Hvad er amyotrofisk lateral sklerose (ALS)?
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en terminal neurologisk lidelse karakteriseret ved fremadskridende degeneration af nerveceller i rygmarven og hjernen. Ofte omtalt som "Lou Gehrig sygdom" (en berømt baseball spiller, der døde af sygdommen), det er en af de mest ødelæggende af de lidelser, der påvirker funktionen af nerver og muskler.
ALS påvirker ikke mental funktion eller sanserne (såsom at se eller høre), og det er ikke smitsom. I øjeblikket er der ingen helbredelse for amyotrofisk lateral sklerose.
Statistik over ALS
Overvej følgende statistikker vedrørende ALS:
De fleste mennesker, der udvikler ALS er i alderen mellem 40 og 70, selv om sygdommen kan forekomme i en yngre alder.
ALS strækker sig over hele verden uden racemæssige, etniske eller socioøkonomiske grænser.
ALS påvirker så mange som 30.000 mennesker, med 5.600 nye tilfælde diagnosticeret i USA hvert år.
Hvad er de forskellige typer af ALS?
Der er tre kendte klassifikationer af ALS, herunder følgende:
Sporadisk - Den mest almindelige form for ALS i USA, der involverer 90 procent til 95 procent af alle tilfælde. Disse tilfælde forekommer tilfældigt, uden kendt årsag, og der er ingen forbindelse med personer i familien med sygdommen.
Familiær - foreslår, at sygdommen er arvelig, og tegner sig for en meget lille antal tilfælde i Europa, omkring 5 procent til 10 procent.
Guamanian - En særdeles høj forekomst af ALS blev observeret i Guam og Trust territorier i Stillehavet i 1950'erne.
Hvad er symptomerne på ALS?
Patienter, der lider af ALS oprindeligt oplever svaghed i en af deres lemmer, der udvikler sig over et spørgsmål om dage eller mere almindeligt, et par uger. Derefter adskillige uger til måneder senere, svaghed udvikler sig i et andet led. Nogle gange det oprindelige problem kan være en af utydelig tale eller besvær med at synke.
Som ALS skrider frem, selv om flere og flere symptomer bemærket. Følgende er de mest almindelige symptomer på ALS. Men den enkelte kan opleve symptomer forskelligt. Symptomerne kan omfatte:
Trækninger og kramper af muskler, især i hænder og fødder
Tab af motorisk kontrol i hænder og arme
Afvigelse i brugen af arme og ben
Snuble og falde
Dropper ting
Vedvarende træthed
Ukontrollable perioder grine eller græde
Utydelig eller tykt tale og svært ved at projicere stemmen
Efterhånden som sygdommen skrider frem, symptomer kan omfatte:
Åndedrætsbesvær
Synkebesvær
Lammelser
Symptomerne på ALS kan ligne andre sygdomme eller medicinske problemer. Altid konsultere din læge for en diagnose.
Hvordan ALS diagnosen?
Ud over en fuldstændig anamnese og fysisk undersøgelse, kan diagnostiske procedurer for ALS omfatter følgende:
Laboratorieundersøgelser (herunder blod-og urin undersøgelser og skjoldbruskkirtel fungerende test)
Muskel-og / eller nerve biopsi - en procedure udføres for at fjerne væv eller celler fra kroppen til undersøgelse under et mikroskop
Spinal Tap (også kaldet en lumbalpunktur) - en særlig kanylen er placeret i den nederste del af ryggen, i rygmarvskanalen, Dette er området omkring rygmarven, kan derefter måles Trykket i rygmarvskanalen og hjerne. En lille mængde af cerebrospinalvæske (CSF) kan fjernes og sendes til afprøvning for at afgøre, om der er en infektion eller andre problemer. CSF er den væske, der bader i hjernen og rygmarven.
X-ray - en diagnostisk test, som bruger usynlige elektromagnetiske energi stråler til at producere billeder af interne væv, knogler og organer på film
Magnetic resonance imaging (MRI) - en diagnostisk procedure, der bruger en kombination af store magneter, radiofrekvenser, og en computer til at producere detaljerede billeder af organer og strukturer i kroppen
Electrodiagnostic tests (dvs. elektromyografi (EMG) og nerveledningen undersøgelse eller NCS) - undersøgelser, der vurderer og diagnosticere sygdomme i muskler og motoriske neuroner, Elektroder er indsat i musklen, eller placeret på huden overliggende en muskel eller muskel gruppe, og elektrisk aktivitet og muskel respons registreres.
Behandling for ALS
Specifik behandling for ALS, vil blive fastlagt af din læge på basis:
Din alder, generelle sundhed og medicinsk historie
Omfanget af sygdommen
Din tolerance for specifikke medikamenter, procedurer, eller behandlinger
Forventninger til forløbet af sygdommen
Din mening eller præference
For de fleste mennesker med ALS, kan primær behandling inddrage forvaltningen af symptomer, og kan omfatte fysiske, erhvervsmæssige, tale, respiratorisk, og ernæringsmæssige behandlinger. Nogle medikamenter og / eller varme eller spabad terapi kan hjælpe til at lindre muskelkramper. Motion, selv om det anbefales i moderate mængder, kan bidrage til at opretholde muskelstyrke og funktion.
Der er ingen dokumenteret behandling for ALS. Men den amerikanske Food and Drug Administration (FDA) godkendt Rilutek ®, det første lægemiddel, der har forlænget overlevelse for mennesker med ALS.
Styring af symptomer på ALS er en proces, der kan være en udfordring for mennesker med sygdommen, deres pårørende, og det medicinske team. Men det er vigtigt at vide, at der er mange EU-midler til rådighed til støtte og bistand.
Forskere er i færd med undersøgelser for at øge deres forståelse af gener, der kan forårsage sygdom, mekanismer, der kan udløse motoriske neuroner til at degenerere i ALS, og tilgange til at stoppe fremskridt fører til celledød.