibrose (væksten af arvæv som følge af infektion, betændelse, skade eller endda helbredende) og thrombe (størkne) kan også forekomme. Kan henvises ændringerne i lunge blodkar til så pulmonal vaskulær obstruktiv sygdom eller sekundær pulmonal arteriel hypertension (PAH).
Hvad er almindelige symptomer eller komplikationer af Eisenmenger syndrom?
Symptomer:
Cyanose (lyseblå eller grålig hud på grund af nedsat ilt i blodet)
Dyspnø på anstrengelse ( åndenød med aktivitet)
Åndenød i hvile
Brystsmerter eller trykken for brystet
Hjertebanken ("springe beats eller kapsejlads")
Svimmelhed eller synkope ( besvimelse )
Paræstesier ( følelsesløshed og / eller prikken i fingre og tæer)
Sløret syn
Komplikationer:
Forværring af symptomer eller nye debuterende komplikationer kan være tidlige tegn på ændringer i den samlede sygdom og bør evalueres af din læge så hurtigt som muligt.
Symptomerne på Eisenmenger syndrom kan ligne andre medicinske sygdomme eller hjerteproblemer. Altid konsultere din læge for en grundig evaluering.
Hvordan Eisenmenger syndrom diagnosticeres?
Et barn eller teenager med en historie af en atrial septal defekt (ASD), ventrikelseptumdefekt (VSD), åben ductus arteriosus (PDA), eller atrioventrikulær kanalen defekt (AV kanalen), der har været skadevirkningen eller repareret efter et år er risiko for at udvikle Eisenmenger syndrom.
Lægen kan konstatere en ændring eller stigning i intensiteten af en hjertemislyd (en blæser eller skrattende lyd, der høres, mens du lytter til hjertet, som måske eller måske ikke være tegn på problemer i hjerte eller kredsløbssygdomme) under en rutinemæssig fysisk undersøgelse. Klager over ændringer i motion tolerance eller ethvert associeret åndenød, brystsmerter eller hjertebanken, især med aktivitet, bør rapporteres til lægen for yderligere undersøgelse.
Lægen vil udføre en fysisk undersøgelse, lytte til hjerte og lunger, og foretage andre observationer, der hjælper i diagnosen. Andre tests, der kan udføres for at hjælpe med diagnosen omfatter følgende:
Blodprøver. Undersøgelser for at vurdere om en forhøjet røde blodlegemer (erythrocytosis) og anæmi.
Bryst x-ray. En diagnostisk test, som bruger usynlige X-ray energi stråler til at producere billeder af interne væv, knogler og organer på film. Der kan være ændringer, der finder sted i lungerne på grund af ekstra blodgennemstrømning, som kan ses på et røntgenbillede.
Elektrokardiogram (ECG eller EKG). En test, der registrerer den elektriske aktivitet i hjertet, viser unormale rytmer ( arytmi eller disrytmier) og registrerer hjertemusklen stress.
Ekkokardiogram (ECHO). En procedure, der vurderer struktur og funktion af hjertet ved hjælp af lydbølger indspillet på en elektronisk sensor, der producerer en bevægende billede af hjertet og hjerteklapper. Et ekko kan vise mønstret for blodstrømmen gennem PDA, og bestemme, hvor stor åbning, samt hvor meget blod passerer gennem det.
Hjertekateterisation. En hjertekateterisation er en invasiv procedure, der giver meget detaljerede oplysninger om de strukturer inde i hjertet. Under sedation, er en lille, tynd, fleksible rør (kateter) indsat i et blodkar i lysken, og ledes på indersiden af hjertet. Right Heart Cath: tryk og ilt målinger i de fire kamre i hjertet, samt lungepulsåren og aorta. Venstre Heart Cath: kontrast farve kan også injiceres til mere klart visualisere blodgennemstrømning og strukturer inde i hjertet.
