Hvad er Ewing sarkom?
Ewing sarkom er en kræft, der opstår primært i knoglen eller blødt væv. Ewing sarkom kan forekomme i alle knogler, men det oftest det er fundet i de lange knogler, såsom lårbenet (låret), skinnebenet (skinnebenet) eller humerus (overarm). Det kan involvere muskel og det bløde væv omkring tumor samt. Ewing sarkom-celler kan også spredes (metastaserer) til andre områder af kroppen, herunder knoglemarv, lunger, nyrer, hjerte, binyrerne og andre bløde væv.
Ewing sarkom er en meget sjælden kræft hos voksne. Men Ewing sarkom tegner sig for omkring en til to procent af barndommen kræftformer. Omkring 225 børn og unge er diagnosticeret med Ewing sarkom i USA hvert år. Det er den anden mest almindelige maligne knogle tumor hos børn og unge. Ewing sarkom oftest opstår hos børn i alderen ti og 20.. Flere mænd er ramt end hunner.
Hvad er årsagen til Ewing sarkom?
Den nøjagtige årsag til Ewing sarkom er ikke fuldt forstået. Der synes at være ingen kendte risikofaktorer eller forebyggende foranstaltninger til rådighed. Imidlertid har forskere opdaget kromosomale ændringer i en celles DNA, som kan føre til Ewing sarkom formation. Disse ændringer er ikke arvelig. De udvikler hos børn efter de er født uden synlig grund.
I næsten 85 procent af disse tilfælde, at ændringen involverede sammensmeltning af genetisk materiale mellem kromosom # 11 og # 22. Når et bestemt stykke af kromosom nr. 11 er placeret ved siden EWS-genet på kromosom nr. 22, EWS genet bliver "tændt". Denne aktivering fører til en overvækst af celler og til sidst udvikling af kræft. Den nøjagtige mekanisme stadig uklar, men denne vigtige opdagelse har ført til forbedringer i diagnosticering Ewing sarkom.
Nogle læger klassificere Ewing sarkom som en primitiv neuroektodermale tumor (PNET). Det betyder, at svulsten kan have startet i føtal eller embryonale, væv, der har udviklet sig til nervevæv.
Hvad er symptomerne på Ewing sarkom?
Følgende er de mest almindelige symptomer på Ewing sarkom. Men den enkelte kan opleve symptomer forskelligt. Symptomerne kan omfatte:
Smerter omkring stedet for tumor
Hævelse og / eller rødme omkring tumorstedet
Vægttab, nedsat appetit
Lammelse og / eller inkontinens (hvis tumor er i den spinale region)
Symptomer relateret til nerve kompression fra tumor (fx følelsesløshed, prikken, lammelse, etc.)
Symptomerne på Ewing sarkom kan ligne andre medicinske sygdomme eller problemer. Altid konsultere din læge for en diagnose.
Hvordan er Ewing sarkom diagnosen?
Ud over en fuldstændig anamnese og fysisk undersøgelse, kan diagnostiske procedurer for Ewing sarkom omfatter følgende:
Flere billeddiagnostiske undersøgelser, herunder følgende:
X-stråler - en diagnostisk test, som bruger usynlige elektromagnetiske energi stråler til at producere billeder af interne væv, knogler og organer på film.
Radionukleid knoglescanninger - Billeder taget af knoglen med et specielt kamera efter en lille mængde radioaktivt farvestof er blevet indsprøjtet, der absorberes af knoglevæv. Disse anvendes til at opdage tumorer og knogleabnormiteter.
Magnetic resonance imaging (MRI) - En diagnostisk procedure, der bruger en kombination af store magneter, radiofrekvenser, og en computer til at producere detaljerede billeder af organer og strukturer i kroppen. Denne test er gjort for at udelukke eventuelle tilknyttede abnormiteter i de nærliggende bløddele.
CT-scanning (også kaldet en CT eller CAT-scanning) - en diagnostisk billeddannelse procedure, der bruger en kombination af x-stråler og edb-teknologi til at producere både horisontale og vertikale tværsnitsundersøgelser billeder (ofte kaldet skiver) af kroppen. En CT-scanning viser detaljerede billeder af en del af kroppen, herunder knogler, muskler, fedt og organer. CT-scanninger er mere detaljerede end almindelige røntgenbilleder.
