Hvad er det?
Behcets (bay-Setz) syndrom, også kaldet Behçet sygdom er en sjælden sygdom, der primært rammer unge voksne. Opkaldt efter Hulusi Behçet, en tyrkisk hudlæge, det indebærer betændelse i mange dele af kroppen, herunder huden på kønsdelene, foring af munden, øjne, nervesystem, led og blodkar. De mest karakteristiske problemer omfatter sår i munden og kønsdele, og alvorlig øjenbetændelse.
Selv om den nøjagtige årsag til sygdommen er fortsat uklart, er Behcets menes at involvere en autoimmun reaktion, hvilket betyder, at kroppens forsvarsmekanisme funktionsfejl og begynder at angribe sit eget væv. Forskere mener, at noget i miljøet kan udløse symptomerne hos personer, der er modtagelige for autoimmune problemer. For eksempel har nogle undersøgelser rapporterer, at folk, der har haft gentagne infektioner med Streptococcus bakterier er mere tilbøjelige til at have Behçet sygdom. En genetisk modtagelighed er foreslået af den lejlighedsvise fund af denne sjældne sygdom i flere medlemmer af samme familie.
Normalt symptomerne blusser op flere gange og derefter forsvinde. Tiden mellem angrebene tendens til at være uforudsigelig - så kort som et par dage, eller så længe år. Men i nogle mennesker med mere alvorlig sygdom, symptomer varierer i intensitet, men er altid til stede.
I gennemsnit ser de første symptomer i alderen 20 og 30. Det påvirker op til 1 ud af 5.000 personer i nogle populationer (såsom i Japan og Saudi-Arabien), men af ukendte årsager, så få som 1 i 500.000 i andre grupper (herunder North mennesker og Northern personer).
Symptomer
Symptomerne er forskellige i hver person. Nogle har kun milde symptomer, mens andre har mere alvorlige dem.
Mennesker med Behcet sygdom har normalt smertefulde, gullige sår, svarende til kræftsår, i munden. Mens fordærve sår opstår generelt en ad gangen, mennesker med Behcet sygdom har tendens til at have flere sår. Symptomerne forsvinder normalt inden for to uger, men vender ofte tilbage. Mere end halvdelen af mennesker med Behcets har sår omkring kønsdelene, der ligner de sår i munden. Behcets kan forårsage udslæt, herunder akne-lignende bumps på huden og betændelse omkring hårsækkene. Blodpropper kan forekomme, sædvanligvis i benene, og kan forårsage smerte og ømhed.
Mange mennesker med Behçet sygdom har ledsmerter og hævelse, som regel i knæ, ankler og håndled. Selv om leddene kan være stift og smertefuldt for flere uger ad gangen, sygdommen normalt ikke forårsager ledskader eller deformitet lang sigt.
Op til 75% af mennesker med Behçet sygdom har øjenbetændelse, især en sygdom kaldet uveitis, der normalt dukker op inden for to år af de første symptomer. Uveitis er mere almindelig hos mænd end hos kvinder. I første omgang kan det ikke forårsage nogen smerte eller problemer med synet, selv om det kan forårsage sløret syn. Gentagne opblussen af uveitis kan føre til nedsat syn eller blindhed.
I omkring 10% af tilfældene, Behcet sygdom forårsager betændelse i centralnervesystemet (hjernen og rygmarven). Symptomerne omfatter feber, nakkestivhed, hovedpine og ukoordinerede bevægelser.
Sjældent Behcets vil oppiske tarmkanalen, der forårsager diarré eller forstoppelse, opkastning og mavesmerter.
Diagnose
Diagnosticering Behcets kan være vanskeligt, fordi det er sjældent, og dens symptomer kan være de samme som for andre sygdomme. Visse karakteristika ved denne sygdom kan være nyttigt i diagnose, fordi de er så sjældne i andre sygdomme. For eksempel kombinationen af orale og genitale mavesår, der er tilbagevendende, samtidig og flere er suggestive for sygdommen, på samme måde kan inflammation af lungernes arterier i Behcets forårsage aneurisme, kaldet pulmonal aneurisme, som sjældent forekommer i nogen anden sygdom.
