Tusgen

Immunoglobulin A (IgA) nefropati

Illustration af anatomien i nyren

Hvad er IgA nefropati?

IgA nefropati er en kronisk nyresygdom, der kan udvikle sig over en periode på 10 til 20 år, og kan føre til end-stage nyresygdom. Det er forårsaget af aflejringer af proteinet immunoglobulin A (IgA) Inde i glomeruli (filtre) i nyrerne. Disse glomeruli normalt filtrere affald og overskydende vand fra blodet og sende dem til blæren som urin. Men IgA proteinet forhindrer denne filtrering. Dette kan føre til følgende:

  • Blod og protein i urinen

  • Hævelser i hænder og fødder

Hvad er årsagen til IgA nefropati?

IgA-protein er en normal del af kroppens immunsystem. Det vides ikke, hvad der forårsager IgA aflejringer i glomeruli, men i mere end 10 procent af de berørte familier, er IgA nefropati arvet af en autosomal dominant gen. Autosomal dominant nedarvning betyder, at genet er placeret på en af ​​autosomer (kromosompar 1 til 22). Dette betyder, at hanner og hunner lige påvirkes og "dominerende" betyder, at kun ét gen er nødvendigt at have træk. Når en forælder har en dominerende træk, der er 50 procent chance for, at ethvert barn, han eller hun vil også arve træk.

IgA nefropati er en meget heterogen sygdom, hvilket betyder, at præsentationen varierer meget mellem individer og familier. Faktisk kan nogle personer, der arver genet ikke har nogen symptomer, men kunne videregive genet videre til den næste generation. Mænd rammes oftere end kvinder.

Hvad er symptomerne af IgA-nefropati?

IgA nefropati er en tavs sygdom, der kan gå uopdaget i årevis, men udbruddet er normalt før en alder af 40. Det mest almindelige symptom er blod i urinen. Det tager mange år at komme videre til den fase, hvor det forårsager påviselige komplikationer såsom hævelse, tilbagevendende øvre luftvejsinfektioner eller tarm sygdom.

Hvordan er IgA nefropati diagnosticeres?

Ud over en fuldstændig anamnese og fysisk undersøgelse, kan diagnostiske procedurer for IgA nefropati omfatter følgende:

  • Måling af blodtryk

  • Måling af kolesterolindholdet i blodet

  • Måling af protein niveauer i urinen

  • Måling af protein i blodet

  • Nyrebiopsi (til identifikation IgA indskud) En procedure, hvor vævsprøver fjernes (med en nål eller under kirurgi) fra nyren til undersøgelse under et mikroskop. At afgøre, om cancer eller andre abnorme celler er til stede.

Hvad er behandlingen for IgA nefropati?

Specifik behandling for IgA nefropati vil blive fastlagt af din læge på basis:

  • Din alder, generelle sundhed og medicinsk historie

  • Omfanget af sygdommen

  • Din tolerance for specifikke medikamenter, procedurer, eller behandlinger

  • Forventninger til forløbet af sygdommen

  • Din mening eller præference

Behandlingen kan omfatte:

  • Kostændringer

  • Kolesterol reduktion

  • Medicin

  • Ophør af rygning

  • Motion og opretholdelse af normal kropsvægt

  • Indtagelse af rigelig væske

  • Blodtrykskontrol

Behandlingen fokuserer på at bremse udviklingen af ​​sygdommen og forebyggelse af komplikationer, såsom forhøjet blodtryk, hvilket yderligere skader glomeruli. To grupper af blodtryk medicin - ACE-hæmmere (ACE-hæmmere) og angiotensin-receptor-blokkere (ARBs) - hjælpe med at beskytte nyrefunktionen ved at sænke blodtrykket og mindske tabet af protein i urinen, og er mest effektive på at opnå de behandlingsmål, når det tages samtidigt. (Kvinder, der er gravide, bør ikke tage disse medikamenter, da de kan skade det ufødte barn.)

Forskere finansieret af National Institute of Diabetes og Digestive og nyresygdomme (NIDDK) er at foretage undersøgelser for at forstå, hvordan IgA aflejringer er dannet, og om kosttilskud såsom fiskeolie eller medikamenter såsom prednison kan hæmme nyrebetændelse og ardannelse.