Aplastisk anæmi hos børn

Hvad er aplastisk anæmi?

Aplastisk anæmi opstår, når knoglemarven producerer for få af alle typer af blodlegemer: røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Et reduceret antal røde blodlegemer får røde celleantal og hæmoglobin (en type af protein i de røde blodlegemer, som transporterer oxygen til væv af kroppen) til at falde. Et reduceret antal hvide blodlegemer får patienten til at være modtagelige for smitte. Et reduceret antal blodplader kan medføre, at blodet til at størkne den måde, det burde.

Hvad er årsagen til aplastisk anæmi?

Aplastisk anæmi hos børn har flere årsager. Nogle af disse årsager er idiopatisk, hvilket betyder at de opstår sporadisk uden kendt årsag. Andre årsager er sekundær følge af en tidligere sygdom eller lidelse. Meget ofte er der et immunologisk dysfunktion (immunsystemet problem) eller ondartet (kræft) ændringer i cellerne.

Mange barndom tilfælde af aplastisk anæmi forekommer sporadisk uden kendt årsag. Erhvervet årsager, men kan omfatte:

• Historie af specifikke infektionssygdomme, såsom hepatitis, Epstein-Barr virus (EBV), cytomegalovirus (CMV), parvovirus B19, eller human immundefekt virus ( HIV )

• Historie af at tage visse lægemidler

• Udsættelse for visse giftstoffer såsom tungmetaller

• Udsættelse for stråling

• Historie af en autoimmun sygdom, såsom lupus

• Et udviklingsland akut lymfatisk leukæmi

Børn kan også arve en lidelse, der prædisponerer dem til at udvikle aplastisk anæmi. Visse gener, der vides at prædisponere et barn til aplastisk anæmi omfatter:

• Fanconi anæmi

• Dyskeratosis congenita

• Shwachman-Diamond syndrom

• Reticular dysgenesis

• Amegakaryocytic trombocytopeni

• Familiær aplastiske anæmier

Hvad er symptomerne på aplastisk anæmi?

Følgende er de mest almindelige symptomer på aplastisk anæmi. Dog kan hvert barn oplever symptomer forskelligt. Symptomerne kan omfatte:

• Hovedpine

• Svimmelhed

• Kvalme

• Åndenød

• Blå mærker

• Mangel på energi eller trættende let ( udmattelse )

• Unormal bleghed eller mangel på farven på huden

• Blod i afføringen

• Næseblod

• Blødende tandkød

• Feber

• Sinus ømhed

• Forstørret lever eller milt

• Trøske (hvide pletter på en rød, fugtig, hævet overflade, der forekommer overalt i munden)

Symptomerne på aplastisk anæmi kan ligne andre blodsygdomme eller medicinske problemer. Altid konsultere dit barns læge for en diagnose.

Hvordan er aplastisk anæmi diagnosticeret?

Ud over en komplet sygehistorie og fysisk undersøgelse af dit barn, kan diagnostiske procedurer for aplastisk anæmi omfatter:

• Blodprøver

• Knoglemarv aspiration og / eller biopsi - en procedure, der indebærer at tage en lille mængde knoglemarv væske (aspiration) og / eller fast knoglemarvsvæv (kaldet en kerne biopsi), som regel fra hofteben, der skal undersøges for antallet, størrelse og modenhed blodlegemer og / eller unormale celler. I aplastisk anæmi typisk marven erstattes af fedt.

Behandling af aplastisk anæmi

Specifik behandling for aplastisk anæmi vil blive fastlagt af dit barns læge på basis af:

• Dit barns alder, generelle sundhed og medicinsk historie

• Omfanget af anæmi

• Årsag til anæmi

• Dit barns tolerance over for bestemte medikamenter, procedurer, eller behandlinger

• Forventninger til løbet af anæmi

• Din mening eller præference

Aplastisk anæmi er en alvorlig sygdom og behandling normalt afhænger af den underliggende årsag. For visse årsager kan forventes bedring efter behandling, men kan tilbagefald forekomme. Til behandling af lave blodtællinger, først behandlingen er normalt støttende, hvilket betyder, at det er nødvendigt at behandle symptomerne, men ikke muligt at helbrede sygdommen. Understøttende behandling kan omfatte:

• Blodtransfusion (både røde blodlegemer og blodplader)

• Forebyggende antibiotikabehandling

• Omhyggelig håndvask

• Særlig omhu til tilberedning af fødevarer (såsom kun at spise godt kogte fødevarer)

• Hormoner eller medicin (for at stimulere knoglemarven til at producere celler)

• Immunosuppressiv behandling

Forebyggelse af infektion og / eller blødning

Aktiviteter, der sætter børn med aplastisk anæmi i risiko for infektion eller blødning bør undgås. Disse aktiviteter omfatter ting som følgende:

• Dental arbejde (indtil dit barns hvide blodlegemer stige)

• Kontaktsport (dvs., fodbold, hockey, skiløb, eller rulleskøjter)

• Rejser til store højder (børn med en lav røde blodlegemer vil have øget træthed og behov for ilt i store højder)

Hvis et barn har et tilbagefald af aplastisk anæmi, kan yderligere behandling (herunder en mulig knoglemarvstransplantation) være nødvendig.