Hvad er det?
Antiphospholipid antistof syndrom (APS) forårsager blodpropper i vener eller arterier, aborter og andre problemer. Sygdommen kan påvirke ethvert organ, herunder lunger, hjerne, lever, nyrer, øjne, hjerte og hud. Kvinder med dette syndrom kan have gentagne aborter eller sent sigt død af fosteret.
APS sandsynligvis involverer immunsystemet, selv om ingen kender den nøjagtige årsag. Mennesker med APS har antistoffer, der interagerer med proteiner i blodet og får blodet til at størkne mere end normalt. Antistoffer er molekyler, der produceres af immunsystemet, der normalt bekæmpe infektioner. Under fosfolipidantistoffer betyder ikke nødvendigvis, at nogen vil udvikle symptomer. Op til 8% af normale mennesker uden nogen tegn på APS har antistofferne.
Der er to typer af APS: primære og sekundære. Mennesker med primær APS ikke har nogen associeret sygdom. Den sekundære form, er forbundet med et andet immun sygdom, såsom lupus (systemisk lupus erythematosus), eller med en virusinfektion. Nogle læger mener en medicin forårsager sekundær APS. Den mest almindelige mistænkte er chlorpromazin (Thorazine). En kort form for sekundære APS forekommer almindeligt hos børn efter en virusinfektion.
Symptomer
Symptomerne på APS kan omfatte et af følgende:
Nervesystemet - APS kan forårsage slagtilfælde, ufrivillige rykkende bevægelser i arme eller ben (chorea), demens, migræne og andre problemer i nervesystemet. Slagtilfælde symptomer omfatter utydelig tale eller besvær med at forstå eller danner ord, ændringer i vision eller svaghed på den ene side af kroppen. I en form for APS kaldet Sneddon syndrom, folk har gentagne slagtilfælde og en marmorering af huden, der er Lacy lilla og hvid, kaldet livedo reticularis. Nogle mennesker med APS udvikle et syndrom der ligner multipel sklerose. De kan have følelsesløshed, dobbelt syn og gangbesvær eller tisser.
Hjerte og blodkar - APS kan føre til hjerteanfald, hjerteklap problemer, der kan efterligne bakteriel endocarditis, og blodpropper i de øverste kamre i hjertet. Op til 20% af yngre mennesker, der har et hjerteanfald har fosfolipidantistoffer. Blodpropper i venerne kan forårsage betændelse i venerne (tromboflebitis) af benene med smerter i låret eller læggen, hævelse af benet, og nogle gange en synlig, rød, fortykket blodkar.
Blodceller - op til én ud af fire mennesker med en sygdom kaldet idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) har fosfolipidantistoffer. Over tid mange af disse mennesker udvikler APS. Idiopatisk trombocytopenisk purpura er kendetegnet ved et lavt antal blodplader. Fordi blodplader er blodlegemer, der hjælper blodet til at størkne, kan folk med ITP være tilbøjelige til at blødning selvom APS tendens til at fremme koagulation. Mennesker med ITP og APS kan have problemer med overdreven koagulation og overdreven blødning. Desuden kan de røde blodlegemer nedbrydes unormalt, der forårsager træthed, svimmelhed og bleg hud, men det er mere almindelig hos mennesker med lupus.
Lunge - Blodpropper i lungerne kan forårsage smerter i brystet, åndenød og hurtig vejrtrækning. Gentagne blodpropper kan forårsage forhøjet tryk i blodkarrene omkring lungerne (pulmonal hypertension ), som kan forårsage den person at være konstant forpustet.
Mave - APS kan påvirke blodforsyningen til tarmene, der forårsager mavesmerter, feber og blod i afføringen. APS kan forårsage en sygdom kaldet Budd-Chiari syndrom, hvor en blodprop forhindrer blodet i at flyde ud af leveren, og den person kan opleve kvalme, opkastning, gulsot (gul hud) mørk urin, bleg afføring og hævelse af maven.
Nyrer - Blodpropper, der påvirker nyrerne kan forårsage nyreskader og blod i urinen.
Skin - APS kan forårsage lilla og hvid marmorering af huden, og gentagne sår (sår) og stød (knuder) af huden. Det kan forårsage væv i fingerspidserne at dø (koldbrand).
