Hvad er galdeatresi?
Galdeatresi er en kronisk, fremadskridende leverlidelse, der bliver tydeligt kort efter fødslen. Rør i og uden for leveren, kaldet galdegangene, normalt tillade en væske produceret af leveren kaldet galde til at dræne ind i tarmene og nyrerne. Bile aids i fordøjelsen og bærer affaldsprodukter fra leveren til tarmen og nyrerne til udskillelse. I galdeatresi er galdegangene, der er placeret i eller uden for leveren blokeret. Når galden er i stand til at forlade leveren gennem galdegangene, bliver leveren beskadiget, og mange vitale kropsfunktioner er berørt.
Hvad er årsagen galdeatresi?
Årsagen galdeatresi er ikke kendt. Nogle forskere og læger mener, at babyer bliver født med galdeatresi, hvilket indebærer problemet med opstod galdegangene under graviditeten, mens leveren var under udvikling. Andre mener, at sygdommen begynder efter fødslen, og kan være forårsaget af udsættelse for infektioner eller eksponering for giftige stoffer.
Galdeatresi synes ikke at være knyttet til medicin moderen tog, sygdomme moderen havde, eller noget andet moderen gjorde under hendes graviditet. I øjeblikket er der ikke en genetisk link kendt for galdeatresi. Sygdommen er usandsynlig mere end én gang i en familie.
Hvor ofte galdeatresi forekomme, og som er i fare?
Galdeatresi er den mest almindelige årsag til levertransplantation i børn, der bor i USA
Galdeatresi sker én ud af hver 10.000 fødsler og er mere almindelig hos piger end hos drenge.
Asiatiske befolkninger og afrikanske folk nyfødte er hyppigere ramt end kaukasere nyfødte.
Hvorfor er galdeatresi en bekymring?
Galdeatresi forårsager leverskader og påvirker en lang række vigtige processer, der tillader kroppen til at fungere normalt. Det er en livstruende sygdom, og er dødelig uden behandling.
Hvad er symptomerne på galdeatresi?
Spædbørn med galdeatresi normalt vises rask ved fødslen. Oftest udvikler symptomer mellem to uger til to måneder af livet, og kan omfatte:
Gulsot (gul farve på huden og det hvide i øjnene)
Mørk urin
Lys farvet afføring
Udspilet mave
Vægttab
Gulsot er en gul misfarvning af huden og det hvide i øjnene på grund af et unormalt højt niveau af bilirubin (galde pigment) i blodbanen, som derefter udskilles gennem nyrerne. Høje niveauer af bilirubin kan tilskrives betændelse eller andre deformiteter i leverceller, eller blokering af galdegangene. Gulsot er normalt det første tegn, og nogle gange det eneste tegn på leversygdom.
Symptomer på galdeatresi kan ligne andre leversygdomme eller medicinske problemer. Spørg barnets læge for en diagnose.
Hvordan galdeatresi diagnosen?
En læge eller andre sundheds-udbyderen vil undersøge dit barn og få en sygehistorie. Flere diagnostiske procedurer er gjort for at hjælpe med at vurdere problemet og kan omfatte følgende:
Blodprøver:
Leverenzymer. Forhøjede niveauer af leverenzymer kan advare læger til leverskader eller personskade, da enzymerne lække fra leveren til blodbanen under disse omstændigheder.
Bilirubin. Bilirubin er produceret af leveren og udskilles i galden. Forhøjede niveauer af bilirubin indikerer ofte en obstruktion af galde flow eller en defekt i behandling af galde fra leveren.
Albumin og total protein. Herunder-normale niveauer af proteiner, som leveren er forbundet med mange kroniske leversygdomme.
Clotting undersøgelser, såsom protrombintid (PT) og partiel tromboplastintid (TOT). Test, der måler den tid, det tager for blodet til at størkne. Blodpropper kræver K-vitamin og proteiner fra leveren. Lever celleskader og galde flow obstruktion både kan forstyrre korrekt blodpropper.
Virale undersøgelser, herunder hepatitis og HIV. Kontrol for virus i blodet kan hjælpe med at bestemme årsagen til leverproblemer.
Blood kultur. Kontrol af bakteriel infektion i blodbanen, som kan påvirke leveren kan anvendes til at diagnosticere galdeatresi.
Imaging tests:
Abdominal ultralyd. Et diagnostisk billeddannelse teknik, der bruger højfrekvente lydbølger og en computer til at skabe billeder af blodkar, væv og organer. Ultralyd bruges til at se leveren, galdeblæren, og galdeveje.
Hepatobiliære (HIDA) scanning. En lav radioaktiv isotop (technetium) injiceres ind i barnets vene. Leveren og tarmen scannes af en nuklearmedicinsk maskine. Hvis isotop passerer gennem leveren til tarmen, galdegangene er åbne, og barnet ikke har galdeatresi.