Positron emissions tomografi (PET) scanning - radioaktivt mærkede glukose (sukker) injiceres i blodbanen. Væv, der anvender glucose mere end normale væv (såsom tumorer) kan detekteres ved en scanning maskine. PET scanninger kan bruges til at finde små tumorer eller til at kontrollere, om behandling for en kendt tumor fungerer.
Blodprøver, herunder blodkemi
Biopsi af tumoren - En procedure, hvor vævsprøver fjernes (med en nål eller under kirurgi) fra kroppen til undersøgelse under et mikroskop for at bestemme, om cancer eller andre abnorme celler er til stede.
Knoglemarv aspiration/biopsy-- En procedure, der indebærer en lille mængde knoglemarv væske og væv, der skal tages, som regel fra en del af hoftebenet, at se nærmere på antallet, størrelsen og modenhed blodlegemer og / eller unormale celler og at detektere cancerceller.
Ewing sarkom er vanskelige at skelne fra andre lignende tumorer. Diagnosen kan ofte stilles ved at udelukke alle andre almindelige solide tumorer, og ved anvendelse af genetiske undersøgelser.
Behandling for Ewing sarkom:
Specifik behandling for Ewing sarkom, vil blive fastlagt af din læge på basis:
Din alder, generelle sundhed og medicinsk historie
Omfanget af sygdommen
Din tolerance for specifikke medikamenter, procedurer, eller behandlinger
Forventninger til forløbet af sygdommen
Din mening eller præference
Behandlingen kan omfatte:
Kirurgi for at fjerne tumoren
Kemoterapi
Strålebehandling
Amputation af den syge arm eller ben
Resektioner for metastaser (fx pulmonal resektioner af kræftceller i lungerne)
Rehabilitering herunder fysisk og ergoterapi, og psykosocial tilpasning
Protese montering og uddannelse
Støttende omsorg for bivirkninger af behandlingen
Antibiotika for at forebygge og behandle infektioner
Løbende opfølgende behandling for at bestemme respons på behandlingen, opdage tilbagevendende sygdom og håndtere senfølger af behandlingen
Langsigtede udsigter for en person med Ewing sarkom:
Det er uklart, om voksne med Ewing sarkom gøre det så godt som børn. Nogle undersøgelser har antydet, at de ikke gør det, men disse undersøgelser er blevet kritiseret, fordi de brugte lavere doser af kemoterapi, end dem, der anvendes i børn. Andre undersøgelser har antydet, at når de behandles aggressivt, kan voksne gøre det så godt som børn. Hos børn med lokaliseret sygdom, helbredelse satser er så høj som 80 procent, og selv i metastatisk sygdom, er blevet rapporteret næsten 50 procent helbrede satser. Den enkelte patient prognose for Ewing sarkom i høj grad afhænger af:
Omfanget af sygdommen
Størrelsen og placeringen af tumoren
Tilstedeværelse eller fravær af metastaser
Den tumor respons på behandlingen
Din alder og generelle sundhed
Din tolerance for specifikke medikamenter, procedurer, eller behandlinger
Ny udvikling i behandling
En person, der blev behandlet for Ewing sarkom som et barn eller en ung kan udvikle effekter måneder eller år efter behandlingen slutter. Disse virkninger kaldes senfølger. Den slags senfølger man udvikler afhænger af placeringen af tumor og den måde det blev behandlet.
Nogle typer af behandling kan senere påvirke fertiliteten. Hvis denne bivirkning er permanent, vil det medføre infertilitet, eller manglende evne til at få børn. Både mænd og kvinder kan blive påvirket.
Som med enhver kræft, kan prognose og langsigtede overlevelse varierer meget fra person til person. Hvert individ er unik og behandling og prognose er bygget op omkring dine behov. Øjeblikkelig lægehjælp og aggressiv terapi er vigtige for den bedste prognose. Løbende opfølgning pleje er afgørende for en person diagnosticeret med Ewing sarkom. Senere virkninger af stråling og kemoterapi, samt sekundære maligniteter, kan forekomme i overlevende Ewing sarkom. Nye metoder bliver hele tiden opdaget at forbedre behandlingen og for at mindske bivirkninger.