Magnetic resonance imaging (MRI). Et diagnostisk procedure, der bruger en kombination af store magneter, radiofrekvenser, og en computer til at producere detaljerede billeder af organer og strukturer i kroppen. MR kan bruges til at hjælpe med at estimere lungepulsåren pres i lungerne og for at afklare noget blod rangering.
Behandling for Eisenmenger syndrom
Specifik behandling for Eisenmenger syndrom vil blive fastlagt af din læge på basis af:
Din alder, generelle sundhed og medicinsk historie
Hastigheden af progressionen og omfanget af sygdommen
Tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer, eller behandlinger
Forventninger til forløbet af sygdommen
Personlige mening eller præference
Målene for behandling for Eisenmenger syndrom tager sigte på at mindske lungearterietryk, forbedre iltning, og faldende grad af cyanose og erythrocytosis. Behandlingsmetoder kan omfatte, men er ikke begrænset til, følgende:
Medicinsk behandling. Medicinsk behandling for Eisenmenger syndrom er baseret på symptomer. Typer af medicinske behandlinger omfatter:
Medicin. Medicin, der hjælper til at mindske pulmonal hypertension kan ordineres. Disse lægemidler omfatter calciumantagonister, prostacyclin og endothelinreceptorantagonister, og arbejde for at udvide blodkarrene, som hjælper med at sænke blodtrykket i lungerne. Hvis højre hjertesvigt udvikler sig, kan diuretika (vand piller) ordineres til hjælpe med at mindske blodvolumen.
Oxygen. Supplerende ilt kan bruges under søvn perioder, eller mens de hviler. Brug af ilt kan udvikle sig til kontinuerlig brug for symptomlindring.
Flebotomi. Flebotomi (fjernelse af blod) bør ikke ske ofte, men kan anbefales når erythrocytosis forårsager hyperviskositet (ekstrem tykkelse) af blodet. Mængden af fjernet blod er erstattet med intravenøs (IV) saltopløsning til at fortynde blodet. Flebotomi er generelt kun ske, når symptomerne er svære og / eller hæmatokrit (den procentdel af blodet, der består af røde blodlegemer) bliver ekstremt forhøjet.
Andre behandlinger. Eisenmenger syndrom, der udvikler sig som følge af en medfødt hjertefejl, der aldrig blev repareret generelt ikke behandles ved at reparere den oprindelige defekt, da det ville øge arbejdsbyrden på højre hjertekammer og føre til et dårligt resultat. Lung transplantation eller hjerte-lunge-transplantation kan udføres, når andre behandlinger ikke længere er effektiv.
Langsigtede udsigter med Eisenmenger syndrom
Nogle personer med Eisenmenger syndrom, som ikke har andre sundhedsmæssige komplikationer kan leve i midten voksenalderen, og et par kan overleve i det femte eller sjette årti af livet.
Overvejelser i forbindelse med Eisenmenger syndrom indbefatter, men er ikke begrænset til, følgende:
Graviditet anbefales ikke for kvinder i den fødedygtige alder med Eisenmenger syndrom. Graviditet kan udgøre en høj risiko for død for moderen samt komplikationer for fosteret på grund af virkningerne af lavt iltindhold i blodet.
Enhver anæstesi og kirurgi anses for høj risiko og bør nøje planlagt. Samarbejde med en hjerte-specialist anbefales.
Flytransport og stor højde eksponering kræver passende hydrering (væskeindtag) og supplerende ilt for at forebygge komplikationer.
Svær hovedpine, svimmelhed, synkope ( besvimelse ), eller ændringer i bevidsthedsniveau bør tages alvorligt og vurderes emergently.
Rygning og alkohol indtag anbefales ikke.
Hoste bør kontrolleres eller forebygges med en stærk suppressant medicin for at forebygge risiko for pulmonal blødning (blødning fra lungerne).
Influenza skud anbefales årligt, og pneumokokvaccine skal være modtaget i henhold til lægens anbefaling.
Rådfør dig med din læge om det specifikke langsigtede udsigter for dit barn, teenager eller ung voksen med Eisenmenger syndrom.