Øjne - vener eller arterier i nethinden kan påvirkes, forårsager sløring eller tab af synet.
Graviditet - APS kan give problemer for fosteret, såsom abort, en delvis eller fuldstændig adskillelse af moderkagen fra livmoderen, før barnet er født (placenta abruption) og en lille moderkage. Det kan give problemer for den gravide kvinde, som slagtilfælde eller blodprop i lungerne. APS kan være forbundet med et syndrom af graviditeten er kendt som HELLP: hæmolyse (nedbrydning af røde blodlegemer), forhøjede levertal og lav blodplader.
Diagnose
Mange symptomer, der opstår med APS er fælles, og betyder ikke nødvendigvis APS er årsagen. Men når blodpropper eller aborter forekomme uden synlig grund, eller når en ung person har et hjerteanfald eller slagtilfælde, kan lægen bestille test til påvisning af antistoffer er forbundet med APS.
Mennesker med fosfolipidantistoffer kan have en positiv screeningstest for syfilis, selvom de ikke har sygdommen. Heldigvis er tilgængelige til at udelukke bekræftende tests syfilis infektion i en person med fosfolipidantistoffer.
Forventet varighed
Selv om nogle mennesker med APS fortsætter med at have symptomer og slukke hele deres liv, andre med at forbedre uden nogen gentagne episoder. Nogle mennesker endda tabe antistofferne forbundet med syndromet. Dette kan ske med primære APS, men det er især almindeligt efter en virusinfektion, hos kvinder, der for nylig var gravid, eller når en medicin mistænkes for at være forbundet med APS er ikke længere anvendes.
Forebyggelse
Fordi ingen ved, hvad der forårsager APS, er der ingen måde at forhindre det. Imidlertid kan ændringer i livsstil reducere risikoen for blodpropper. Op med at ryge, øge fysisk aktivitet og undgå medicin, der mistænkes for at øge risikoen for blodpropper eller forårsager APS.
Behandling
Hvis du har fosfolipidantistoffer men ikke har haft blodpropper eller en abort, kan din læge anbefale, at du tager en lav dosis aspirin hver dag., Aspirin øger imidlertid risikoen for blødning, så din læge vil afgøre, om de usikre fordele er værd risikoen for dig.
For folk med en historie af blodpropper, læger normalt ordinere en kraftfuld blod tyndere kaldet warfarin (Coumadin), som normalt er taget for livet. Mennesker, der tager warfarin skal have deres blod testes regelmæssigt, fordi hvis blodet er for tynd, er risikoen for blødninger stiger, og hvis det ikke er tyndt nok, størkning er mere sandsynligt.
En anden blod tyndere kaldet heparin (sælges under flere navne), kan anvendes, før du begynder at tage warfarin. Heparin også bruges til gravide kvinder, fordi warfarin er ikke sikkert for fostret. Heparin gives som en injektion.
En kvinde med APS, der forsøger at blive gravid efter gentagne aborter kan øge chancen for en vellykket graviditet, hvis hun begynder at få heparin injektioner og tage lavdosis aspirin. Denne behandling starter, så snart graviditeten opdages og fortsætter indtil lige før levering. Til dette formål, en anden form for heparin kaldet enoxaparin (Lovenox) undertiden anvendes.
Andre medikamenter, der anvendes i avancerede tilfælde af APS omfatter steroider, immun-undertrykke narkotika og antiglobulin medicin. Imidlertid har fordelene af disse medikamenter ikke er blevet bevist, og de kan forårsage betydelige bivirkninger. De bruges kun til folk, der ikke reagerer godt på blodfortyndende medicin.
Hvornår skal kalde en professionel
Kontakt en læge, hvis du har nogen symptomer på APS. Ring til din læge, hvis du har APS og ønsker at blive gravid, eller hvis du har usædvanlige blå mærker, blødning eller andre symptomer på APS.
Prognose
Mennesker med primær APS generelt føre et normalt, sundt liv med hjælp af medicin og livsstilsændringer. Dog vil nogle mennesker har gentagne blodpropper trods de bedste behandlinger (en sygdom kaldet katastrofal antiphospholipid antistof syndrom).
Mennesker med sekundær APS har generelt en lignende prognose, men deres sygdomme og levetid kan blive påvirket af associerede sygdomme.