Testen, der giver den mest definitive diagnose er en leverbiopsi. En vævsprøve er taget fra dit barns lever og undersøges for abnormiteter, så galdeatresi kan skelnes fra andre leverproblemer.
Hvad er behandlingen for galdeatresi?
Specifik behandling for galdeatresi vil blive fastlagt af dit barns læge baseret på følgende:
Omfanget af problemet
Dit barns alder, generelle sundhed og medicinsk historie
Dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer, eller behandlinger
Forventninger til forløbet af problemet
Udtalelsen af sundhedspersonale, der er involveret i barnets pleje
Din mening og præference
Galdeatresi er en irreversibel problem. Der er ingen medicin, der kan gives til at fjerne blokeringen af galdegangen eller at fremme nye galdegangene at vokse, hvor der var ingen før. Indtil det sker, vil galdeatresi ikke helbredes. Dog kan to forskellige operationer udføres som vil give barnet med galdeatresi til at leve længere og har en bedre livskvalitet. Dit barns læge kan hjælpe med at afgøre, om nogen af disse operationer er en mulighed.
Kasai portoenterostomy. Denne operation forbinder galde dræning fra leveren direkte til tarmkanalen. Det er mest vellykket, når gjort før et spædbarn er 3 måneder gammel. Den Kasai procedure er nyttigt, fordi det kan give et barn at vokse og forblive i nogenlunde godt helbred i flere år. Til sidst, vil kolestase (backup af galde i leveren) der opstå leverskader.
Levertransplantation. En levertransplantation operation fjerner beskadiget leveren og erstatter den med en ny lever fra en donor. Den ny lever kan enten være:
En hel lever, der modtages fra et barn, der er død.
Del af en lever, der modtages fra et barn, der er død.
Del af en lever, der modtages fra en slægtning eller en anden person, hvis vævstyper matcher barnets vævstype.
Efter operationen, den nye leveren begynder at fungere og barnets helbred forbedrer ofte hurtigt. Efter en levertransplantation, vil børnene nødt til at tage medicin for at forhindre, at kroppen afstøder det nye organ. Afvisning opstår på grund af et af kroppens normale beskyttende mekanismer, der bidrager til at bekæmpe mod invasion af virus, tumorer og andre fremmede stoffer. Antirejection medicin er taget for at forhindre denne normale reaktion i kroppen fra at kæmpe mod det transplanterede organ. Hyppig kontakt med læger og andre medlemmer af transplantation team er afgørende efter en levertransplantation.
Hvis mit barn har galdeatresi, er ernæring et problem?
Før dit barn har enten en af disse operationer, kan ernæring være et problem. Med galdeatresi, ikke nok galde når tarmen til at hjælpe med fordøjelsen af fedt i kosten. Protein mangler kan opstå på grund af leverskader. Vitaminmangel kan også forekomme. Børn med leversygdom kræver flere kalorier end et normalt barn på grund af et hurtigere stofskifte.
Din læge kan anbefale, at en pædiatrisk ernæringsekspert fremsætte anbefalinger vedrørende dit barns kost. Ernæringsmæssige retningslinjer kan omfatte følgende:
Giv dit barn med en god, velafbalanceret kost.
Supplere dit barns kost med vitaminer, som anvist af dit barns læge.
Giv dit barn med højt kalorieindhold flydende fodringer, som anvist af dit barns læge. Nogle børn med leversygdom bliver for syg til at spise normalt. I dette tilfælde kan din læge anbefale, at dit barn har en likvid fodringer givet til at opfylde hans eller hendes krops behov. Disse fodringer gives gennem et rør kaldes en nasogastrisk sonde (NG), som ledes ind i næsen, ned i spiserøret og ind i maven. Kan gives et højt kalorieindhold væske gennem røret til at supplere dit barns kost, hvis han eller hun er i stand til at spise kun små mængder mad, eller til at erstatte måltider, hvis dit barn er for syg til at spise.
Efter operationen, kan dit barns fordøjelse vende tilbage til normal, eller måske har du stadig nødt til at give ekstra vitaminer og / eller arbejde med dit barns kost. Spørg barnets læge for anbefalinger.
Hvad er de langsigtede udsigter for et barn med galdeatresi?
Mange faktorer påvirker den langsigtede udsigter for disse børn. Nogle af dem omfatter:
Omfanget af galdegangen skader.
Den alder, hvor enten en Kasai portoenterostomy eller levertransplantation er færdig.
Omfanget af leverskader, der er opstået.
Den generelle sundhed i dit barn.
Efter levertransplantation, vil barnets sundhed normalt bedres, men skal en streng medicinsk regime følges.
