Hvad er de forskellige typer af muskelsvind?
Muskelsvind er en gruppe af arvelige sygdomme, der er karakteriseret ved svaghed og spilder væk af muskelvæv, med eller uden opdeling af nervevæv. Der er ni typer af muskelsvind, idet hver type involverer en eventuel tab af styrke, forøget invaliditet og eventuel deformitet.
Den mest kendte af de muskeldystrofier er Duchennes muskeldystrofi (DMD), efterfulgt af Becker muskeldystrofi (BMD).
Nedenfor er de ni forskellige typer af muskelsvind. Hver type er forskellig i de berørte muskler, alder debut, og dens sats på progression. Nogle typer er opkaldt efter de ramte muskler, herunder følgende:
Type | Alder ved debut | Symptomer, hastigheden af progression, og den forventede levetid |
|---|---|---|
Becker | ungdomsårene til tidlig voksenalder | Symptomerne er næsten identiske med Duchenne, men mindre alvorlige; skrider langsommere end Duchenne, overlevelse i midaldrende. |
Medfødte | fødsel | Symptomerne omfatter generel muskelsvaghed og eventuelle fælles deformiteter sygdommen skrider langsomt, forkortet levetid. |
Duchenne | 2 til 6 år | Symptomerne omfatter generel muskelsvaghed og spild, påvirker bækken, overarme og lår, i sidste ende involverer alle frivillige muskler, overlevelse over 20'erne er sjælden. |
Distal | 40 til 60 år | Symptomerne omfatter svaghed og spild af muskler i hænder, underarme og underben, progression er langsom, sjældent fører til total uarbejdsdygtighed. |
Emery-Dreifuss | barndom til tidlige teenageår | Symptomerne omfatter svaghed og spild af skulder, overarm og skinnebensbeskyttere muskler, fælles deformiteter er fælles, progression er langsom, pludselig død kan forekomme fra hjerteproblemer. |
Facioscapulohumeral | barndom til tidlig voksne | Symptomerne omfatter facial muskelsvaghed og svaghed med nogle spild af skuldre og overarme, progression er langsom, med perioder med hurtig forringelse, levetid kan være mange årtier efter debut. |
Limb-girdle | sen barndom til midaldrende | Symptomerne omfatter svaghed og spild, der påvirker skulderåget og bækkenringen først, progression er langsom, døden er normalt på grund af kardiopulmonal komplikationer. |
Myotonic | 20 til 40 år | Symptomerne omfatter svaghed af alle muskelgrupper ledsaget af forsinket lempelse af muskler efter sammentrækning, påvirker ansigt, fødder, hænder og hals først, progression er langsom, nogle gange over 50 til 60 år. |
Oculopharyngeal | 40 til 70 år | Symptomerne påvirker musklerne i øjenlåg og hals forårsager svækkelse af hals muskler, der med tiden forårsager manglende evne til at sluge og afmagring af mangel på mad, progression er langsom. |
Hvad er andre neuromuskulære sygdomme?
Spinal muskelatrofier:
Inflammatoriske myopatier:
Sygdomme i perifere nerver:
Sygdomme i det neuromuskulære junction:
| Metaboliske sygdomme i muskel:
Mindre almindelige myopathies:
|