Nogle læger teste for Behcets ved at prikke i huden med en nål. Denne nål-priktest kaldes en pathergy test. En eller to dage senere, kan folk med Behcets udvikle en klump eller knude, hvor nålen brød huden. Hvis patienten har haft blod taget med en kanyle til en anden test, er en pathergy testen ikke nødvendig, fordi stedet for blodprøve kan observeres at se, om en knude former. Denne test er normalt ikke anvendes i Europa, fordi nogle mennesker med Behcets i Nordeuropa eller Nordeuropa har en reaktion på nålen. Men folk i visse andre lande, såsom Japan, gør ofte.
Selvom blodprøver og en hudbiopsi kan understøtte diagnosen, kan ingen tests bekræfte eller udelukke Behçet sygdom med stor sikkerhed. I en biopsi, der er et lille stykke hud fjernes, der skal undersøges i et laboratorium. At diagnosticere sygdommen, læger kigge efter den centrale symptomer - tilbagevendende sår i munden, genitale sår, hududslæt og øjenbetændelse.
Forventet varighed
Behcets sygdom kan være en kronisk (langvarig) sygdom, selvom symptomerne sommetider aftage over tid og forsvinder så længe flere år.
Forebyggelse
Der er ingen måde at forhindre Behcet sygdom.
Behandling
Behandlingen fokuserer på at lindre symptomerne, og afhænger af, hvilke dele af kroppen sygdommen rammer:
Udslæt og sår i munden:
For mild sygdom - Kortikosteroider (salver, cremer, skylninger) anvendes på huden (aktuel)
For større sygdom eller hvis lokalbehandling ikke lykkes - Colchicin (sælges som en generisk), dapson (DDS) eller thalidomid (Thalomid)
For mere alvorlig sygdom - Immun suppressants, herunder en pille form af kortikosteroider, azathioprin (Imuran) eller methotrexat (Folex, Methotrexat LPF, Rheumatrex)
For smerter i munden - Novocaine-typen agenter eller en blanding af Kaopectate, diphenhydramin ( Benadryl ) og lidokain som et mundskyllemiddel kan give mindst midlertidig lindring
Gigt - De mest almindeligt ordineret medicin er colchicin, non-steroide anti-inflammatoriske lægemidler (NSAID), kortikosteroider, hydroxychloroquin (Plaquenil), sulfasalazin (Azulfidine) og methotrexat
Øjensygdom - kortikosteroider (dråber, indsprøjtninger eller piller), colchicin, immunosuppressiva, herunder cyclophosphamid (Cytoxan, Neosar), cyclosporin (Neoral, Sandimmune) eller chlorambucil (Leukeran)
Nogle undersøgelser tyder på, at interferon (Betaseron og andre), etanercept ( Enbrel ) eller infliximab ( Remicade kan) at forbedre alvorlig sygdom, som ikke har responderet på anden behandling. Ved alvorlig sygdom, der påvirker mange dele af kroppen, kan kombinationer af medicin ordineres. Karkirurgi kan være nødvendig for aneurismer, især hvis de udvider og risiko for brud. Blodfortyndende medicin er normalt anbefales, hvis blodpropper komplicere denne sygdom.
Ikke-medicin terapi for ledsmerter, herunder motion, er opmuntret, så snart symptomerne tillader det.
Hvornår skal kalde en professionel
Lav en aftale med din læge, hvis du har uforklarlige sår i munden eller andre symptomer på Behçet sygdom.
Prognose
De fleste mennesker med Behçet sygdom er i stand til at kontrollere deres symptomer og leve et normalt liv. Hvis der ikke kan styres de første symptomer med medicin, mere alvorlige symptomer, såsom inflammatorisk øjensygdom, kan vises. De mere tilbøjelige til at udvikle mere alvorlig sygdom omfatter mænd, folk af mellemøstlig eller asiatisk afstamning, og folk, der udvikler sygdommen i en yngre alder.
